卵巢性索间质肿瘤占卵巢恶性肿瘤的7%，卵巢性索间质肿瘤包括单纯性索肿瘤、单纯间质肿瘤及性索间质混合肿瘤。恶性的性索间质肿瘤主要包括颗粒细胞瘤、支持-间质细胞肿瘤及环管状性索间质肿瘤等，以颗粒细胞瘤最为常见。颗粒细胞瘤又分为成人型（95%）和幼年型（5%）。

卵巢性索间质肿瘤占卵巢恶性肿瘤的7%，卵巢性索间质肿瘤包括单纯性索肿瘤、单纯间质肿瘤及性索间质混合肿瘤。恶性的性索间质肿瘤主要包括颗粒细胞瘤、支持-间质细胞肿瘤及环管状性索间质肿瘤等，以颗粒细胞瘤最为常见。颗粒细胞瘤又分为成人型（95%）和幼年型（5%）。

成人型颗粒细胞肿瘤常发生在绝经期，发病的平均年龄是50～53岁。幼年型颗粒细胞肿瘤常发生在20岁之前。颗粒细胞瘤常产生雌激素，75%的病例与假性性早熟有关25%～50%的中老年女性病例与子宫内膜增生过长有关，5%与子宫内膜腺癌有关。支持-间质细胞瘤属低度恶性，通常发生在30～40岁女性，多数是单侧发生。典型的支持-间质细胞肿瘤会产生雄激素，70%～85%的病例会有临床男性化的表现。

成人型颗粒细胞肿瘤常发生在绝经期，发病的平均年龄是50～53岁。幼年型颗粒细胞肿瘤常发生在20岁之前。颗粒细胞瘤常产生雌激素，75%的病例与假性性早熟有关25%～50%的中老年女性病例与子宫内膜增生过长有关，5%与子宫内膜腺癌有关。支持-间质细胞瘤属低度恶性，通常发生在30～40岁女性，多数是单侧发生。典型的支持-间质细胞肿瘤会产生雄激素，70%～85%的病例会有临床男性化的表现。

虽然该类肿瘤多有性激素刺激的症状，但每一种性索间质肿瘤的诊断需要根据肿瘤的病理形态，而不以临床内分泌功能及肿瘤所分泌的特殊激素来决定。

虽然该类肿瘤多有性激素刺激的症状，但每一种性索间质肿瘤的诊断需要根据肿瘤的病理形态，而不以临床内分泌功能及肿瘤所分泌的特殊激素来决定。

治疗的目标是治愈。主要的治疗方式为手术和化疗。性索间质肿瘤较少见，并具有不可预测的生物学行为的特征。良性性索间质肿瘤（如纤维瘤、泡膜细胞瘤、硬化性间质瘤等），应按良性卵巢肿瘤处理。恶性性索间质肿瘤（如颗粒细胞瘤、分化差的支持间质肿瘤等），处理方案如下，主要参考NCCN指南。

1. 由于多数肿瘤是单侧发生，对于早期、年轻的患者可行单侧附件切除术及分期手术，保留生育功能。对于期别较晚或已经完成生育的年龄较大患者，适合行全子宫双侧附件切除（TH/BSO）的分期手术，或行肿瘤细胞减灭手术。对于肿瘤局限于卵巢的患者，不必行淋巴结切除术。

2. 具有高危因素的FIGO I期患者（IC期肿瘤破裂，分化差，肿瘤直径＞10～15 cm），术后可以观察或考虑铂类为基础的化疗。无高危因素的FIGO I期患者，术后推荐观察。FIGOⅡ～Ⅳ期患者，术后辅助治疗包括放疗（病灶局限）或铂类为基础的化疗。

3. 最常见的化疗方案是TC（紫杉醇和卡铂联合）、BEP联合化疗（博来霉素、依托泊苷和顺铂），其他方案包括：EP（依托泊苷和顺铂），CAP（环磷酰胺、阿霉素和顺铂），或铂类单药。

4. 因为这类肿瘤多数具有低度恶性、晚期复发的特点，故应坚持长期随诊。

治疗的目标是治愈。主要的治疗方式为手术和化疗。性索间质肿瘤较少见，并具有不可预测的生物学行为的特征。良性性索间质肿瘤（如纤维瘤、泡膜细胞瘤、硬化性间质瘤等），应按良性卵巢肿瘤处理。恶性性索间质肿瘤（如颗粒细胞瘤、分化差的支持间质肿瘤等），处理方案如下，主要参考NCCN指南。

1. 由于多数肿瘤是单侧发生，对于早期、年轻的患者可行单侧附件切除术及分期手术，保留生育功能。对于期别较晚或已经完成生育的年龄较大患者，适合行全子宫双侧附件切除（TH/BSO）的分期手术，或行肿瘤细胞减灭手术。对于肿瘤局限于卵巢的患者，不必行淋巴结切除术。

2. 具有高危因素的FIGO I期患者（IC期肿瘤破裂，分化差，肿瘤直径＞10～15 cm），术后可以观察或考虑铂类为基础的化疗。无高危因素的FIGO I期患者，术后推荐观察。FIGOⅡ～Ⅳ期患者，术后辅助治疗包括放疗（病灶局限）或铂类为基础的化疗。

3. 最常见的化疗方案是TC（紫杉醇和卡铂联合）、BEP联合化疗（博来霉素、依托泊苷和顺铂），其他方案包括：EP（依托泊苷和顺铂），CAP（环磷酰胺、阿霉素和顺铂），或铂类单药。

4. 因为这类肿瘤多数具有低度恶性、晚期复发的特点，故应坚持长期随诊。

颗粒细胞肿瘤的10年生存率：Ⅰ期为84%～95%，Ⅱ期为50%～65%，Ⅲ～Ⅳ期为17%～33%。支持细胞-间质细胞肿瘤的5年存活率为70%～90%。

颗粒细胞肿瘤的10年生存率：Ⅰ期为84%～95%，Ⅱ期为50%～65%，Ⅲ～Ⅳ期为17%～33%。支持细胞-间质细胞肿瘤的5年存活率为70%～90%。