一、 儿童慢性粒细胞白血病（急变期）临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为儿童慢性粒细胞白血病（CML，急变期）。

（二） 诊断依据

根据World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue（2008），《中国慢性髓系白血病诊断与治疗指南》（2016年版）。

具有下列之一的诊断为CML急变期：

1．外周血白细胞或骨髓有核细胞中原始细胞≥20%。

2．髓外原始细胞浸润。

3．骨髓活检中出现大片状或灶状原始细胞。

（三） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合儿童慢性粒细胞白血病疾病编码。

2．处于急变期。

3．当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施，可以入路径。

（四） 住院期间的检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血常规及分类、尿常规、大便常规+潜血、血型。

（2） 肝肾功能、电解质、输血前检查，凝血功能。

（3） 骨髓细胞形态学、检查、骨髓活检+网状纤维染色、细胞遗传学和分子学检测、BCR-ABL激酶突变检测。

（4） HLA高分辨配型。

（5） 胸片、心电图、腹部B超。

2．根据患者病情进行的检查项目　血液病恶性肿瘤基因筛查。

（五） 治疗方案

参照患者既往治疗史、基础疾病以及突变情况选择TKI单药（如伊马替尼或达沙替尼）或联合化疗，回到慢性期后应尽快行allo-HSCT。

（六） 预防性抗菌药物选择与使用时机

一般情况下，不做预防性抗菌药物使用。

（七） 出院标准

1．一般情况良好。

2．没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。

（八） 变异及原因分析

治疗中或治疗后有感染、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间或退出路径。

二、 儿童慢性粒细胞白血病（急变期）临床路径表单