两条副中肾管在发育、融合或中隔吸收演变过程中，任何时期出现停滞都可导致子宫发育异常而出现子宫畸形。

约25%的患者无症状，亦无生殖障碍。如果从无月经来潮，提示始基子宫、无子宫内膜或无子宫。可表现为月经稀少、痛经，逐渐加重，有月经血潴留、不孕、反复流产、胎位异常、早产和死胎等。

1. 有上述临床表现。

2. 妇科检查 子宫小，为始基子宫或幼稚子宫；若子宫偏向一侧可能为残角子宫或单角子宫；子宫底部较宽提示有纵隔子宫或弓形子宫；子宫底部有凹陷可能为双角子宫或弓形子宫；子宫呈分叉状为双角子宫或双子宫。

3. 超声显像子宫轮廓较清楚，可清楚地显示子宫腔积血。显示为单子宫或双子宫，以及子宫的大小。子宫梭形且偏向一侧可能为单角子宫；一侧圆钝形实质性肿块提示可能为残角子宫；显示子宫体较宽且子宫腔内有纵隔者可能为纵隔子宫或双角子宫、弓形子宫。

盆腔充气和子宫输卵管碘油双重造影检查，同时了解盆腔内有无子宫、子宫外形和子宫腔形态，可诊断单角子宫、弓形子宫、双角子宫、纵隔子宫（完全型或不完全型）和双子宫。双子宫时必须两个宫腔均注入造影剂，方可显示两个宫腔影。若一个子宫显影，在其一侧有实质性肿块应考虑伴有残角子宫的可能。子宫腔探查用探针探到两个宫腔或纵隔可协助诊断。

当影像诊断有困难时，可由腹腔镜直接观察子宫的轮廓。用宫腔镜直接观察子宫腔内的情况，如有无中隔、半中隔、双角或弓形子宫。

静脉肾盂造影了解是否合并泌尿道畸形。

始基子宫、实体子宫或残角子宫可不予处理，若痛经严重、有积血则行子宫切除。幼稚子宫有痛经者可对症治疗。双子宫、双角子宫或弓形子宫一般不予处理。纵隔子宫影响生育时可切除纵隔。子宫畸形者妊娠后应预防流产、早产。根据胎儿大小、胎位及产道情况决定分娩方式。如超声检查于残角子宫内见到胎芽、胎心，应及时手术切除残角子宫，以免一旦破裂造成严重的内出血。