子宫肉瘤发病率低，占女性生殖道恶性肿瘤的1%，占子宫恶性肿瘤的3%～7%，恶性度高，易远处转移，5年存活率为30%～50%。

常见以下3种类型：最常见子宫平滑肌肉瘤（uterine leiomyosarcoma，uLMS），其次是子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcoma，ESS），分为低级别子宫内膜间质肉瘤（low-grade endometrial stromal sarcoma，LGESS）和高级别子宫内膜间质肉瘤（high-grad endometrial stromal sarcoma，HGESS），还有未分化子宫肉瘤（undifferentiated uterine sarcoma UUS）。其他罕见类型还包括子宫腺肉瘤、血管周上皮样细胞肿瘤以及横纹肌肉瘤等。

子宫肉瘤发病率低，占女性生殖道恶性肿瘤的1%，占子宫恶性肿瘤的3%～7%，恶性度高，易远处转移，5年存活率为30%～50%。

常见以下3种类型：最常见子宫平滑肌肉瘤（uterine leiomyosarcoma，uLMS），其次是子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcoma，ESS），分为低级别子宫内膜间质肉瘤（low-grade endometrial stromal sarcoma，LGESS）和高级别子宫内膜间质肉瘤（high-grad endometrial stromal sarcoma，HGESS），还有未分化子宫肉瘤（undifferentiated uterine sarcoma UUS）。其他罕见类型还包括子宫腺肉瘤、血管周上皮样细胞肿瘤以及横纹肌肉瘤等。

1.发病年龄 uLMS可发生于任何年龄，一般为43～56岁。LGESS发病年龄较年轻，平均发病年龄为34.5岁，而HGESS平均年龄为50.8岁。

2.症状 子宫肉瘤一般无特殊症状，可表现为类似子宫肌瘤或子宫内膜息肉的症状包括阴道不规则流血（67%），下腹疼痛（25%），尿频、尿潴留、便秘、淋巴水肿等压迫症状（22%），以及消瘦、全身乏力、贫血、低热等晚期症状。

3.体征 uLMS可位于子宫黏膜下和肌层，ESS可表现为宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物，子宫腺肉瘤通常为宫腔内息肉样肿物。

1.发病年龄 uLMS可发生于任何年龄，一般为43～56岁。LGESS发病年龄较年轻，平均发病年龄为34.5岁，而HGESS平均年龄为50.8岁。

2.症状 子宫肉瘤一般无特殊症状，可表现为类似子宫肌瘤或子宫内膜息肉的症状包括阴道不规则流血（67%），下腹疼痛（25%），尿频、尿潴留、便秘、淋巴水肿等压迫症状（22%），以及消瘦、全身乏力、贫血、低热等晚期症状。

3.体征 uLMS可位于子宫黏膜下和肌层，ESS可表现为宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物，子宫腺肉瘤通常为宫腔内息肉样肿物。

1. 辅助检查 阴道彩色多普勒超声检查，胸、腹、盆腔CT或MRI检查，必要时行PETCT检查，诊断性刮宫等。

2. 术中剖视标本 应在子宫切除后立即切开标本检查，注意切面是否呈鱼肉状，有无出血、坏死，有无包膜等。

3. 病理诊断

（1） uLMS：肿瘤与肌层边界不清，切面呈鱼肉状。镜下可见：①细胞异常增生；②细胞核异型性明显；③病理性核分裂象≥5/10HPFs；④凝固性坏死。

（2） ESS：可形成息肉状或结节状突向宫腔，或似平滑肌瘤位于子宫肌层内。镜下可见瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，核分裂象≤5～10/10HPFs。

（3） UUS：大体形态与ESS相似，镜下可见瘤细胞异型性明显；核分裂象≥10/10HPFs。

（4） 子宫腺肉瘤：外观为息肉样肿瘤，腺肉瘤合并肉瘤成分过度生长定义为镜下可见单纯的肉瘤成分，通常为高级别，至少占到肿瘤的25%。

4. 转移 子宫肉瘤的转移途径主要有血行播散、直接浸润和淋巴结转移3种。

5. 分期 FIGO（2009）首次对子宫肉瘤进行了分期（表8-2，表8-3）。

1. 辅助检查 阴道彩色多普勒超声检查，胸、腹、盆腔CT或MRI检查，必要时行PETCT检查，诊断性刮宫等。

2. 术中剖视标本 应在子宫切除后立即切开标本检查，注意切面是否呈鱼肉状，有无出血、坏死，有无包膜等。

3. 病理诊断

（1） uLMS：肿瘤与肌层边界不清，切面呈鱼肉状。镜下可见：①细胞异常增生；②细胞核异型性明显；③病理性核分裂象≥5/10HPFs；④凝固性坏死。

（2） ESS：可形成息肉状或结节状突向宫腔，或似平滑肌瘤位于子宫肌层内。镜下可见瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，核分裂象≤5～10/10HPFs。

（3） UUS：大体形态与ESS相似，镜下可见瘤细胞异型性明显；核分裂象≥10/10HPFs。

（4） 子宫腺肉瘤：外观为息肉样肿瘤，腺肉瘤合并肉瘤成分过度生长定义为镜下可见单纯的肉瘤成分，通常为高级别，至少占到肿瘤的25%。

4. 转移 子宫肉瘤的转移途径主要有血行播散、直接浸润和淋巴结转移3种。

5. 分期 FIGO（2009）首次对子宫肉瘤进行了分期（表8-2，表8-3）。

以手术为主，雌激素阻断治疗、化疗和/或放疗为辅。

1.手术治疗 手术是子宫肉瘤主要治疗方法，基本手术方式为筋膜外子宫切除术和双附件切除术，对于子宫外病灶行减瘤术，肿大或可疑的淋巴结应予切除。绝经前低危的腺肉瘤患者、年轻且ER阴性的早期uLMS患者，可谨慎保留卵巢。

表8-2 FIGO uLMS和ESS分期（2009年）

Ⅰ期 肿瘤局限于子宫 ⅠA 肿瘤≤5 cm ⅠB 肿瘤＞5 cm Ⅱ期 肿瘤超出子宫但局限于盆腔 ⅡA 侵犯附件 ⅡB 侵犯盆腔其他组织 Ⅲ期 肿瘤侵犯腹腔组织（并非仅凸向腹腔） ⅢA 1个部位 ⅢB 2个或以上部位 ⅢC 转移至盆腔和/或腹主动脉旁淋巴结 Ⅳ期 ⅣA 肿瘤侵犯膀胱和/或直肠 ⅣB 远处转移

Ⅰ期 肿瘤局限于子宫ⅠA 肿瘤≤5 cmⅠB 肿瘤＞5 cmⅡ期 肿瘤超出子宫但局限于盆腔ⅡA 侵犯附件ⅡB 侵犯盆腔其他组织Ⅲ期 肿瘤侵犯腹腔组织（并非仅凸向腹腔）ⅢA 1个部位ⅢB 2个或以上部位ⅢC 转移至盆腔和/或腹主动脉旁淋巴结Ⅳ期ⅣA 肿瘤侵犯膀胱和/或直肠ⅣB 远处转移

引自：临床诊疗指南.妇产科学分册:2024修订版.第1版.ISBN：978-7-117-35915-3

表8-3 FIGO 子宫腺肉瘤分期（2009年）

Ⅰ期 肿瘤局限于子宫 ⅠA 肿瘤局限于子宫内膜/颈管内膜，未侵及肌层 ⅠB 肌层侵犯≤1/2 ⅠC 肌层侵犯＞1/2 Ⅱ期 肿瘤超出子宫但局限于盆腔 ⅡA 侵犯附件 ⅡB 侵犯其他盆腔组织 Ⅲ期 肿瘤侵犯腹腔组织（并非仅凸向腹腔） ⅢA 1个部位 ⅢB 2个或以上部位 ⅢC 转移至盆腔和/或腹主动脉旁淋巴结 Ⅳ期 ⅣA 肿瘤侵犯膀胱和/或直肠 ⅣB 远处转移

Ⅰ期 肿瘤局限于子宫ⅠA 肿瘤局限于子宫内膜/颈管内膜，未侵及肌层ⅠB 肌层侵犯≤1/2ⅠC 肌层侵犯＞1/2Ⅱ期 肿瘤超出子宫但局限于盆腔ⅡA 侵犯附件ⅡB 侵犯其他盆腔组织Ⅲ期 肿瘤侵犯腹腔组织（并非仅凸向腹腔）ⅢA 1个部位ⅢB 2个或以上部位ⅢC 转移至盆腔和/或腹主动脉旁淋巴结Ⅳ期ⅣA 肿瘤侵犯膀胱和/或直肠ⅣB 远处转移

引自：临床诊疗指南.妇产科学分册:2024修订版.第1版.ISBN：978-7-117-35915-3

2.术后的辅助治疗 绝经或已行双附件切除的Ⅰ期LGESS术后可观察，Ⅱ～Ⅳ期可给予雌激素阻断剂治疗，必要时放疗。Ⅰ期的uLMS、UUS或HGESS术后可观察，ER或PR阳性者可使用雌激素阻断剂。对于Ⅱ～Ⅳ期的uLMS、UUS或HGESS可进行术后辅助化疗和/或体外放疗。化疗药物可选择多柔比星、异环磷酰胺、顺铂、依托泊苷及替莫唑胺等。

3.复发子宫肉瘤的治疗 子宫肉瘤Ⅰ期复发率为50%～67%，Ⅱ～Ⅲ期复发率可高达90.0%。复发后可采用手术及全身治疗等综合治疗。

以手术为主，雌激素阻断治疗、化疗和/或放疗为辅。

1.手术治疗 手术是子宫肉瘤主要治疗方法，基本手术方式为筋膜外子宫切除术和双附件切除术，对于子宫外病灶行减瘤术，肿大或可疑的淋巴结应予切除。绝经前低危的腺肉瘤患者、年轻且ER阴性的早期uLMS患者，可谨慎保留卵巢。

表8-2 FIGO uLMS和ESS分期（2009年）

Ⅰ期 肿瘤局限于子宫 ⅠA 肿瘤≤5 cm ⅠB 肿瘤＞5 cm Ⅱ期 肿瘤超出子宫但局限于盆腔 ⅡA 侵犯附件 ⅡB 侵犯盆腔其他组织 Ⅲ期 肿瘤侵犯腹腔组织（并非仅凸向腹腔） ⅢA 1个部位 ⅢB 2个或以上部位 ⅢC 转移至盆腔和/或腹主动脉旁淋巴结 Ⅳ期 ⅣA 肿瘤侵犯膀胱和/或直肠 ⅣB 远处转移

Ⅰ期 肿瘤局限于子宫ⅠA 肿瘤≤5 cmⅠB 肿瘤＞5 cmⅡ期 肿瘤超出子宫但局限于盆腔ⅡA 侵犯附件ⅡB 侵犯盆腔其他组织Ⅲ期 肿瘤侵犯腹腔组织（并非仅凸向腹腔）ⅢA 1个部位ⅢB 2个或以上部位ⅢC 转移至盆腔和/或腹主动脉旁淋巴结Ⅳ期ⅣA 肿瘤侵犯膀胱和/或直肠ⅣB 远处转移

引自：临床诊疗指南.妇产科学分册:2024修订版.第1版.ISBN：978-7-117-35915-3

表8-3 FIGO 子宫腺肉瘤分期（2009年）

Ⅰ期 肿瘤局限于子宫 ⅠA 肿瘤局限于子宫内膜/颈管内膜，未侵及肌层 ⅠB 肌层侵犯≤1/2 ⅠC 肌层侵犯＞1/2 Ⅱ期 肿瘤超出子宫但局限于盆腔 ⅡA 侵犯附件 ⅡB 侵犯其他盆腔组织 Ⅲ期 肿瘤侵犯腹腔组织（并非仅凸向腹腔） ⅢA 1个部位 ⅢB 2个或以上部位 ⅢC 转移至盆腔和/或腹主动脉旁淋巴结 Ⅳ期 ⅣA 肿瘤侵犯膀胱和/或直肠 ⅣB 远处转移

Ⅰ期 肿瘤局限于子宫ⅠA 肿瘤局限于子宫内膜/颈管内膜，未侵及肌层ⅠB 肌层侵犯≤1/2ⅠC 肌层侵犯＞1/2Ⅱ期 肿瘤超出子宫但局限于盆腔ⅡA 侵犯附件ⅡB 侵犯其他盆腔组织Ⅲ期 肿瘤侵犯腹腔组织（并非仅凸向腹腔）ⅢA 1个部位ⅢB 2个或以上部位ⅢC 转移至盆腔和/或腹主动脉旁淋巴结Ⅳ期ⅣA 肿瘤侵犯膀胱和/或直肠ⅣB 远处转移

引自：临床诊疗指南.妇产科学分册:2024修订版.第1版.ISBN：978-7-117-35915-3

2.术后的辅助治疗 绝经或已行双附件切除的Ⅰ期LGESS术后可观察，Ⅱ～Ⅳ期可给予雌激素阻断剂治疗，必要时放疗。Ⅰ期的uLMS、UUS或HGESS术后可观察，ER或PR阳性者可使用雌激素阻断剂。对于Ⅱ～Ⅳ期的uLMS、UUS或HGESS可进行术后辅助化疗和/或体外放疗。化疗药物可选择多柔比星、异环磷酰胺、顺铂、依托泊苷及替莫唑胺等。

3.复发子宫肉瘤的治疗 子宫肉瘤Ⅰ期复发率为50%～67%，Ⅱ～Ⅲ期复发率可高达90.0%。复发后可采用手术及全身治疗等综合治疗。

低级别肉瘤患者可在第1个3～5年每4～6个月随访1次，随后可以每年复诊1次；高级别肉瘤患者在第1个2～3年每3～4个月随访1次，第2个2～3年每年2次，随后每年1次。

低级别肉瘤患者可在第1个3～5年每4～6个月随访1次，随后可以每年复诊1次；高级别肉瘤患者在第1个2～3年每3～4个月随访1次，第2个2～3年每年2次，随后每年1次。