一、 肾小管性酸中毒临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为肾小管性酸中毒，包括近端肾小管性酸中毒（Ⅱ型）、远端肾小管性酸中毒（Ⅰ型）。

（二） 诊断依据

对于阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，临床均应怀疑肾小管性酸中毒，并初步判断为近端肾小管性酸中毒（Ⅱ型）或远端肾小管性酸中毒（Ⅰ型）。

近端肾小管性酸中毒的诊断依据：

凡原因未明的高氯性代谢性酸中毒，而氯化铵试验阴性者均应怀疑近端肾小管性酸中毒，诊断依据：①阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒。②低钾血症，尿钾排出增多。③尿中碳酸氢根排出增多。④机体严重代谢性酸中毒下，尿液呈碱性。⑤碳酸氢盐重吸收试验。尿HCO₃⁻排泄率大于滤过量的15%。⑥氯化铵负荷试验阴性。

远端肾小管性酸中毒的诊断依据：

原因未明的低钾血症、佝偻病、软骨病、磷酸钙结石或肾钙化症，均提供远端肾小管性酸中毒的诊断线索，诊断依据：①阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒。②低钾血症，尿钾排出增多。③尿液可滴定酸排出减少。④机体严重代谢性酸中毒下，尿液呈碱性，尿pH值大于6.0。⑤碳酸氢盐重吸收试验。尿HCO₃⁻排泄率小于滤过量的15%。⑥氯化铵负荷试验阳性。低血钙、低血磷、尿路结石、肾钙化则进一步支持诊断。

（三） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合肾小管性酸中毒疾病编码。

2．当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（四） 标准住院日

为4～6天。

（五） 住院期间的检查项目

1．必需的检查项目　血常规、尿液分析、大便常规、24小时尿蛋白定量、血气分析、生化全项、血尿酸、钙/磷/碱性磷酸酶、肾小管功能蛋白检测、尿电解质、尿渗透压、长骨X线检查、泌尿系彩超、听神经电生理检查。

2．根据患者病情进行的检查项目　免疫全套、ANCA相关性抗体、25-（OH）D、甲状旁腺素、尿氨基酸分析、血串联质谱、基因检测分析。

（六） 治疗方案的选择

近端肾小管性酸中毒治疗方案：

1．病因治疗　寻找原发病，治疗原发病，如药物中毒、遗传代谢病、重金属中毒、多发性骨髓瘤、继发性甲状旁腺亢进、肾淀粉样变、干燥综合征等。

2．纠正酸中毒　常用枸橼酸钠钾合剂。严重酸中毒可静脉给予碳酸氢钠。

3．纠正水电解质紊乱　一般选用10%枸橼酸钾，从小剂量开始，逐渐增加剂量，严重低钾的病人应静脉补充钾盐。

4．预防和治疗骨病　可适当补充维生素D₃和磷酸盐，避免发生高钙血症。

5．积极预防和治疗近端肾小管性酸中毒的并发症

（1） 可适当补充维生素D₃和磷酸盐，维持血钙、血磷于正常水平的低值，但应避免发生高钙血症。

（2） 多喝水，保证入量，增加尿量；少吃含草酸盐高的食物，如菠菜。

（3） 已发生尿路结石的病人，应及时与泌尿外科联系。

（4） 积极治疗尿路感染。

远端肾小管性酸中毒治疗方案：

1．病因治疗　寻找治疗原发病，如慢性肾盂肾炎、系统性红斑狼疮和干燥综合征、遗传代谢病、多发性骨髓瘤、甲状旁腺功能亢进、肾淀粉样变等。

2．纠正酸中毒　口服复方枸橼酸钠溶液（枸橼酸140g、枸橼酸钠98g，加水至1000ml）10～30ml/次，每天3次。严重者可静脉点滴碳酸氢钠溶液。

3．纠正水电解质紊乱　一般选用10%枸橼酸钾，每天3次，从小剂量开始，逐渐增加剂量，严重低钾的病人应静脉补充钾盐。

4．预防和治疗骨病　可适当补充维生素D₃和磷酸盐，维持血钙、血磷于正常水平的低值，避免发生高钙血症。

5．预防和治疗尿路结石　多喝水，保证入量，增加尿量；少吃含草酸盐高的食物。

6．积极治疗尿路感染　一旦发生尿路感染，应及时诊断，积极治疗。

（七） 预防性抗菌药物选择与使用时机

无

（八） 手术日

无

（九） 术后恢复

无

（十） 出院标准

1．已纠正酸中毒。

2．纠正电解质紊乱。

3．找到原发病，没有需要住院治疗的并发症和（或）合并症。

（十一） 变异及原因分析

1．未完成临床路径，原因为住院时间短。

2．合并其他系统疾病。

3．可能存在多种并发症延长住院时间。

4．治疗效果差，治疗时间长。

二、 肾小管性酸中毒临床路径执行表单