癫痫的外科治疗是应用神经外科的技术手段，采用切除、离断、毁损癫痫灶或阻断癫痫放电传导的方法来终止、减少或减轻癫痫发作的方法，主要针对药物难治性癫痫和颅内病变相关性癫痫的患者，是以终止、减轻或减少癫痫发作、改善患者生活质量为目的的干预性治疗手段；对于低龄癫痫儿童，外科治疗可为脑发育提供机会，这也是重要目的之一。癫痫外科治疗是药物治疗以外的最主要的癫痫治疗方法。

癫痫的外科治疗是应用神经外科的技术手段，采用切除、离断、毁损癫痫灶或阻断癫痫放电传导的方法来终止、减少或减轻癫痫发作的方法，主要针对药物难治性癫痫和颅内病变相关性癫痫的患者，是以终止、减轻或减少癫痫发作、改善患者生活质量为目的的干预性治疗手段；对于低龄癫痫儿童，外科治疗可为脑发育提供机会，这也是重要目的之一。癫痫外科治疗是药物治疗以外的最主要的癫痫治疗方法。

癫痫外科治疗是一些癫痫患者的重要治疗手段，但作为一种有创性治疗方法，开展相关治疗需要具备一定的条件，不能盲目实施。

一、人员要求

开展癫痫外科手术的前提是个体化的癫痫综合评估、较高的神经外科手术技术和全面的麻醉与护理团队。

1.完成术前评估需要一个由神经内科、神经外科、儿科、神经电生理、影像科、神经心理等多学科人员参与的综合评估团队，多学科协作以明确癫痫的诊断及分类、癫痫灶定位、手术方式选择及术后治疗等一系列的工作。相关的神经内科、儿科和神经外科医师应当具备良好的癫痫专业知识。

2.根据国家相关手术分级管理规定，癫痫外科手术多为四级手术，独立开展癫痫外科手术对神经外科医师的基本要求包括：取得《医师资格证书》和执业范围为外科或儿科的临床专业《医师执业证书》；有丰富神经外科诊疗工作经验，目前从事神经外科诊疗工作，已参与完成一定数量的癫痫外科诊疗手术，具备相应专业技术职务任职资格。

3.在处理低龄儿童时，由于围手术期处理、手术麻醉和术后可能的急救等情况的特殊性，需要有相应的专业医护团队。

二、设备要求

1.神经电生理设备的要求应具有符合国家质量标准的脑电图设备，至少有32导联以上的视频脑电监测设备（如实施颅内电极监测至少需128导联以上视频脑电图机），能够完成长程视频脑电图的监测。

2.神经结构影像学设备要求应具有目前主流配置的螺旋CT和1.5T及更高场强的MRI等设备，需要根据不同患者的需求实施不同要求的扫描，以保证检查的清晰度和结果的准确性。

3.除以上基础设备要求外，必要时可以进行PET、SPECT、fMRI、Wada试验、脑磁图（MEG）等检查。不同的检查可满足不同的临床需求，提供不同方面的信息。

4.神经外科、手术室等医疗条件要求 ①符合国家相关规定；②有满足癫痫外科诊疗工作需要的手术显微镜等设备和相关器械、耗材；③配备心电监护仪（含血氧饱和度监测功能）、除颤仪、简易呼吸器等急救设备和急救药品；④设有麻醉科、ICU、医学影像科、脑血管造影室、神经电生理科（室）、医学检验科等专业科室和专业医师，有满足癫痫外科诊疗技术必需的设备、设施，具备癫痫外科诊疗麻醉技术临床应用能力以及并发症综合处理和抢救能力。

癫痫外科治疗是一些癫痫患者的重要治疗手段，但作为一种有创性治疗方法，开展相关治疗需要具备一定的条件，不能盲目实施。

一、人员要求

开展癫痫外科手术的前提是个体化的癫痫综合评估、较高的神经外科手术技术和全面的麻醉与护理团队。

1.完成术前评估需要一个由神经内科、神经外科、儿科、神经电生理、影像科、神经心理等多学科人员参与的综合评估团队，多学科协作以明确癫痫的诊断及分类、癫痫灶定位、手术方式选择及术后治疗等一系列的工作。相关的神经内科、儿科和神经外科医师应当具备良好的癫痫专业知识。

2.根据国家相关手术分级管理规定，癫痫外科手术多为四级手术，独立开展癫痫外科手术对神经外科医师的基本要求包括：取得《医师资格证书》和执业范围为外科或儿科的临床专业《医师执业证书》；有丰富神经外科诊疗工作经验，目前从事神经外科诊疗工作，已参与完成一定数量的癫痫外科诊疗手术，具备相应专业技术职务任职资格。

3.在处理低龄儿童时，由于围手术期处理、手术麻醉和术后可能的急救等情况的特殊性，需要有相应的专业医护团队。

二、设备要求

1.神经电生理设备的要求应具有符合国家质量标准的脑电图设备，至少有32导联以上的视频脑电监测设备（如实施颅内电极监测至少需128导联以上视频脑电图机），能够完成长程视频脑电图的监测。

2.神经结构影像学设备要求应具有目前主流配置的螺旋CT和1.5T及更高场强的MRI等设备，需要根据不同患者的需求实施不同要求的扫描，以保证检查的清晰度和结果的准确性。

3.除以上基础设备要求外，必要时可以进行PET、SPECT、fMRI、Wada试验、脑磁图（MEG）等检查。不同的检查可满足不同的临床需求，提供不同方面的信息。

4.神经外科、手术室等医疗条件要求 ①符合国家相关规定；②有满足癫痫外科诊疗工作需要的手术显微镜等设备和相关器械、耗材；③配备心电监护仪（含血氧饱和度监测功能）、除颤仪、简易呼吸器等急救设备和急救药品；④设有麻醉科、ICU、医学影像科、脑血管造影室、神经电生理科（室）、医学检验科等专业科室和专业医师，有满足癫痫外科诊疗技术必需的设备、设施，具备癫痫外科诊疗麻醉技术临床应用能力以及并发症综合处理和抢救能力。

一、癫痫外科手术的适应证

严格掌握癫痫外科手术的适应证是获得良好手术疗效的前提与保证。癫痫外科手术的评估需要在经验丰富的癫痫团队合作下进行，随着医学技术的发展和新型诊疗设备在临床的应用，癫痫外科手术的适应证也需要相应的扩展。目前癫痫外科手术的适应证包括：

（一）药物难治性癫痫

请参见第七章。

（二）病变相关性癫痫

应用现代神经影像学技术和电生理监测技术，以及影像及电生理的后处理技术，能明确引起癫痫发作的“责任病变”。这些病变可以是先天性的，也可由后天获得，可以是单个病变，也可为多发病变（表5-1）。临床实践证明，即使药物可以控制发作，但今后停药后患者不发作的可能性很低，因此可以在安全的前提下，适当优先考虑进行手术治疗。

确定患者具有手术适应证后，术前必须就可能的手术风险和获益（尤其是无发作率和生活质量改善）和患者进行充分的沟通，得到患者及其家属充分的理解与配合。

表5-1 可手术治疗的常见癫痫相关病变

注：AVM，动静脉畸形（arteriovenous malformation）。

● 颅脑外伤后或各种神经外科术后癫痫：脑膜脑瘢痕、脑软化灶，颅内异物、凹陷骨折等 ● 脑肿瘤：各类发育性肿瘤，脑胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、错构瘤等 ● 脑皮质发育畸形：局灶性皮质发育不良、灰质异位、脑回发育异常、脑裂畸形、半侧巨脑症等 ● 脑炎：脑实质内炎症后、脑膜炎脑脓肿后、Rasmussen脑炎 ● 脑血管性病变：AVM、海绵状血管瘤、脑缺血后软化灶、脑面血管瘤病等 ● 各类脑寄生虫病 ● 其他：颞叶内侧结构硬化、结节性硬化

● 颅脑外伤后或各种神经外科术后癫痫：脑膜脑瘢痕、脑软化灶，颅内异物、凹陷骨折等● 脑肿瘤：各类发育性肿瘤，脑胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、错构瘤等● 脑皮质发育畸形：局灶性皮质发育不良、灰质异位、脑回发育异常、脑裂畸形、半侧巨脑症等● 脑炎：脑实质内炎症后、脑膜炎脑脓肿后、Rasmussen脑炎● 脑血管性病变：AVM、海绵状血管瘤、脑缺血后软化灶、脑面血管瘤病等● 各类脑寄生虫病● 其他：颞叶内侧结构硬化、结节性硬化

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

二、癫痫外科手术的禁忌证

癫痫是否适合手术治疗和患者能否耐受手术，是确定手术禁忌证的前提。禁忌证并非绝对，伴随临床医学科学的进展，能够进行手术治疗的领域还在不断拓展。目前应掌握的手术禁忌证主要包括：

1.有进展性神经系统变性疾病或代谢性疾病者。

2.合并严重的全身性疾病者。

3.合并有严重精神障碍、严重的认知功能障碍者。

4.由于身体某些器官问题和/或营养状况不能耐受手术者。

5.确诊为自限性局灶性癫痫。

6.患者或其家属不同意手术。

一、癫痫外科手术的适应证

严格掌握癫痫外科手术的适应证是获得良好手术疗效的前提与保证。癫痫外科手术的评估需要在经验丰富的癫痫团队合作下进行，随着医学技术的发展和新型诊疗设备在临床的应用，癫痫外科手术的适应证也需要相应的扩展。目前癫痫外科手术的适应证包括：

（一）药物难治性癫痫

请参见第七章。

（二）病变相关性癫痫

应用现代神经影像学技术和电生理监测技术，以及影像及电生理的后处理技术，能明确引起癫痫发作的“责任病变”。这些病变可以是先天性的，也可由后天获得，可以是单个病变，也可为多发病变（表5-1）。临床实践证明，即使药物可以控制发作，但今后停药后患者不发作的可能性很低，因此可以在安全的前提下，适当优先考虑进行手术治疗。

确定患者具有手术适应证后，术前必须就可能的手术风险和获益（尤其是无发作率和生活质量改善）和患者进行充分的沟通，得到患者及其家属充分的理解与配合。

表5-1 可手术治疗的常见癫痫相关病变

注：AVM，动静脉畸形（arteriovenous malformation）。

● 颅脑外伤后或各种神经外科术后癫痫：脑膜脑瘢痕、脑软化灶，颅内异物、凹陷骨折等 ● 脑肿瘤：各类发育性肿瘤，脑胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、错构瘤等 ● 脑皮质发育畸形：局灶性皮质发育不良、灰质异位、脑回发育异常、脑裂畸形、半侧巨脑症等 ● 脑炎：脑实质内炎症后、脑膜炎脑脓肿后、Rasmussen脑炎 ● 脑血管性病变：AVM、海绵状血管瘤、脑缺血后软化灶、脑面血管瘤病等 ● 各类脑寄生虫病 ● 其他：颞叶内侧结构硬化、结节性硬化

● 颅脑外伤后或各种神经外科术后癫痫：脑膜脑瘢痕、脑软化灶，颅内异物、凹陷骨折等● 脑肿瘤：各类发育性肿瘤，脑胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、错构瘤等● 脑皮质发育畸形：局灶性皮质发育不良、灰质异位、脑回发育异常、脑裂畸形、半侧巨脑症等● 脑炎：脑实质内炎症后、脑膜炎脑脓肿后、Rasmussen脑炎● 脑血管性病变：AVM、海绵状血管瘤、脑缺血后软化灶、脑面血管瘤病等● 各类脑寄生虫病● 其他：颞叶内侧结构硬化、结节性硬化

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

二、癫痫外科手术的禁忌证

癫痫是否适合手术治疗和患者能否耐受手术，是确定手术禁忌证的前提。禁忌证并非绝对，伴随临床医学科学的进展，能够进行手术治疗的领域还在不断拓展。目前应掌握的手术禁忌证主要包括：

1.有进展性神经系统变性疾病或代谢性疾病者。

2.合并严重的全身性疾病者。

3.合并有严重精神障碍、严重的认知功能障碍者。

4.由于身体某些器官问题和/或营养状况不能耐受手术者。

5.确诊为自限性局灶性癫痫。

6.患者或其家属不同意手术。

癫痫外科术前综合评估结果的正确与否是确保癫痫手术成功的关键。术前综合评估的目的是确定癫痫致痫区的准确部位及其周围大脑皮质重要功能区的分布。术前评估程序可分为两个独立的不同阶段：非侵袭性评估和侵袭性评估。只有当非侵袭性评估不能达到目的时，方可实施侵袭性评估。侵袭性评估需要在非侵袭性评估的基础之上进行。

一、致痫区及其他相关概念

癫痫的发生非常复杂，异常放电的产生与传播涉及区域非常广泛。因此，对于致痫区及其相关概念的深入理解，对于提高致痫区定位的准确性至关重要。目前尚没有任何一种术前检查手段可以准确定位致痫区，术前评估所得出的有关致痫区的结果必须由多项术前检查结果综合分析而给出。

1.致痫区是大脑皮质兴奋-抑制网络功能失常的区域，并且这种失常的强度足以引起患者的临床癫痫发作，手术切除此区域后，发作可以得到完全缓解。

2.发作起始区是临床电发作起始的脑皮质区域。应用颅内电极埋置手术有可能监测到此区域。

3.激惹区是由于各种原因造成的大脑中兴奋-抑制功能失常的区域，这种失常主要表现为发作间歇期的皮质异常放电。发作间期EEG、MEG能够定位激惹区。

4.致痫病灶是导致癫痫发病的异常结构性病灶。它与致痫区有密切联系，但也存在严格的区别。结构性损伤诱导其周围或者通过神经环路介导诱发远隔部位的皮质出现兴奋性异常。当这种异常足以能够导致癫痫发作时，该病灶即成为致痫病灶。对于存在两个或者更多病灶者，并不是所有的病灶都是致痫病灶，需要行术前评估进一步明确哪个为真正的致痫病灶。

5.临床症状产生区是受癫痫发作期放电刺激而能够产生发作症状的皮质区域。这些皮质本质上是有功能的皮质，往往位于致痫区的附近或者与致痫区有密切的结构联系。通过仔细分析发作时症状的录像与脑电图有助于定位该区域进而帮助确定致痫区。

6.功能缺损区是在发作间期表现为功能失常的皮质区域，包括致痫病灶直接造成的皮质功能缺损区域；致痫区本身如果能够造成相应的功能缺损，则也属于功能缺损区。通过神经系统体格检查以及神经心理学评估，能够对功能缺损区的定位有所帮助。

7.脑功能区是负责某种神经功能的大脑皮质。包括运动、感觉、视觉、语言以及记忆等，根据手术需要，定位这些区域的侧重点也不一样。有时该区域与致痫区密切相关甚至重叠，需要进行精确定位。定位方法包括皮质电刺激术（术中或长程颅内电极）、诱发电位、fMRI、Wada试验、脑磁图等。该区域的准确定位能够有效地帮助手术避开这些区域，防止手术造成新的神经功能缺陷。由于脑的可表达功能区与脑的解剖标记并不完全一致，并且个体之间有一定差异，因此不能仅仅依靠解剖学标记进行这些区域的定位。

二、术前评估定位内容

（一）症状学

癫痫发作的症状学分析是定位致痫区的基础，因此术前长程视频脑电图监测发作非常必要。重点强调先兆、首发症状和症状的时间演变过程。

（二）各项评估检查介绍

目前有多种检查手段可应用于术前评估，从定位的内容来讲，可以分为定位致痫区和定位功能区的检查。从定位手段的性质来讲，可以分为无创性检查和有创性检查。具体如表5-2。

表5-2 术前评估检查内容

注：^*指并非普遍开展或者还在进一步发展中的技术，有条件的单位可以开展有关的临床研究和应用；

^＃也可以称为微创性或者半侵袭性检查。

定位性质  致痫区相关区域  功能区

无创性  头皮EEG（发作期及发作间歇期）、MRI、MRS*、 CT、PET、SPECT（发作期和发作间歇期）、MEG* 神经心理学评估、MEG*、fMRI*、TMS* 体感诱发电位 有创性  蝶骨电极＃、颅内电极（深部电极、立体定向脑电图 电极） Wada试验、皮质电刺激

定位性质  致痫区相关区域  功能区无创性  头皮EEG（发作期及发作间歇期）、MRI、MRS^*、CT、PET、SPECT（发作期和发作间歇期）、MEG^*神经心理学评估、MEG^*、fMRI^*、TMS^*体感诱发电位有创性  蝶骨电极^＃、颅内电极（深部电极、立体定向脑电图电极）Wada试验、皮质电刺激

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

其中CT、MRI、MEG、SPECT、PET、fMRI的介绍见第二章。头皮EEG、蝶骨电极的介绍见第五章。

（三）神经心理学评估内容

包括智力、注意力、运动、感觉、语言、记忆、视空间能力、执行功能等。对于儿童患者无法行神经心理学评估的应进行患儿认知与运动的发育评估。

（四）评估检查注意事项

1.根据患者的具体情况，以获得满意的定侧、定位资料为标准选择相关的检查。

2.定位检查至少应该包括详细的症状学分析、EEG发作间期与发作期记录及结构影像学检查（建议行高分辨率磁共振的逐层扫描）。

3.发作间期脑电图能够提供初步的定位价值，药物难治性癫痫术前评估要求获得发作期脑电图资料。脑电图监测要记录到与平时发作一致的自然发作，两次以上为好。减药停药或者药物诱发癫痫发作可以在某些特殊情况下应用，但应用其定位时应特别慎重。

4.儿童癫痫术前评估的特殊性 应充分认识儿童与成人药物难治性癫痫在临床表现上的巨大差异，特别是低龄儿童。除关注发作情况外，尽早减轻发作对生长发育的影响在术前评估中要给予充分的重视，从而选择合适的时机进行手术。在术前评估中，除关注解剖-电-临床特征进行综合定位外，癫痫病因的判断尤为重要，建议对低龄起病的儿童在术前评估时应重视对遗传和代谢性疾病的排除。

三、术前评估程序

癫痫外科术前评估程序总结如图5-1。

图5-1 癫痫外科术前评估程序

VBM，基于体素的形态测量（Voxel-Based Morphometry）；SBM，基于表面的形态测量（surface-based morphometry）；rTMS，重复经颅磁刺激（Repetitive transcranial magnetic stimulation）；TMS-MEP，经颅磁刺激-动作诱发电位（transcranial magnetic stimulation-motor evoked potential）。

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

（一）步骤一

通过结构和功能两方面进行致痫区和功能区定位，主要应用无创性检查手段。如果通过此步骤得不到可靠的结论或者结果之间相互矛盾，则需要进行步骤二的检查。

（二）步骤二

以侵袭性手段为主，包括颅内电极的放置、监测及皮质电刺激等，采用有创性检查，必须是在无创性检查的基础上，且对致痫区的定位有一个合理的假设。临床上，禁止应用侵袭性检查在全脑探测进行致痫灶定位。

（三）术中皮质脑电图监测（ECoG）与术中皮质电刺激

术中皮质脑电图能够作为手术切除范围的参考。但目前各个中心之间仍存在争议。ECoG记录到的异常放电区域为局限的激惹区，不仅监测范围和时间均有限，而且会受到术中麻醉及围手术期抗癫痫发作药的影响。因此，不能过分依靠ECoG去确定手术切除范围。ECoG监测对于某些局限性结构性病变引起的癫痫，在术中确定切除范围时有一定的帮助。

癫痫外科术前综合评估结果的正确与否是确保癫痫手术成功的关键。术前综合评估的目的是确定癫痫致痫区的准确部位及其周围大脑皮质重要功能区的分布。术前评估程序可分为两个独立的不同阶段：非侵袭性评估和侵袭性评估。只有当非侵袭性评估不能达到目的时，方可实施侵袭性评估。侵袭性评估需要在非侵袭性评估的基础之上进行。

一、致痫区及其他相关概念

癫痫的发生非常复杂，异常放电的产生与传播涉及区域非常广泛。因此，对于致痫区及其相关概念的深入理解，对于提高致痫区定位的准确性至关重要。目前尚没有任何一种术前检查手段可以准确定位致痫区，术前评估所得出的有关致痫区的结果必须由多项术前检查结果综合分析而给出。

1.致痫区是大脑皮质兴奋-抑制网络功能失常的区域，并且这种失常的强度足以引起患者的临床癫痫发作，手术切除此区域后，发作可以得到完全缓解。

2.发作起始区是临床电发作起始的脑皮质区域。应用颅内电极埋置手术有可能监测到此区域。

3.激惹区是由于各种原因造成的大脑中兴奋-抑制功能失常的区域，这种失常主要表现为发作间歇期的皮质异常放电。发作间期EEG、MEG能够定位激惹区。

4.致痫病灶是导致癫痫发病的异常结构性病灶。它与致痫区有密切联系，但也存在严格的区别。结构性损伤诱导其周围或者通过神经环路介导诱发远隔部位的皮质出现兴奋性异常。当这种异常足以能够导致癫痫发作时，该病灶即成为致痫病灶。对于存在两个或者更多病灶者，并不是所有的病灶都是致痫病灶，需要行术前评估进一步明确哪个为真正的致痫病灶。

5.临床症状产生区是受癫痫发作期放电刺激而能够产生发作症状的皮质区域。这些皮质本质上是有功能的皮质，往往位于致痫区的附近或者与致痫区有密切的结构联系。通过仔细分析发作时症状的录像与脑电图有助于定位该区域进而帮助确定致痫区。

6.功能缺损区是在发作间期表现为功能失常的皮质区域，包括致痫病灶直接造成的皮质功能缺损区域；致痫区本身如果能够造成相应的功能缺损，则也属于功能缺损区。通过神经系统体格检查以及神经心理学评估，能够对功能缺损区的定位有所帮助。

7.脑功能区是负责某种神经功能的大脑皮质。包括运动、感觉、视觉、语言以及记忆等，根据手术需要，定位这些区域的侧重点也不一样。有时该区域与致痫区密切相关甚至重叠，需要进行精确定位。定位方法包括皮质电刺激术（术中或长程颅内电极）、诱发电位、fMRI、Wada试验、脑磁图等。该区域的准确定位能够有效地帮助手术避开这些区域，防止手术造成新的神经功能缺陷。由于脑的可表达功能区与脑的解剖标记并不完全一致，并且个体之间有一定差异，因此不能仅仅依靠解剖学标记进行这些区域的定位。

二、术前评估定位内容

（一）症状学

癫痫发作的症状学分析是定位致痫区的基础，因此术前长程视频脑电图监测发作非常必要。重点强调先兆、首发症状和症状的时间演变过程。

（二）各项评估检查介绍

目前有多种检查手段可应用于术前评估，从定位的内容来讲，可以分为定位致痫区和定位功能区的检查。从定位手段的性质来讲，可以分为无创性检查和有创性检查。具体如表5-2。

表5-2 术前评估检查内容

注：^*指并非普遍开展或者还在进一步发展中的技术，有条件的单位可以开展有关的临床研究和应用；

^＃也可以称为微创性或者半侵袭性检查。

定位性质  致痫区相关区域  功能区

无创性  头皮EEG（发作期及发作间歇期）、MRI、MRS*、 CT、PET、SPECT（发作期和发作间歇期）、MEG* 神经心理学评估、MEG*、fMRI*、TMS* 体感诱发电位 有创性  蝶骨电极＃、颅内电极（深部电极、立体定向脑电图 电极） Wada试验、皮质电刺激

定位性质  致痫区相关区域  功能区无创性  头皮EEG（发作期及发作间歇期）、MRI、MRS^*、CT、PET、SPECT（发作期和发作间歇期）、MEG^*神经心理学评估、MEG^*、fMRI^*、TMS^*体感诱发电位有创性  蝶骨电极^＃、颅内电极（深部电极、立体定向脑电图电极）Wada试验、皮质电刺激

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

其中CT、MRI、MEG、SPECT、PET、fMRI的介绍见第二章。头皮EEG、蝶骨电极的介绍见第五章。

（三）神经心理学评估内容

包括智力、注意力、运动、感觉、语言、记忆、视空间能力、执行功能等。对于儿童患者无法行神经心理学评估的应进行患儿认知与运动的发育评估。

（四）评估检查注意事项

1.根据患者的具体情况，以获得满意的定侧、定位资料为标准选择相关的检查。

2.定位检查至少应该包括详细的症状学分析、EEG发作间期与发作期记录及结构影像学检查（建议行高分辨率磁共振的逐层扫描）。

3.发作间期脑电图能够提供初步的定位价值，药物难治性癫痫术前评估要求获得发作期脑电图资料。脑电图监测要记录到与平时发作一致的自然发作，两次以上为好。减药停药或者药物诱发癫痫发作可以在某些特殊情况下应用，但应用其定位时应特别慎重。

4.儿童癫痫术前评估的特殊性 应充分认识儿童与成人药物难治性癫痫在临床表现上的巨大差异，特别是低龄儿童。除关注发作情况外，尽早减轻发作对生长发育的影响在术前评估中要给予充分的重视，从而选择合适的时机进行手术。在术前评估中，除关注解剖-电-临床特征进行综合定位外，癫痫病因的判断尤为重要，建议对低龄起病的儿童在术前评估时应重视对遗传和代谢性疾病的排除。

三、术前评估程序

癫痫外科术前评估程序总结如图5-1。

图5-1 癫痫外科术前评估程序

VBM，基于体素的形态测量（Voxel-Based Morphometry）；SBM，基于表面的形态测量（surface-based morphometry）；rTMS，重复经颅磁刺激（Repetitive transcranial magnetic stimulation）；TMS-MEP，经颅磁刺激-动作诱发电位（transcranial magnetic stimulation-motor evoked potential）。

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

（一）步骤一

通过结构和功能两方面进行致痫区和功能区定位，主要应用无创性检查手段。如果通过此步骤得不到可靠的结论或者结果之间相互矛盾，则需要进行步骤二的检查。

（二）步骤二

以侵袭性手段为主，包括颅内电极的放置、监测及皮质电刺激等，采用有创性检查，必须是在无创性检查的基础上，且对致痫区的定位有一个合理的假设。临床上，禁止应用侵袭性检查在全脑探测进行致痫灶定位。

（三）术中皮质脑电图监测（ECoG）与术中皮质电刺激

术中皮质脑电图能够作为手术切除范围的参考。但目前各个中心之间仍存在争议。ECoG记录到的异常放电区域为局限的激惹区，不仅监测范围和时间均有限，而且会受到术中麻醉及围手术期抗癫痫发作药的影响。因此，不能过分依靠ECoG去确定手术切除范围。ECoG监测对于某些局限性结构性病变引起的癫痫，在术中确定切除范围时有一定的帮助。

癫痫外科手术方式分为切除性手术、离断性手术、神经调控性手术、毁损性手术及其他手术方式。

一、切除性手术

切除性手术是目前开展最多的癫痫外科手术方式。实施切除性手术的前提是致痫区和功能区定位明确，且切除致痫区患者的重要神经功能受损的可能性较低。手术目的是达到临床发作消失或缓解。切除性手术主要包括：

（一）颞叶癫痫的切除性手术

颞叶癫痫在癫痫外科中最为常见，主要包括颞叶内侧型、颞叶外侧型及内外侧混合型。根据致痫区部位的不同，主要的手术方式包括：

1.前颞叶切除术

是一种治疗颞叶癫痫的经典、常用术式。切除的范围包括颞叶内侧结构、颞极和颞叶新皮质。优势半球切除新皮质不超过4.5cm，非优势半球可切除不超过5.5cm。适用于致痫区（包括致痫病灶）位于一侧前颞叶区域。

2.选择性杏仁核-海马结构切除术

主要针对单纯颞叶内侧型癫痫。

3.裁剪式颞叶切除

根据致痫区及致痫病灶的不同，采用不同切除范围切除颞叶皮质（可包括颞叶内侧结构）。

（二）颞叶外癫痫的切除性手术

1.皮质切除术

主要包括局灶性新皮质切除术、中央区皮质切除术和岛叶皮质切除术。

1）局灶性新皮质切除术：

适合颞叶外局灶性病变导致的部分性癫痫。在准确定位致痫区的基础上，切除致痫病灶及致痫区后，可取得满意的手术效果。

2）中央区皮质切除术：

实施该类手术需格外慎重，建议在完成皮质功能测定和在神经功能监测下进行手术，如致痫区较局限，手术效果通常是良好的，但往往会出现可接受的暂时的或永久性的神经功能损伤。

3）岛叶皮质切除术：

岛叶皮质位置深在，手术需考虑因血管及覆盖的功能区皮质损伤而导致的功能障碍的风险。由肿瘤继发的岛叶癫痫同时还要考虑肿瘤的性质及切除的范围。

2.（多）脑叶切除术

多适用于致痫区累及一个或多个脑叶的患者。切除术的范围主要取决于引起癫痫发作的病变性质和程度、致痫区的大小以及功能区的边界等情况。一般来说，在确保不损伤功能区的前提下，切除病变越彻底，发作的预后越理想。

（三）大脑半球切除术

如果致痫区弥散于一侧半球，可以选择大脑半球切除手术。它主要适用于围产期损伤、一侧半球脑穿通畸形、一侧弥漫性皮质发育不良（如半侧巨脑症）、Rasmussen综合征和Sturge-Weber综合征等。大脑半球切除术式主要包括解剖性半球切除术（改良术式）、功能性半球切除术、大脑半球离断术以及大脑半球去皮质术等。

（四）手术并发症

切除性手术后有可能出现神经功能缺陷，包括脑神经麻痹、不易被患者觉察的视野缺损等情况，但绝大多数症状是暂时的。另外，手术后也可能出现偏瘫、颅内感染以及颅内血肿等较为严重的并发症，但比较少见。术前准确定位功能区可以减少或者避免出现术后神经功能缺损。对术前已经存在神经功能缺失的患者，切除病灶多不会加重原有的功能缺失。切除性手术并发症的产生多少与手术部位及手术技术有关。目前因手术而死亡的发生率已降低到约0.5%。尽管如此，癫痫外科仍然是一种有风险的手术治疗。

二、离断性手术

1.胼胝体切开术

胼胝体是半球间最主要的联系纤维，切断该纤维可以使失张力发作、跌倒发作、全面性强直-阵挛性发作等患者明显受益。根据胼胝体切开的部位和范围，该手术主要包括胼胝体全段切开术、胼胝体体前段切开术、胼胝体后段切开术等手术方式。

2.皮质离断术

目前临床上常用的皮质离断术主要包括额叶（或额极）离断术、颞顶枕或顶枕离断术和半球离断术。与同范围的切除术相比，离断术并发症发生率低，控制癫痫发作和对功能的保护方面结果相似。

3.大脑半球离断术

分为功能性半球切除术和岛周半球离断术。功能性半球切除术的目的是完全分离患侧半球而不完全切除半球，手术需要切除中央区和颞叶，离断剩余组织与丘脑、基底节以及对侧的纤维联系。另外一种离断性的大脑半球性手术就是岛周半球离断术，这种手术方式可以不切除任何脑组织而达到半球离断的目的，选择岛周半球离断术可减少失血量和颅骨切开的范围。

三、神经调控性手术

1.迷走神经刺激术

适用于不适于外科切除性手术或不接受开颅手术，且药物难以控制发作的癫痫患者。该技术损伤小，参数可体外调节，可以在手术后1～2周开机进行刺激参数的调整。目前报道，其有效率（发作频率减少＞50%）一般在55%～65%，约6%～11%的患者癫痫发作可以得到完全控制。而且治疗时间越长，癫痫控制效果越好，部分患者生活质量（QOL）会有显著提高。

2.其他神经调控方法

包括丘脑前核电刺激术和海马电刺激术等。由于临床病例积累较少，其作用机制、最佳刺激部位、刺激参数以及长期疗效等还需进一步分析与总结。

四、毁损性手术

1.脑立体定向射频毁损术

当致痫区位于脑深部或脑重要结构周围时，不宜行开颅手术，立体定向射频毁损术可能是较好的选择。临床上，此类手术方法主要应用于下丘脑错构瘤和脑深部局限灰质异位等引起的癫痫发作。此外，近年来此方法也被应用于立体定向脑电图监测后的患者，通过立体定向电极毁损明确的发作起始区域对发作有明确的抑制作用（radiofrequency-thermocoagulation，RF-TC），主要用于下丘脑错构瘤、较小的局灶性皮质发育不良、脑室旁灰质异位的患者，少数的结节性硬化和颞叶内侧型癫痫等也可应用此技术。

2.磁共振引导下激光热疗

磁共振引导下的激光热疗（magnetic resonance-guided laser-induced thermal therapy，MRgLITT）是我国癫痫治疗领域内初步探索的新技术，还有待临床的观察与研究。

五、其他手术方式

1.多软膜下横切术（multiple subpial transection，MST）

是一种非切除性手术，用于治疗致痫区位于重要功能区的手术方法，通过离断浅表皮质横行联系纤维，使新皮质的小区域与脑回内相邻区域在解剖上断开，以阻止发作产生及痫性放电的传播。因其疗效欠佳且存在较多局限性，故目前国内已鲜有单位开展此项手术。

2.大脑皮质电凝热灼术

是一种治疗致痫区位于重要功能区的热损伤手术技术，其机制是通过双极电凝器镊尖释放的热能损伤大脑皮质Ⅰ～Ⅱ层内的水平纤维，从而切断癫痫异常放电向周围正常皮质同步化扩散的途径，减轻癫痫发作。该方法具有操作简便、对脑组织损伤小及术后局部粘连轻的优点。

3.立体定向放射外科治疗

包括γ射线、X射线等立体定向放射治疗。目前证明对伴有海马硬化的颞叶癫痫有效，其他适应证尚不明确，目前，此项外科治疗机制尚不完全明确，效果有待进一步证实。

六、低龄儿童癫痫外科的特殊性

在儿童药物难治性癫痫，如婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征等，发作多表现为次数频繁，程度严重。这些患者多属于药物难治性，而且可早期预测。目前在临床上，只要身体条件可耐受手术者，主张手术无最小年龄限制。早期手术不仅有利于控制癫痫发作，还可改善患者大脑功能发育及有助于神经心理功能的恢复；但手术风险应在术前仔细评估。此外，儿童脑电图复杂多变，脑结构也伴随年龄的增长而变化，因此对于儿童癫痫外科，具有全方位、优秀的术前评估团队尤为重要。

由于先天性皮质发育畸形、半球病变等多发生在儿童患者中，儿童癫痫外科最为常用术式为切除性手术，此类手术的比例要明显高于成人。此外，儿童大脑皮质的可塑性远大于成人，手术后神经功能障碍恢复的时间与程度都将优于成人。

七、癫痫再手术

癫痫再手术是针对药物难治性癫痫外科手术后仍有发作的病例而采取的进一步治疗措施。它不是简单的二次手术，也不是预先设计好的分阶段手术。首先需要明确，首诊评估致痫灶不准或者不全面，手术切除是否不够全面。对于初次手术而言，再次手术可以是初次手术的延续，可以是其他新的手术方法，也可以是几种手术方法的联合。再手术的术前评估相对应更为谨慎与保守。

癫痫外科手术治疗存在一定的风险，实施手术的医师必须严格掌握手术适应证。通过正规的术前综合评估，精确地找出致痫区所在。之后应选择恰当的手术方式：应首选切除性手术，合理选用姑息性手术，慎重考虑其他手术方式（如神经调控、放射外科治疗等）。尽最大可能减少手术并发症。同时，加强手术后综合治疗，提高手术成功率。

癫痫外科手术方式分为切除性手术、离断性手术、神经调控性手术、毁损性手术及其他手术方式。

一、切除性手术

切除性手术是目前开展最多的癫痫外科手术方式。实施切除性手术的前提是致痫区和功能区定位明确，且切除致痫区患者的重要神经功能受损的可能性较低。手术目的是达到临床发作消失或缓解。切除性手术主要包括：

（一）颞叶癫痫的切除性手术

颞叶癫痫在癫痫外科中最为常见，主要包括颞叶内侧型、颞叶外侧型及内外侧混合型。根据致痫区部位的不同，主要的手术方式包括：

1.前颞叶切除术

是一种治疗颞叶癫痫的经典、常用术式。切除的范围包括颞叶内侧结构、颞极和颞叶新皮质。优势半球切除新皮质不超过4.5cm，非优势半球可切除不超过5.5cm。适用于致痫区（包括致痫病灶）位于一侧前颞叶区域。

2.选择性杏仁核-海马结构切除术

主要针对单纯颞叶内侧型癫痫。

3.裁剪式颞叶切除

根据致痫区及致痫病灶的不同，采用不同切除范围切除颞叶皮质（可包括颞叶内侧结构）。

（二）颞叶外癫痫的切除性手术

1.皮质切除术

主要包括局灶性新皮质切除术、中央区皮质切除术和岛叶皮质切除术。

1）局灶性新皮质切除术：

适合颞叶外局灶性病变导致的部分性癫痫。在准确定位致痫区的基础上，切除致痫病灶及致痫区后，可取得满意的手术效果。

2）中央区皮质切除术：

实施该类手术需格外慎重，建议在完成皮质功能测定和在神经功能监测下进行手术，如致痫区较局限，手术效果通常是良好的，但往往会出现可接受的暂时的或永久性的神经功能损伤。

3）岛叶皮质切除术：

岛叶皮质位置深在，手术需考虑因血管及覆盖的功能区皮质损伤而导致的功能障碍的风险。由肿瘤继发的岛叶癫痫同时还要考虑肿瘤的性质及切除的范围。

2.（多）脑叶切除术

多适用于致痫区累及一个或多个脑叶的患者。切除术的范围主要取决于引起癫痫发作的病变性质和程度、致痫区的大小以及功能区的边界等情况。一般来说，在确保不损伤功能区的前提下，切除病变越彻底，发作的预后越理想。

（三）大脑半球切除术

如果致痫区弥散于一侧半球，可以选择大脑半球切除手术。它主要适用于围产期损伤、一侧半球脑穿通畸形、一侧弥漫性皮质发育不良（如半侧巨脑症）、Rasmussen综合征和Sturge-Weber综合征等。大脑半球切除术式主要包括解剖性半球切除术（改良术式）、功能性半球切除术、大脑半球离断术以及大脑半球去皮质术等。

（四）手术并发症

切除性手术后有可能出现神经功能缺陷，包括脑神经麻痹、不易被患者觉察的视野缺损等情况，但绝大多数症状是暂时的。另外，手术后也可能出现偏瘫、颅内感染以及颅内血肿等较为严重的并发症，但比较少见。术前准确定位功能区可以减少或者避免出现术后神经功能缺损。对术前已经存在神经功能缺失的患者，切除病灶多不会加重原有的功能缺失。切除性手术并发症的产生多少与手术部位及手术技术有关。目前因手术而死亡的发生率已降低到约0.5%。尽管如此，癫痫外科仍然是一种有风险的手术治疗。

二、离断性手术

1.胼胝体切开术

胼胝体是半球间最主要的联系纤维，切断该纤维可以使失张力发作、跌倒发作、全面性强直-阵挛性发作等患者明显受益。根据胼胝体切开的部位和范围，该手术主要包括胼胝体全段切开术、胼胝体体前段切开术、胼胝体后段切开术等手术方式。

2.皮质离断术

目前临床上常用的皮质离断术主要包括额叶（或额极）离断术、颞顶枕或顶枕离断术和半球离断术。与同范围的切除术相比，离断术并发症发生率低，控制癫痫发作和对功能的保护方面结果相似。

3.大脑半球离断术

分为功能性半球切除术和岛周半球离断术。功能性半球切除术的目的是完全分离患侧半球而不完全切除半球，手术需要切除中央区和颞叶，离断剩余组织与丘脑、基底节以及对侧的纤维联系。另外一种离断性的大脑半球性手术就是岛周半球离断术，这种手术方式可以不切除任何脑组织而达到半球离断的目的，选择岛周半球离断术可减少失血量和颅骨切开的范围。

三、神经调控性手术

1.迷走神经刺激术

适用于不适于外科切除性手术或不接受开颅手术，且药物难以控制发作的癫痫患者。该技术损伤小，参数可体外调节，可以在手术后1～2周开机进行刺激参数的调整。目前报道，其有效率（发作频率减少＞50%）一般在55%～65%，约6%～11%的患者癫痫发作可以得到完全控制。而且治疗时间越长，癫痫控制效果越好，部分患者生活质量（QOL）会有显著提高。

2.其他神经调控方法

包括丘脑前核电刺激术和海马电刺激术等。由于临床病例积累较少，其作用机制、最佳刺激部位、刺激参数以及长期疗效等还需进一步分析与总结。

四、毁损性手术

1.脑立体定向射频毁损术

当致痫区位于脑深部或脑重要结构周围时，不宜行开颅手术，立体定向射频毁损术可能是较好的选择。临床上，此类手术方法主要应用于下丘脑错构瘤和脑深部局限灰质异位等引起的癫痫发作。此外，近年来此方法也被应用于立体定向脑电图监测后的患者，通过立体定向电极毁损明确的发作起始区域对发作有明确的抑制作用（radiofrequency-thermocoagulation，RF-TC），主要用于下丘脑错构瘤、较小的局灶性皮质发育不良、脑室旁灰质异位的患者，少数的结节性硬化和颞叶内侧型癫痫等也可应用此技术。

2.磁共振引导下激光热疗

磁共振引导下的激光热疗（magnetic resonance-guided laser-induced thermal therapy，MRgLITT）是我国癫痫治疗领域内初步探索的新技术，还有待临床的观察与研究。

五、其他手术方式

1.多软膜下横切术（multiple subpial transection，MST）

是一种非切除性手术，用于治疗致痫区位于重要功能区的手术方法，通过离断浅表皮质横行联系纤维，使新皮质的小区域与脑回内相邻区域在解剖上断开，以阻止发作产生及痫性放电的传播。因其疗效欠佳且存在较多局限性，故目前国内已鲜有单位开展此项手术。

2.大脑皮质电凝热灼术

是一种治疗致痫区位于重要功能区的热损伤手术技术，其机制是通过双极电凝器镊尖释放的热能损伤大脑皮质Ⅰ～Ⅱ层内的水平纤维，从而切断癫痫异常放电向周围正常皮质同步化扩散的途径，减轻癫痫发作。该方法具有操作简便、对脑组织损伤小及术后局部粘连轻的优点。

3.立体定向放射外科治疗

包括γ射线、X射线等立体定向放射治疗。目前证明对伴有海马硬化的颞叶癫痫有效，其他适应证尚不明确，目前，此项外科治疗机制尚不完全明确，效果有待进一步证实。

六、低龄儿童癫痫外科的特殊性

在儿童药物难治性癫痫，如婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征等，发作多表现为次数频繁，程度严重。这些患者多属于药物难治性，而且可早期预测。目前在临床上，只要身体条件可耐受手术者，主张手术无最小年龄限制。早期手术不仅有利于控制癫痫发作，还可改善患者大脑功能发育及有助于神经心理功能的恢复；但手术风险应在术前仔细评估。此外，儿童脑电图复杂多变，脑结构也伴随年龄的增长而变化，因此对于儿童癫痫外科，具有全方位、优秀的术前评估团队尤为重要。

由于先天性皮质发育畸形、半球病变等多发生在儿童患者中，儿童癫痫外科最为常用术式为切除性手术，此类手术的比例要明显高于成人。此外，儿童大脑皮质的可塑性远大于成人，手术后神经功能障碍恢复的时间与程度都将优于成人。

七、癫痫再手术

癫痫再手术是针对药物难治性癫痫外科手术后仍有发作的病例而采取的进一步治疗措施。它不是简单的二次手术，也不是预先设计好的分阶段手术。首先需要明确，首诊评估致痫灶不准或者不全面，手术切除是否不够全面。对于初次手术而言，再次手术可以是初次手术的延续，可以是其他新的手术方法，也可以是几种手术方法的联合。再手术的术前评估相对应更为谨慎与保守。

癫痫外科手术治疗存在一定的风险，实施手术的医师必须严格掌握手术适应证。通过正规的术前综合评估，精确地找出致痫区所在。之后应选择恰当的手术方式：应首选切除性手术，合理选用姑息性手术，慎重考虑其他手术方式（如神经调控、放射外科治疗等）。尽最大可能减少手术并发症。同时，加强手术后综合治疗，提高手术成功率。

一、癫痫外科手术后的抗癫痫发作药治疗

癫痫外科手术后均需继续抗癫痫发作药治疗。

（一）手术后抗癫痫发作药的早期治疗

手术后早期（多指术后1周内），由于手术本身对大脑皮质的刺激以及手术导致的血液中抗癫痫发作药浓度的波动，可能会出现癫痫发作，甚至癫痫持续状态，应该给予抗癫痫发作药治疗。

术后当日即开始给予抗癫痫发作药治疗，一般选择注射用抗癫痫发作药，可以进食后恢复口服抗癫痫发作药。术后早期由于同时应用多种其他药物，药物间的相互作用比较复杂，制定用药方案时应尽可能选择相互作用少的药物，特别要注意抗癫痫发作药的不良反应，必要时监测血药浓度。可以继续使用术前的抗癫痫发作药，也可以根据手术后可能出现的发作类型使用相对应的抗癫痫发作药。

（二）手术后抗癫痫发作药的长期治疗

其价值在于控制手术后可能残余的致痫区，防治有发作潜能的皮质（如刺激区）发展为新的致痫区。

1.手术后如发作彻底消失，何时停用抗癫痫发作药尚缺乏高等级循证证据，国内专家共识推荐至少继续服药2年，然而也应该坚持个体化的原则，对于局灶性致痫病理切除彻底、前颞叶切除术、术后脑电图复查无癫痫样放电的情况，属于缩短服药时间的因素。

2.手术后长期抗癫痫发作药的使用原则要参照术前用药进行调整，术后效果良好的患者，可将术前应用的药物种类减少，最好首先停用副作用大及术前药效较差的药物。

3.仅留先兆发作的患者，根据发作的频率、持续时间以及对患者的影响，参考脑电图情况考虑是否可以减药，并酌情延长术后服药时间。

4.如果术后效果不佳，则应长期服用抗癫痫发作药治疗，或考虑再次行手术评估。

二、癫痫外科手术后随访和评估

癫痫外科手术的效果应该从术后癫痫发作控制情况、抗癫痫发作药使用情况、脑电图所反映的脑功能改善情况、神经心理功能改善情况以及因手术致残的恢复情况等几方面综合评价。其中发作控制情况最为患者及家属所关注。

癫痫外科手术后的随访内容包括癫痫发作控制情况、脑电图变化情况、功能缺失恢复情况以及神经心理功能的改变情况等。随访时间以手术后3个月、半年、1年、2年为宜。

（一）癫痫发作控制情况的评估

1.根治性手术

国际上应用较为普遍的评估方法是Engel分级和ILAE分级（表5-3），国内还有谭启富教授提出的癫痫术后疗效分级（表5-4）。

表5-3 癫痫术后发作结果的Engel分级和ILAE分级

Engel分级 ILAE分级

Ⅰ级：无致残性发作（除外术后早期数周内的发作） ⅠA：术后发作完全消失 ⅠB：术后仅有非致残性简单部分性发作 ⅠC：术后有致残性发作，但至少有2年及以上无 致残性发作 ⅠD：仅于停用抗癫痫发作药时有全面性惊厥 Ⅱ级：罕有致残性发作（发作几乎消失） ⅡA：最初致残性发作消失，目前罕有发作 ⅡB：术后罕有致残性发作 ⅡC：术后偶有致残性发作，但最近两年罕有发作 ⅡD：仅有夜间发作 Ⅲ级：值得的改善 ⅢA：值得的发作减少 ⅢB：无发作间隔延长，超过随访期的一半，随 访不少于2年 Ⅳ级：无值得的改善 ⅣA：发作明显减少 ⅣB：发作无明显变化 ⅣC：癫痫发作恶化 1级：发作完全消失 1a级：术后发作完全消失；无先兆 2级：仅有先兆；无其他形式发作 3级：1～3个发作日/年；伴或不伴有先兆 4级：4个发作日/年或发作日/年较基线数量减少 50%；伴或不伴有先兆 5级：发作日/年较基线数量减少＜50%，或增加不超 过100%；伴或不伴先兆 6级：发作日/年较基线数量增加＞100%；伴或不伴 有先兆

Engel分级 ILAE分级Ⅰ级：无致残性发作（除外术后早期数周内的发作）ⅠA：术后发作完全消失ⅠB：术后仅有非致残性简单部分性发作ⅠC：术后有致残性发作，但至少有2年及以上无致残性发作ⅠD：仅于停用抗癫痫发作药时有全面性惊厥Ⅱ级：罕有致残性发作（发作几乎消失）ⅡA：最初致残性发作消失，目前罕有发作ⅡB：术后罕有致残性发作ⅡC：术后偶有致残性发作，但最近两年罕有发作ⅡD：仅有夜间发作Ⅲ级：值得的改善ⅢA：值得的发作减少ⅢB：无发作间隔延长，超过随访期的一半，随访不少于2年Ⅳ级：无值得的改善ⅣA：发作明显减少ⅣB：发作无明显变化ⅣC：癫痫发作恶化1级：发作完全消失1a级：术后发作完全消失；无先兆2级：仅有先兆；无其他形式发作3级：1～3个发作日/年；伴或不伴有先兆4级：4个发作日/年或发作日/年较基线数量减少50%；伴或不伴有先兆5级：发作日/年较基线数量减少＜50%，或增加不超过100%；伴或不伴先兆6级：发作日/年较基线数量增加＞100%；伴或不伴有先兆

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

表5-4 我国谭启富教授提出的癫痫术后疗效分级

疗效分级 标准

满意  癫痫发作完全消失（100%）除外术后早期几次发作，或每年偶尔也有1～2次发作 显著改善  癫痫发作减少75% 良好  癫痫发作减少50%～75% 较差  癫痫发作减少25%～50% 无改善  癫痫发作无效或更差

疗效分级标准满意  癫痫发作完全消失（100%）除外术后早期几次发作，或每年偶尔也有1～2次发作显著改善  癫痫发作减少75%良好  癫痫发作减少50%～75%较差  癫痫发作减少25%～50%无改善  癫痫发作无效或更差

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

Engel分级于1993年提出，该分级系统结合了术后发作缓解情况和患者的主观评价，一直广泛应用于临床，因其属于横断面评级系统，尤其适用于回顾性研究。然而，Engel分级中某些概念模糊，缺乏量化的指标，患者的主观评价缺乏统一标准，这些概念包括：①致残性发作：属于主观性评价指标，不同患者的评价标准可能不一致。如患者A可能认为在驾驶过程中出现的发作属于致残性发作，而对于因病卧床的患者B，类似的发作属于非致残性发作。②标准中的“罕有”：缺乏量化标准：有医患可能认为每年发作2次属于罕有，而有的医患可能认为每年发作10次属于罕有。③标准中的“值得的改善”：不同中心对于值得的改善标准不一，某些中心认为发作减少≥90%，某些中心则认为≥50%，或≥60%，或≥75%。

基于此，ILAE于2001年提出了ILAE的术后疗效分级系统，该分级系统的特点是基于术后的癫痫发作日频率，一般以年为基础，不包括发作控制或生活质量方面的主观性指标，结果客观，可以量化，适用于不同发作类型、不同患者个体和群体、不同的随访阶段。由于分级4～6级需要与术前的发作日频率比较，更适用于前瞻性研究。

关于疗效评估的时间，无论是Engel分级还是ILAE分级，一般认为手术后至少一年期为准。一年以内者不作疗效评估。实际工作中，虽然两个分级系统各具优缺点，二者在不同的分级上有大致的对应关系（见表5-3）。

2.神经调控手术

用于迷走神经电刺激（VNS）术后的McHugh分级（表5-5），评估的内容包括VNS术后发作严重程度、发作后恢复以及利用外置VNS磁铁装置终止发作的效果。

表5-5 VNS术后疗效评估的McHugh分级

分级 标准

Ⅰ级  发作频率下降80%～100% ⅠA级：发作或发作后严重程度减轻 ⅠB级：发作或发作后严重程度无减轻 Ⅱ级  发作频率下降50%～79% ⅡA级：发作或发作后严重程度减轻 ⅡB级：发作或发作后严重程度无减轻 Ⅲ级  发作频率下降＜50% ⅢA级：发作或发作后严重程度减轻 ⅢB级：发作或发作后严重程度无减轻 Ⅳ级  仅磁铁装置有帮助 Ⅴ级  无改善

分级标准Ⅰ级  发作频率下降80%～100%ⅠA级：发作或发作后严重程度减轻ⅠB级：发作或发作后严重程度无减轻Ⅱ级  发作频率下降50%～79%ⅡA级：发作或发作后严重程度减轻ⅡB级：发作或发作后严重程度无减轻Ⅲ级  发作频率下降＜50%ⅢA级：发作或发作后严重程度减轻ⅢB级：发作或发作后严重程度无减轻Ⅳ级  仅磁铁装置有帮助Ⅴ级  无改善

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

（二）术后神经心理与生活质量的评估

癫痫外科手术的最终目的是提高患者的生活质量，手后对疗效的评估既应该包括发作控制情况，也应该包括神经心理、精神状态和生活质量，并与术前及康复评估相比较。国际上针对癫痫术后的神经心理和生活质量评估标准，不同中心采用的量表也不尽相同。欧洲近年来多中心总结的结果可以为我们提供大致的参考（表5-6，表5-7），然而由于语言、文化背景的不同，对于国内患者术后的心理评估依然有一定困难，可酌情选择。

表5-6 儿童和青少年癫痫术前/术后心理评估的测试内容

功能 测试/评估方法

智力  韦氏儿童智力量表，韦氏学龄前儿童智力量表 发育量表 Bayley婴儿发育量表，Wineland适应行为量表（VABS），Denver发育筛选测验（DDST） 非语词记忆  修订的设计列表学习（DCS-R） 语词记忆 Rey听觉语言学习测验（RAVLT）

功能测试/评估方法智力  韦氏儿童智力量表，韦氏学龄前儿童智力量表发育量表 Bayley婴儿发育量表，Wineland适应行为量表（VABS），Denver发育筛选测验（DDST）非语词记忆  修订的设计列表学习（DCS-R）语词记忆 Rey听觉语言学习测验（RAVLT）

续表

功能  测试/评估方法

注意力与执行 功能 数字广度测验（韦氏记忆量表分项），神经心理发育评估（NEPSY/-Ⅱ），路径描绘测验 （TMT）A和B，Corsi立方体测试（韦氏记忆量表分项） 语言  色块测试，Boston命名测试 视觉空间功能  视觉运动整合发育测试（Beery VMI） 情绪和行为  儿童行为检核表（CBCL） 生活质量  无一致性评估量表

功能  测试/评估方法注意力与执行功能数字广度测验（韦氏记忆量表分项），神经心理发育评估（NEPSY/-Ⅱ），路径描绘测验（TMT）A和B，Corsi立方体测试（韦氏记忆量表分项）语言  色块测试，Boston命名测试视觉空间功能  视觉运动整合发育测试（Beery VMI）情绪和行为  儿童行为检核表（CBCL）生活质量  无一致性评估量表

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

表5-7 成人癫痫术前/术后心理评估的测试内容

功能  测试/评估方法

智力  韦氏成人智力量表，瑞文推理测验（RPM） 非语词记忆 Rey-Osterrieth复杂图形测试（ROCFT），DCS和DCS-R，Benton测试 语词记忆 Rey听觉语言学习测验（RAVLT），逻辑记忆测试（韦氏记忆量表分项） 记忆组套  韦氏记忆量表（WMS），识别记忆测试（RMT） 注意力与执行 功能 位数和Corsi立方体测试（韦氏记忆量表分项），路径描绘测验（TMT）A和B，Stroop测 试，D2-R测试，注意力表现成套测试（TAP），Wisconsin卡片分类测试 语言 Boston命名测试，音位流畅性测试，语义流畅性测试，色块测试 视觉空间功能 Rey-Osterrieth复杂图形测试（ROCFT），积木分测验（韦氏智力量表分项），线段定向 判断测试（JLO），Hooper视觉组织测试（VOT），视觉物体和空间感知组套（VOSP）， Benton面孔识别 情绪和行为 Beck抑郁自评问卷（DBI），汉密尔顿焦虑和抑郁量表（HADS），SCL 90R（symptom checklist 90 revised），明尼苏达多项个性调查表（MMPI），Beck焦虑量表（BAI） 生活质量  癫痫患者生活质量量表（包括QOLIE，QOLIE31，QOLIE10，QOLIE89，QOLIE简表36）

功能  测试/评估方法智力  韦氏成人智力量表，瑞文推理测验（RPM）非语词记忆 Rey-Osterrieth复杂图形测试（ROCFT），DCS和DCS-R，Benton测试语词记忆 Rey听觉语言学习测验（RAVLT），逻辑记忆测试（韦氏记忆量表分项）记忆组套  韦氏记忆量表（WMS），识别记忆测试（RMT）注意力与执行功能位数和Corsi立方体测试（韦氏记忆量表分项），路径描绘测验（TMT）A和B，Stroop测试，D2-R测试，注意力表现成套测试（TAP），Wisconsin卡片分类测试语言 Boston命名测试，音位流畅性测试，语义流畅性测试，色块测试视觉空间功能 Rey-Osterrieth复杂图形测试（ROCFT），积木分测验（韦氏智力量表分项），线段定向判断测试（JLO），Hooper视觉组织测试（VOT），视觉物体和空间感知组套（VOSP），Benton面孔识别情绪和行为 Beck抑郁自评问卷（DBI），汉密尔顿焦虑和抑郁量表（HADS），SCL 90R（symptom checklist 90 revised），明尼苏达多项个性调查表（MMPI），Beck焦虑量表（BAI）生活质量  癫痫患者生活质量量表（包括QOLIE，QOLIE31，QOLIE10，QOLIE89，QOLIE简表36）

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

上述量表内容复杂，需要在神经心理医师的指导下完成，既可用于癫痫外科的术前评估，也可用于术后的神经心理和生活质量评估，具体评估的内容需要结合患者的具体情况加以选择。

一、癫痫外科手术后的抗癫痫发作药治疗

癫痫外科手术后均需继续抗癫痫发作药治疗。

（一）手术后抗癫痫发作药的早期治疗

手术后早期（多指术后1周内），由于手术本身对大脑皮质的刺激以及手术导致的血液中抗癫痫发作药浓度的波动，可能会出现癫痫发作，甚至癫痫持续状态，应该给予抗癫痫发作药治疗。

术后当日即开始给予抗癫痫发作药治疗，一般选择注射用抗癫痫发作药，可以进食后恢复口服抗癫痫发作药。术后早期由于同时应用多种其他药物，药物间的相互作用比较复杂，制定用药方案时应尽可能选择相互作用少的药物，特别要注意抗癫痫发作药的不良反应，必要时监测血药浓度。可以继续使用术前的抗癫痫发作药，也可以根据手术后可能出现的发作类型使用相对应的抗癫痫发作药。

（二）手术后抗癫痫发作药的长期治疗

其价值在于控制手术后可能残余的致痫区，防治有发作潜能的皮质（如刺激区）发展为新的致痫区。

1.手术后如发作彻底消失，何时停用抗癫痫发作药尚缺乏高等级循证证据，国内专家共识推荐至少继续服药2年，然而也应该坚持个体化的原则，对于局灶性致痫病理切除彻底、前颞叶切除术、术后脑电图复查无癫痫样放电的情况，属于缩短服药时间的因素。

2.手术后长期抗癫痫发作药的使用原则要参照术前用药进行调整，术后效果良好的患者，可将术前应用的药物种类减少，最好首先停用副作用大及术前药效较差的药物。

3.仅留先兆发作的患者，根据发作的频率、持续时间以及对患者的影响，参考脑电图情况考虑是否可以减药，并酌情延长术后服药时间。

4.如果术后效果不佳，则应长期服用抗癫痫发作药治疗，或考虑再次行手术评估。

二、癫痫外科手术后随访和评估

癫痫外科手术的效果应该从术后癫痫发作控制情况、抗癫痫发作药使用情况、脑电图所反映的脑功能改善情况、神经心理功能改善情况以及因手术致残的恢复情况等几方面综合评价。其中发作控制情况最为患者及家属所关注。

癫痫外科手术后的随访内容包括癫痫发作控制情况、脑电图变化情况、功能缺失恢复情况以及神经心理功能的改变情况等。随访时间以手术后3个月、半年、1年、2年为宜。

（一）癫痫发作控制情况的评估

1.根治性手术

国际上应用较为普遍的评估方法是Engel分级和ILAE分级（表5-3），国内还有谭启富教授提出的癫痫术后疗效分级（表5-4）。

表5-3 癫痫术后发作结果的Engel分级和ILAE分级

Engel分级 ILAE分级

Ⅰ级：无致残性发作（除外术后早期数周内的发作） ⅠA：术后发作完全消失 ⅠB：术后仅有非致残性简单部分性发作 ⅠC：术后有致残性发作，但至少有2年及以上无 致残性发作 ⅠD：仅于停用抗癫痫发作药时有全面性惊厥 Ⅱ级：罕有致残性发作（发作几乎消失） ⅡA：最初致残性发作消失，目前罕有发作 ⅡB：术后罕有致残性发作 ⅡC：术后偶有致残性发作，但最近两年罕有发作 ⅡD：仅有夜间发作 Ⅲ级：值得的改善 ⅢA：值得的发作减少 ⅢB：无发作间隔延长，超过随访期的一半，随 访不少于2年 Ⅳ级：无值得的改善 ⅣA：发作明显减少 ⅣB：发作无明显变化 ⅣC：癫痫发作恶化 1级：发作完全消失 1a级：术后发作完全消失；无先兆 2级：仅有先兆；无其他形式发作 3级：1～3个发作日/年；伴或不伴有先兆 4级：4个发作日/年或发作日/年较基线数量减少 50%；伴或不伴有先兆 5级：发作日/年较基线数量减少＜50%，或增加不超 过100%；伴或不伴先兆 6级：发作日/年较基线数量增加＞100%；伴或不伴 有先兆

Engel分级 ILAE分级Ⅰ级：无致残性发作（除外术后早期数周内的发作）ⅠA：术后发作完全消失ⅠB：术后仅有非致残性简单部分性发作ⅠC：术后有致残性发作，但至少有2年及以上无致残性发作ⅠD：仅于停用抗癫痫发作药时有全面性惊厥Ⅱ级：罕有致残性发作（发作几乎消失）ⅡA：最初致残性发作消失，目前罕有发作ⅡB：术后罕有致残性发作ⅡC：术后偶有致残性发作，但最近两年罕有发作ⅡD：仅有夜间发作Ⅲ级：值得的改善ⅢA：值得的发作减少ⅢB：无发作间隔延长，超过随访期的一半，随访不少于2年Ⅳ级：无值得的改善ⅣA：发作明显减少ⅣB：发作无明显变化ⅣC：癫痫发作恶化1级：发作完全消失1a级：术后发作完全消失；无先兆2级：仅有先兆；无其他形式发作3级：1～3个发作日/年；伴或不伴有先兆4级：4个发作日/年或发作日/年较基线数量减少50%；伴或不伴有先兆5级：发作日/年较基线数量减少＜50%，或增加不超过100%；伴或不伴先兆6级：发作日/年较基线数量增加＞100%；伴或不伴有先兆

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

表5-4 我国谭启富教授提出的癫痫术后疗效分级

疗效分级 标准

满意  癫痫发作完全消失（100%）除外术后早期几次发作，或每年偶尔也有1～2次发作 显著改善  癫痫发作减少75% 良好  癫痫发作减少50%～75% 较差  癫痫发作减少25%～50% 无改善  癫痫发作无效或更差

疗效分级标准满意  癫痫发作完全消失（100%）除外术后早期几次发作，或每年偶尔也有1～2次发作显著改善  癫痫发作减少75%良好  癫痫发作减少50%～75%较差  癫痫发作减少25%～50%无改善  癫痫发作无效或更差

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

Engel分级于1993年提出，该分级系统结合了术后发作缓解情况和患者的主观评价，一直广泛应用于临床，因其属于横断面评级系统，尤其适用于回顾性研究。然而，Engel分级中某些概念模糊，缺乏量化的指标，患者的主观评价缺乏统一标准，这些概念包括：①致残性发作：属于主观性评价指标，不同患者的评价标准可能不一致。如患者A可能认为在驾驶过程中出现的发作属于致残性发作，而对于因病卧床的患者B，类似的发作属于非致残性发作。②标准中的“罕有”：缺乏量化标准：有医患可能认为每年发作2次属于罕有，而有的医患可能认为每年发作10次属于罕有。③标准中的“值得的改善”：不同中心对于值得的改善标准不一，某些中心认为发作减少≥90%，某些中心则认为≥50%，或≥60%，或≥75%。

基于此，ILAE于2001年提出了ILAE的术后疗效分级系统，该分级系统的特点是基于术后的癫痫发作日频率，一般以年为基础，不包括发作控制或生活质量方面的主观性指标，结果客观，可以量化，适用于不同发作类型、不同患者个体和群体、不同的随访阶段。由于分级4～6级需要与术前的发作日频率比较，更适用于前瞻性研究。

关于疗效评估的时间，无论是Engel分级还是ILAE分级，一般认为手术后至少一年期为准。一年以内者不作疗效评估。实际工作中，虽然两个分级系统各具优缺点，二者在不同的分级上有大致的对应关系（见表5-3）。

2.神经调控手术

用于迷走神经电刺激（VNS）术后的McHugh分级（表5-5），评估的内容包括VNS术后发作严重程度、发作后恢复以及利用外置VNS磁铁装置终止发作的效果。

表5-5 VNS术后疗效评估的McHugh分级

分级 标准

Ⅰ级  发作频率下降80%～100% ⅠA级：发作或发作后严重程度减轻 ⅠB级：发作或发作后严重程度无减轻 Ⅱ级  发作频率下降50%～79% ⅡA级：发作或发作后严重程度减轻 ⅡB级：发作或发作后严重程度无减轻 Ⅲ级  发作频率下降＜50% ⅢA级：发作或发作后严重程度减轻 ⅢB级：发作或发作后严重程度无减轻 Ⅳ级  仅磁铁装置有帮助 Ⅴ级  无改善

分级标准Ⅰ级  发作频率下降80%～100%ⅠA级：发作或发作后严重程度减轻ⅠB级：发作或发作后严重程度无减轻Ⅱ级  发作频率下降50%～79%ⅡA级：发作或发作后严重程度减轻ⅡB级：发作或发作后严重程度无减轻Ⅲ级  发作频率下降＜50%ⅢA级：发作或发作后严重程度减轻ⅢB级：发作或发作后严重程度无减轻Ⅳ级  仅磁铁装置有帮助Ⅴ级  无改善

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

（二）术后神经心理与生活质量的评估

癫痫外科手术的最终目的是提高患者的生活质量，手后对疗效的评估既应该包括发作控制情况，也应该包括神经心理、精神状态和生活质量，并与术前及康复评估相比较。国际上针对癫痫术后的神经心理和生活质量评估标准，不同中心采用的量表也不尽相同。欧洲近年来多中心总结的结果可以为我们提供大致的参考（表5-6，表5-7），然而由于语言、文化背景的不同，对于国内患者术后的心理评估依然有一定困难，可酌情选择。

表5-6 儿童和青少年癫痫术前/术后心理评估的测试内容

功能 测试/评估方法

智力  韦氏儿童智力量表，韦氏学龄前儿童智力量表 发育量表 Bayley婴儿发育量表，Wineland适应行为量表（VABS），Denver发育筛选测验（DDST） 非语词记忆  修订的设计列表学习（DCS-R） 语词记忆 Rey听觉语言学习测验（RAVLT）

功能测试/评估方法智力  韦氏儿童智力量表，韦氏学龄前儿童智力量表发育量表 Bayley婴儿发育量表，Wineland适应行为量表（VABS），Denver发育筛选测验（DDST）非语词记忆  修订的设计列表学习（DCS-R）语词记忆 Rey听觉语言学习测验（RAVLT）

续表

功能  测试/评估方法

注意力与执行 功能 数字广度测验（韦氏记忆量表分项），神经心理发育评估（NEPSY/-Ⅱ），路径描绘测验 （TMT）A和B，Corsi立方体测试（韦氏记忆量表分项） 语言  色块测试，Boston命名测试 视觉空间功能  视觉运动整合发育测试（Beery VMI） 情绪和行为  儿童行为检核表（CBCL） 生活质量  无一致性评估量表

功能  测试/评估方法注意力与执行功能数字广度测验（韦氏记忆量表分项），神经心理发育评估（NEPSY/-Ⅱ），路径描绘测验（TMT）A和B，Corsi立方体测试（韦氏记忆量表分项）语言  色块测试，Boston命名测试视觉空间功能  视觉运动整合发育测试（Beery VMI）情绪和行为  儿童行为检核表（CBCL）生活质量  无一致性评估量表

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

表5-7 成人癫痫术前/术后心理评估的测试内容

功能  测试/评估方法

智力  韦氏成人智力量表，瑞文推理测验（RPM） 非语词记忆 Rey-Osterrieth复杂图形测试（ROCFT），DCS和DCS-R，Benton测试 语词记忆 Rey听觉语言学习测验（RAVLT），逻辑记忆测试（韦氏记忆量表分项） 记忆组套  韦氏记忆量表（WMS），识别记忆测试（RMT） 注意力与执行 功能 位数和Corsi立方体测试（韦氏记忆量表分项），路径描绘测验（TMT）A和B，Stroop测 试，D2-R测试，注意力表现成套测试（TAP），Wisconsin卡片分类测试 语言 Boston命名测试，音位流畅性测试，语义流畅性测试，色块测试 视觉空间功能 Rey-Osterrieth复杂图形测试（ROCFT），积木分测验（韦氏智力量表分项），线段定向 判断测试（JLO），Hooper视觉组织测试（VOT），视觉物体和空间感知组套（VOSP）， Benton面孔识别 情绪和行为 Beck抑郁自评问卷（DBI），汉密尔顿焦虑和抑郁量表（HADS），SCL 90R（symptom checklist 90 revised），明尼苏达多项个性调查表（MMPI），Beck焦虑量表（BAI） 生活质量  癫痫患者生活质量量表（包括QOLIE，QOLIE31，QOLIE10，QOLIE89，QOLIE简表36）

功能  测试/评估方法智力  韦氏成人智力量表，瑞文推理测验（RPM）非语词记忆 Rey-Osterrieth复杂图形测试（ROCFT），DCS和DCS-R，Benton测试语词记忆 Rey听觉语言学习测验（RAVLT），逻辑记忆测试（韦氏记忆量表分项）记忆组套  韦氏记忆量表（WMS），识别记忆测试（RMT）注意力与执行功能位数和Corsi立方体测试（韦氏记忆量表分项），路径描绘测验（TMT）A和B，Stroop测试，D2-R测试，注意力表现成套测试（TAP），Wisconsin卡片分类测试语言 Boston命名测试，音位流畅性测试，语义流畅性测试，色块测试视觉空间功能 Rey-Osterrieth复杂图形测试（ROCFT），积木分测验（韦氏智力量表分项），线段定向判断测试（JLO），Hooper视觉组织测试（VOT），视觉物体和空间感知组套（VOSP），Benton面孔识别情绪和行为 Beck抑郁自评问卷（DBI），汉密尔顿焦虑和抑郁量表（HADS），SCL 90R（symptom checklist 90 revised），明尼苏达多项个性调查表（MMPI），Beck焦虑量表（BAI）生活质量  癫痫患者生活质量量表（包括QOLIE，QOLIE31，QOLIE10，QOLIE89，QOLIE简表36）

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

上述量表内容复杂，需要在神经心理医师的指导下完成，既可用于癫痫外科的术前评估，也可用于术后的神经心理和生活质量评估，具体评估的内容需要结合患者的具体情况加以选择。