一、 原发性肾病综合征临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为原发性肾病综合征（nephritic syndrome，缩写为NS）。

（二） 诊断依据

根据《诸福棠实用儿科学》（第7版）（胡亚美、江载芳主编，人民卫生出版社，2002年）。

1．眼睑、颜面及四肢全身水肿，水肿为可凹陷性。

2．尿常规沉渣及尿蛋白定量　尿蛋白≥3 +，尿蛋白定量> 50mg/（kg·d）或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值> 2。

3．血液生化检查　血清白蛋白< 30g/L，伴或不伴血清胆固醇> 5.72mmol/L。

4．排除继发性疾病。

（三） 治疗方案的选择

根据《诸福棠实用儿科学》（第7版）（人民卫生出版社）、《激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南（试行）》（中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2009年）。

1．对症支持治疗　积极控制感染、水肿的治疗等。

2．首选糖皮质激素治疗。

3．对于频复发/激素依赖（激素耐药）的难治性NS，可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺（CTX）、环孢素、霉酚酸酯（MMF）、他克莫司（FK506）等。

（四） 标准住院日

为7～14天。

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合原发性肾病综合征疾病编码。

2．当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六） 入院后第1～2天

1．必需的检查项目

（1） 血常规、尿常规、大便常规和大便隐血。

（2） 24小时尿蛋白定量或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值。

（3） 肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白。

（4） 免疫球蛋白、补体。

（5） 乙肝。

（6） PPD试验。

（7） 腹部B超。

（8） 胸片，心电图。

2．根据患者病情可选择　丙肝、HIV、抗核抗体、肾活检、肾组织病理检查等。

（七） 治疗开始于诊断第1天

（八） 治疗方案与药物选择

1．水肿的治疗　氢氯噻嗪1mg/kg，每日2～3次，加用螺内酯或呋塞米1～1.5mg/kg，每天2～3次。严重水肿或血浆白蛋白< 15g/L，可输注血白蛋白0.5～1g/kg，辅以静脉输注呋塞米1～1.5mg/kg。

2．糖皮质激素治疗　可分以下两个阶段：

（1） 诱导缓解阶段：足量泼尼松（泼尼松龙）60mg/（m²·d）或2mg/（kg·d）（按身高的标准体重计算），最大剂量80mg/d，先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。

（2） 巩固维持阶段：隔天晨顿服1.5mg/kg或40mg/m²（最大剂量60mg/d），共6周，然后逐渐减量。

3．难治性NS首先建议肾活检行组织病理检查，明确病理类型后选择联合免疫抑制剂治疗，常用药物为：

（1） 环磷酰胺（CTX）剂量：2～3mg/（kg·d）分次口服8周，或8～12mg/（kg·d）静脉冲击疗法，每2周连用2天，总剂量≤200mg/kg，或每月1次静注，500mg/（m²·次），共6次。

（2） 环孢素（CsA）剂量：3～7mg/（kg·d）或100～150mg/（m²·d），调整剂量使血药谷浓度维持在80～120ng/ml，疗程1～2年。

（3） 霉酚酸酯（MMF）剂量：20～30/（kg·d）或800～1200mg/m²，分次口服（最大剂量1g，每天2次），疗程12～24个月。

（4） 他克莫司（FK506）剂量：0.1～0.15mg/（kg·d），维持血药浓度5～10μg/L，疗程12～24个月。

（5） 甲泼尼龙冲击治疗。剂量：15～30mg/（kg·次），1次/d，3天为一个疗程。

（九） 出院标准

1．水肿减轻或消退。

2．血压稳定。

3．没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。

（十） 变异及原因分析

1．治疗过程中出现感染、电解质紊乱及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间。

2．若肾病理检查显示为遗传性或继发性NS时，退出此路径，进入相关路径。

二、 原发性肾病综合征临床路径表单