一、 儿童慢性粒细胞白血病临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为儿童慢性粒细胞白血病（CML，慢性期）。

（二） 诊断依据

根据World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue（2008）、《中国慢性髓系白血病诊断与治疗指南》（2016年版）。

1．临床表现　无症状；或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。

2．实验室检查

（1） 外周血：白细胞数增多，主要为中性中晚幼和杆状粒细胞，原始细胞< 5%～10%，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，可有少量有核红细胞。

（2） 骨髓：骨髓增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中晚幼粒细胞和杆状核粒细胞增多，原始细胞< 10%。

（3） 细胞遗传学：有Ph染色体。

（三） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合儿童慢性粒细胞白血病疾病编码。

2．处于慢性期。

3．当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（四） 标准住院日

一般情况下，标准住院日为7～10天，根据治疗方案的选择，标准住院日酌情缩短或延长。

（五） 住院期间的检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血常规及分类、尿常规、大便常规+潜血、血型。

（2） 肝肾功能、电解质、凝血功能。

（3） 骨髓细胞形态学、检查、骨髓活检+网状纤维染色、细胞遗传学（显带法）和分子生物学（包括BCRABL P210、P230、P190融合基因）检测。

（4） 胸片、心电图、腹部B超。

2．根据患者病情进行的检查项目　如果BCR-ABL阴性，建议行JAK2V617、JAK2 exon12突变筛查，伴血小板增多者行MPLW515L/K、CALR exon9突变筛查，伴嗜酸性细胞增多者行FIP1L1/PDGFRα、PDGFRb重排。

（六） 治疗方案的选择

1．酪氨酸激酶抑制剂（TKI）　一线选择为伊马替尼260～340mg/m²口服qd。当伊马替尼耐药或不耐受时，可考虑选择达沙替尼60～120mg/m² qd（中国CFDA尚未批准用于儿童）。治疗期间，应定期监测血液学、细胞遗传学及分子学反应，定期评估患者TKI治疗耐受性，特别应关注处于青春期前的患儿生长发育指标（如身高、血钙、血磷）等TKI长期不良反应，强调服药依从性。

2．其他治疗　因各种原因无法使用TKI治疗、TKI耐药或不耐受的患者可考虑异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）。

（七） 预防性抗菌药物选择与使用时机

一般情况下，不做预防性抗菌药物使用。

（八） 出院标准

1．一般情况良好。

2．没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。

（九） 变异及原因分析

1．治疗中或治疗后有感染、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间或退出路径。

2．疾病进展期的患者退出路径。

二、 儿童慢性粒细胞白血病（慢性期）临床路径表单