一、 肾病综合征临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为肾病综合征（nephritic syndrome，缩写为NS）。

（二） 诊断依据

根据《诸福棠实用儿科学》（第8版）（江载芳、申昆玲、沈颖主编，人民卫生出版社，2015年）。

1．大量蛋白尿　尿蛋白≥3 +，尿蛋白定量> 50mg/kg/d；尿蛋白/尿肌酐比值（mg/mg）≥2。

2．低白蛋白血症　血清白蛋白< 25g/L。

3．高胆固醇血症（高脂血症）　血清胆固醇> 5.72mmol/L。

4．眼睑、颜面及四肢全身水肿，水肿为可凹陷性。

5．无明确继发性疾病。

（三） 治疗方案的选择

根据《诸福棠实用儿科学》（第8版）（人民卫生出版社）、《激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南（试行）》（中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2009年）。

1．对症支持治疗　积极控制感染、水肿、高血压治疗等。

2．首选糖皮质激素治疗。

3．对于频复发/激素依赖（激素耐药）的难治性NS，建议行肾活检，根据肾脏病理类型可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺（CTX）、环孢素、霉酚酸酯（MMF）、他克莫司（FK506）等。

（四） 标准住院日

为7～14天。

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合肾病综合征疾病编码。

2．首次发病者。

3．当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六） 入院后第1～3天

1．必要的检查项目

（1） 血常规、尿常规、便常规。

（2） 24小时尿蛋白定量或尿蛋白/尿肌酐比值。

（3） 肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白。

（4） 免疫球蛋白、ASO、补体、凝血功能、血沉。

（5） 乙肝、自身抗体。

（6） PPD试验。

（7） 腹部B超；泌尿系B超。

（8） 胸片，心电图。

（9） 眼底、角膜等检查、听力筛查。

2．根据患者病情可选择　丙肝、梅毒、HIV、病原学检测、抗肾小球基底膜抗体、心脏彩超、抗中性粒细胞胞质抗体、代谢性疾病尿筛查、尿微量蛋白系列、肾活检、肾组织病理活检。

（七） 治疗开始于诊断第1天

（八） 治疗方案与药物选择

1．一般治疗　适当休息，低盐、低脂、高生物价优质蛋白饮食。蛋白质摄入量1.2～1.8g/d。水肿严重和（或）少尿患儿适当限制水量，注意保持水电解质、营养平衡。如有合并感染可给予抗感染治疗。应用激素过程中给予钙剂及维生素D。

2．水肿的治疗　口服氢氯噻嗪1mg/（kg·d），分2～3次，可联用螺内酯或呋塞米1～2mg/（kg·d），分2～3次。严重水肿或血浆白蛋白< 15g/L，可给予胶体液输注，酌情输注血白蛋白0.5～1g/kg或血浆5～10ml/kg，辅以静脉输注呋塞米1～1.5mg/kg。

3．糖皮质激素治疗　可分以下两个阶段：

（1） 诱导缓解阶段：足量泼尼松（泼尼松龙）60mg/（m²·d）或2mg/（kg·d），最大剂量60mg/d，先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程至少4周。

（2） 巩固维持阶段：多采用中长程疗法，可予隔日晨顿服2～3mg/kg，继续应用4周，以后每2～4周减量2.5～5mg，具体减量方案需要根据病情酌情调整。

4．激素耐药型肾病（足量激素应用> 4周尿蛋白仍阳性者）　建议行肾活检进行肾组织病理检查，明确病理类型后可选择甲泼尼龙冲击治疗［剂量：15～30mg/（kg·次），1次/d，3天为一个疗程，必要时重复疗程］或联合免疫抑制剂治疗，常用药物为：环磷酰胺、环孢素（CsA）、霉酚酸酯（MMF）、他克莫司（FK506）。

5．其他治疗　抗凝治疗：口服双嘧达莫，根据凝血功能可以选择肝素、低分子肝素、尿激酶或活血化瘀中药；降压治疗：根据病情选用降压药物；血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂和（或）血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂可同时作为减少尿蛋白、保护肾功能的辅助治疗。

（九） 出院标准

1．水肿减轻或消退。

2．血压稳定。

3．没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。

（十） 变异及原因分析

1．治疗过程中出现严重感染、电解质紊乱、血栓栓塞、严重高血压、低血容量、肾衰竭及其他严重合并症者，需进行相关的诊断和治疗，导致延长住院时间者可考虑退出路径。

2．激素耐药型肾病综合征需向家属解释并告知病情，导致住院时间延长，增加住院费用等。

3．若临床或检查提示为遗传性或继发性肾病综合征时，退出此路径，进入相关路径。

二、 肾病综合征临床路径表单