一、 免疫性血小板减少性紫癜临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为免疫性血小板减少性紫癜（ITP）。

患者年龄在1个月～16岁之间且为免疫性（原发性）。

（二） 诊断依据

根据《血液病诊断和疗效标准》（第3版）（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年）、《美国血液学会关于ITP的指南》（Blood，1996，88（1）：3-40）、《临床诊疗指南 小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《国际工作组关于成人和儿童免疫性血小板减少性紫癜名词学、定义和诊疗原则》（Blood，2009，113（11）：2386-2393）、《诸福棠实用儿科学》（第7版）（人民卫生出版社）。

1．病史。

2．多次检查血常规（包括血涂片），除血小板计数减少外，无其他血细胞数量和形态的改变。

3．除出血表现外，常无淋巴结肿大，约10%的患儿有轻度脾大。

4．排除引起血小板减少的其他原因（骨穿等检查）。

（三） 治疗方案的选择

根据《诸福棠实用儿科学》（第7版）（人民卫生出版社）、《美国血液学会关于ITP的指南》（Blood，1996，88（1）：3-40）、《国际工作组关于成人和儿童免疫性血小板减少性紫癜名词学、定义和诊疗原则》（Blood，2009，113（11）：2386-2393）、《临床诊疗指南 小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

1．一般治疗　禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物，防止外伤，暂时不进行疫苗接种，避免肌内注射。

2．糖皮质激素作为首选治疗　可常规剂量或短疗程大剂量给药。

3．急症治疗　适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术者。

（1） 静脉输注丙种球蛋白。

（2） 输注血小板。

（四） 标准住院日

为14天内。

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合免疫性血小板减少性紫癜疾病编码，且1个月≤年龄< 18岁。

2．血液检查指标符合需要住院指征　血小板数≤30 × 10⁹/L，或伴有广泛皮肤、黏膜出血，或有脏器出血倾向。

3．当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六） 明确诊断及入院常规检查需2～3天（指工作日）

1．必需的检查项目

（1） 血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规+隐血。

（2） 肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病筛查、血小板相关抗体、免疫球蛋白水平测定。

2．根据患者情况可选择的检查项目

（1） 感染相关病原检查（如CMV等）。

（2） 相关影像学检查。

（3） 抗人球蛋白试验。

（4） 骨髓形态学检查。

（七） 治疗开始于诊断第1天

（八） 选择用药

1．糖皮质激素作为首选治疗　注意观察皮质激素的副作用并对症处理；防治脏器功能损伤，包括抑酸、补钙等。

（1） 常规剂量：泼尼松1～4mg/（kg·d），分次口服，用药1～4周后，逐渐减停。

（2） 短疗程大剂量给药：地塞米松0.5～1mg/（kg·d），（最大量< 40mg）× 4天/疗程，14～28天一个疗程，共4～6个疗程；甲泼尼龙15～30mg/（kg·d），× 3～5天后，减量，21天内减停。

2．急症治疗　适用于严重、广泛出血；可疑或明确脏器出血；需要紧急手术者。

（1） 静脉输注丙种球蛋白：2g/kg，分1～5天用。

（2） 输注血小板。

（九） 出院标准

不输血小板情况下，血小板> 30 × 10⁹/L，持续3天以上且无明显出血。

（十） 变异及原因分析

1．经治疗后，血小板仍持续低于30 × 10⁹/L并超过2周，则退出该路径。

2．经治疗，仍出现颅内出血等危及生命的并发症，则退出该路径。

3．最终诊断为继发性免疫性血小板减少性紫癜，则退出该路径。

二、 免疫性血小板减少性紫癜临床路径表单