一、 先天性肠旋转不良临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为先天性肠旋转不良。

行Ladd术。

（二） 诊断依据

根据《临床诊疗指南 小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范 小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《小儿外科学》（第4版）（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2009年）。

1．临床表现　多发于新生儿期，以胆汁性呕吐最为突出，并发肠扭转时可以出现完全性便秘，进而出现血便、腹胀等。婴幼儿病程较长，呈间歇发作的中上腹疼痛，并发肠扭转时产生急性腹痛和剧烈呕吐。

2．体格检查　早期腹部无特殊体征，并发肠扭转时可出现腹部膨胀、肠鸣音减弱或消失、腹膜刺激征和休克。

3．腹部平片　胃及十二指肠扩大，有液平，并发肠扭转时小肠内无气体。

4．上消化道造影　十二指肠C状弯曲消失，呈部分梗阻，十二指肠空肠交界部位于脊柱右侧，并发肠扭转时十二指肠和空肠上端呈螺旋状走向。

5．钡剂灌肠造影　盲肠位于上腹部或左侧腹部。

6．腹部超声或CT（必要时）　肠扭转病例，可显示肠系膜呈螺旋状排列（漩涡征），肠系膜上动、静脉位置异常。

（三） 选择治疗方案的依据

根据《临床诊疗指南 小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范 小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《小儿外科学》（第4版）（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2009年）。

行Ladd术。

（四） 标准住院日

为10天。

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合先天性肠旋转不良疾病编码。

2．当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。

3．因肠扭转发生肠坏死，需行肠切除、肠吻合或肠造瘘者不进入路径。

（六） 术前准备1～2天

1．必需的检查项目

（1） 实验室检查：血常规、C反应蛋白、血型、尿常规、大便常规+隐血试验、肝肾功能、血电解质、血气分析、凝血功能、感染性疾病筛查。

（2） 胸片（正位）、心电图、上消化道造影或钡剂灌肠造影。

2．消化道造影不明确时可选择超声或CT检查。

（七） 预防性抗菌药物选择与使用时机

1．按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号），并结合患儿病情决定选择。

2．推荐药物治疗方案（使用《国家基本药物》的药物）。

3．肠壁因血供障碍出现水肿增厚和紫色瘀斑者不在此列。

（八） 手术日为入院后1～2天

1．麻醉方式　气管插管全身麻醉。

2．预防性抗菌药物的给药方法　可选择二代头孢类（如头孢呋辛）等静脉输入，切开皮肤前30分钟开始给药，如有明显感染高危因素，可再用一次或数次，一般不超过2天。

3．手术方式　Ladd术。

4．手术内置物　无。

5．输血　必要时。

（九） 术后住院恢复7～8天

1．必须复查的检查项目　血常规、尿常规、大便常规。

2．术后用药　抗菌药物的使用按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行。

（十） 出院标准

1．伤口愈合好　局部无红肿、无皮下积液。

2．胃纳好，排便正常。

3．没有需要处理的并发症。

（十一） 变异及原因分析

1．有影响手术的合并症，需要进行相关的诊断和治疗。

2．存在其他系统的先天畸形，不能耐受手术的患儿，转入相应的路径治疗。

二、 先天性肠旋转不良临床治疗路径