一、 自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

1．第一诊断为自身免疫性溶血性贫血。

2．1个月≤年龄< 18岁。

3．温抗体型。

4．免疫性。

（二） 诊断依据

根据《血液病诊断和疗效标准》（第3版）（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年）、《诸福棠实用儿科学》（第7版）（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南 血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

1．病史。

2．临床表现　贫血、肝脾大、黄疸、血红蛋白尿。

3．血常规　贫血程度不一。外周血涂片可见数量不等球形红细胞、幼红细胞或红细胞碎片，网织红细胞增多。

4．骨髓检查呈幼红细胞增生象，偶见红细胞轻度巨幼变。

5．再生危象时，血象呈全血细胞减少，网织红细胞减少，骨髓象呈增生减低。

6．抗球蛋白试验直接试验阳性，主要为抗IgG和抗补体C3型，偶有抗IgA型；间接试验可阳性或阴性。

（三） 治疗方案的选择

根据《诸福棠实用儿科学》（第7版）（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南 血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

1．糖皮质激素作为首选治疗　可常规剂量或短疗程大剂量给药。

2．红细胞输注　严重贫血或出现缺氧症状需要输红细胞。尽可能使用洗涤红细胞。

3．静脉输注丙种球蛋白　对糖皮质激素效果差者。

（四） 标准住院日

为14天内。

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合自身免疫性溶血性贫血（AIHA）疾病编码，且1个月≤年龄< 18岁。

2．血液检查指标符合需要住院指征　血红蛋白< 70g/L，或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。

3．当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六） 明确诊断及入院常规检查需2～3天（工作日）

1．必需的检查项目

（1） 血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规+隐血。

（2） 抗球蛋白试验、冷凝集素试验。

（3） 肝肾功能、电解质、凝血功能、溶血全套、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病筛查。

2．根据患者情况可选择的检查项目

（1） 感染相关病原检查。

（2） 相关影像学检查。

（3） 骨髓形态学检查。

（七） 治疗开始于诊断第1天

（八） 治疗方案与药物选择

1．糖皮质激素作为首选治疗　注意观察皮质激素的副作用并对症处理。

（1） 常规剂量：泼尼松1～2mg/（kg·d），分次口服，用药2～4周后，逐渐减停。

（2） 短疗程大剂量给药：甲泼尼龙15～30mg/（kg·d），或地塞米松0.5～1.0mg/（kg·d），3～5天后，减量或停药。

2．红细胞输注　尽可能输洗涤红细胞，10～15ml/（kg·次）。

3．静脉输注丙种球蛋白　0.4g～2.0g/（kg·d）× 1～5天，激素效果不佳时使用或病情严重时合并使用。

4．极其严重或激素、丙种球蛋白效果差的病例可考虑环孢素或其他免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗。

（九） 出院标准

不输红细胞情况下，血红蛋白≥70g/L且无缺氧症状，并且持续3天以上。

（十） 变异及原因分析

1．经治疗后，血红蛋白< 70g/L并大于2周，退出该路径。

2．治疗过程中出现溶血危象或再生障碍危象，退出该路径。

3．最终诊断冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，退出该路径。

4．最终诊断继发性自身免疫性溶血性贫血，退出该路径。

二、 自身免疫性溶血性贫血临床路径表单（温抗体型、免疫性）