一、 川崎病临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为川崎病。

（二） 诊断依据

根据《小儿心脏病学》（第3版），（杨思源主编，人民卫生出版社）、《关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南》（Pediatrics，2004，第114卷，1708-1733页）。

1．至少持续发热5天。

2．以下主要临床表现至少存在4项

（1） 双侧球结膜充血，无渗出。

（2） 口唇和口腔改变（口唇干燥皲裂，杨梅舌，口腔及咽部黏膜弥漫充血）。

（3） 多形性皮疹。

（4） 四肢末端改变（急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，亚急性2～3周内手指和足趾甲周脱皮）。

（5） 颈部淋巴结肿大（直径> 1.5cm），常为单侧。

3．排除具有相似表现的其他疾病。

发热时间≥5天，上述主要临床表现至少存在4项即可诊断为川崎病。发热时间≥5天，主要临床表现不足4项，但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉异常者，可诊断为川崎病。若发热并有4项或4项以上主要临床指标，发病第4天即可诊断。

4．实验室检查　血沉增快、C反应蛋白（CRP）增高、白细胞计数升高并出现核左移、血小板计数升高、贫血、血清谷丙转氨酶轻～中度升高、血浆白蛋白水平降低，无菌性脓尿等。

（三） 治疗方案的选择

根据《小儿心脏病学》（第3版），（杨思源主编，人民卫生出版社）、《关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南》（Pediatrics，2004，第114卷，1708-1733页）。

治疗目标是减轻冠状动脉和心肌内炎症反应，抑制血小板聚集防止血栓形成。

1．发病5～9天内给予大剂量IVIG（2g/kg），单次静滴（10～12小时），输注后48小时仍持续发热可再次给予。

2．阿司匹林（每天30～50mg/kg），热退后48～72小时减量至单剂3～5mg/（kg·d），持续用至发病后6～8周，直至无冠状动脉病变证据为止。

3．皮质类固醇激素使用仅限于应用2次或更多IVIG，仍持续发热的患者。

（四） 标准住院日

为10～14天。

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合川崎病疾病编码。

2．当患者同时具有其他疾病诊断，只要住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六） 入院后第1～2天

1．必需的检查项目　血常规、尿常规、C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、肝肾功能、凝血三项、心脏超声检查、输血前检查、心电图、心肌酶谱。

2．根据患者情况可选择　外周血涂片、尿培养、胸片、B超、EB病毒抗体等。

（七） 选择用药

1．大剂量IVIG。

2．阿司匹林。

（八） 必须复查的检查项目

血常规、C反应蛋白（CRP）、血沉、肝肾功能、心肌酶谱、凝血三项、心脏超声。

（九） 出院标准

1．体温正常。

2．血WBC计数及CRP基本正常。

3．皮疹、球结膜充血等急性期症状基本消失。

（十） 变异及原因分析

1．大剂量IVIG治疗重复使用后仍高热不退者。

2．存在冠状动脉严重病变（瘤样扩张甚至血栓形成），需要进一步完善相关检查，对症处理，向家属解释并告知病情，导致住院时间延长，增加住院费用等。

二、 川崎病临床路径表单