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免疫性血小板减少性紫癜临床路径(2010年版)
正文

一、 免疫性血小板减少性紫癜临床路径标准住院流程

(一) 适用对象

第一诊断为免疫性血小板减少性紫癜(ITP)。

患者年龄在1个月~16岁之间且为免疫性(原发性)。

(二) 诊断依据

根据《血液病诊断和疗效标准》(第3版)(张之南、沈悌主编,科学出版社,2008年)、《美国血液学会关于ITP的指南》(Blood,1996,88(1):3-40)、《临床诊疗指南 小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2005年)、《国际工作组关于成人和儿童免疫性血小板减少性紫癜名词学、定义和诊疗原则》(Blood,2009,113(11):2386-2393)、《诸福棠实用儿科学》(第7版)(人民卫生出版社)。

1.病史。

2.多次检查血常规(包括血涂片),除血小板计数减少外,无其他血细胞数量和形态的改变。

3.除出血表现外,常无淋巴结肿大,约10%的患儿有轻度脾大。

4.排除引起血小板减少的其他原因(骨穿等检查)。

(三) 治疗方案的选择

根据《诸福棠实用儿科学》(第7版)(人民卫生出版社)、《美国血液学会关于ITP的指南》(Blood,1996,88(1):3-40)、《国际工作组关于成人和儿童免疫性血小板减少性紫癜名词学、定义和诊疗原则》(Blood,2009,113(11):2386-2393)、《临床诊疗指南 小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。

1.一般治疗 禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物,防止外伤,暂时不进行疫苗接种,避免肌内注射。

2.糖皮质激素作为首选治疗 可常规剂量或短疗程大剂量给药。

3.急症治疗 适用于严重、广泛出血;可疑或明确颅内出血;需要紧急手术者。

(1) 静脉输注丙种球蛋白。

(2) 输注血小板。

(四) 标准住院日

为14天内。

(五) 进入路径标准

1.第一诊断必须符合免疫性血小板减少性紫癜疾病编码,且1个月≤年龄< 18岁。

2.血液检查指标符合需要住院指征 血小板数≤30 × 109/L,或伴有广泛皮肤、黏膜出血,或有脏器出血倾向。

3.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。

(六) 明确诊断及入院常规检查需2~3天(指工作日)

1.必需的检查项目

(1) 血常规(包括网织红细胞计数)、尿常规、大便常规+隐血。

(2) 肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病筛查、血小板相关抗体、免疫球蛋白水平测定。

2.根据患者情况可选择的检查项目

(1) 感染相关病原检查(如CMV等)。

(2) 相关影像学检查。

(3) 抗人球蛋白试验。

(4) 骨髓形态学检查。

(七) 治疗开始于诊断第1天

(八) 选择用药

1.糖皮质激素作为首选治疗 注意观察皮质激素的副作用并对症处理;防治脏器功能损伤,包括抑酸、补钙等。

(1) 常规剂量:泼尼松1~4mg/(kg·d),分次口服,用药1~4周后,逐渐减停。

(2) 短疗程大剂量给药:地塞米松0.5~1mg/(kg·d),(最大量< 40mg)× 4天/疗程,14~28天一个疗程,共4~6个疗程;甲泼尼龙15~30mg/(kg·d),× 3~5天后,减量,21天内减停。

2.急症治疗 适用于严重、广泛出血;可疑或明确脏器出血;需要紧急手术者。

(1) 静脉输注丙种球蛋白:2g/kg,分1~5天用。

(2) 输注血小板。

(九) 出院标准

不输血小板情况下,血小板> 30 × 109/L,持续3天以上且无明显出血。

(十) 变异及原因分析

1.经治疗后,血小板仍持续低于30 × 109/L并超过2周,则退出该路径。

2.经治疗,仍出现颅内出血等危及生命的并发症,则退出该路径。

3.最终诊断为继发性免疫性血小板减少性紫癜,则退出该路径。

二、 免疫性血小板减少性紫癜临床路径表单

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