外阴癌占女性生殖道原发性恶性肿瘤的3%～5%。以鳞状细胞癌最常见，其他包括恶性黑色素瘤、腺癌、基底细胞癌等。发病与HPV感染相关，也与外阴硬化苔藓病变等非HPV感染相关病变有关。

1.外阴癌多见于绝经后女性。最常见的症状是外阴瘙痒、局部肿块或溃疡，可伴有疼痛、出血、排尿困难及阴道排液。

2.癌灶可表现为单个或多发结节、菜花样肿物或浸润性溃疡。最多见的部位是大阴唇，其次是小阴唇、阴蒂、会阴体，可累及肛门、尿道和阴道。可出现一侧或双侧腹股沟淋巴结的肿大，甚至溃疡。

1.症状和体征 最常见的症状是外阴瘙痒、局部肿块或溃疡。根据病灶部位分为中线型（病灶距外阴中线＜2 cm）和侧位型（病灶距外阴中线≥2 cm）。妇科检查时应注意外阴肿物的部位、大小、质地、活动度、与周围组织的关系，注意双侧腹股沟区是否有肿大的淋巴结。并应仔细检查阴道、宫颈、子宫及双侧附件区，以排除其他生殖器官的转移瘤。

2.病理诊断 对体检发现的任何外阴病变在治疗前均应行活检病理确诊。活检组织应包括病灶、病灶周围的皮肤和部分皮下组织，推荐在局麻下行病灶切取活检。如果病灶直径≤2 cm，建议病灶完整切除活检，进行连续切片以准确评估浸润深度。但对直径＞2 cm的病灶不宜行整个病灶的切除活检，因不利于确定进一步切除的范围。

3.辅助检查 由于鳞状上皮内瘤变的多灶性，故除外阴检查外，应该强调对阴道和宫颈的评估，包括涂片细胞学检查。胸部X线/CT检查排除肺转移。外阴、腹股沟区、盆腹腔CT，MRI或PET/CT有助于了解相应部位的淋巴结及周围组织器官受累情况，利于制定后续治疗方案。对晚期患者，可通过膀胱镜检查或直肠镜检查了解尿道、膀胱黏膜或直肠黏膜是否受累。对临床可疑转移淋巴结或其他可疑转移病灶必要时可行细针穿刺活检。其他检查包括HPV检测、HIV检测等。

4.分期 外阴癌的分期包括国际妇产科联盟（Federation of International Gynecologic Oncology，FIGO）的FIGO 2009分期和美国癌症联合委员会的第8版TNM分期，目前临床多采用FIGO分期（表6-1）。

表6-1 外阴癌手术病理分期（FIGO，2009）

Ⅰ期   肿瘤局限于外阴，无淋巴结转移 ⅠA   病变≤2 cm，间质浸润≤1.0 mm ⅠB   病变＞2 cm和/或间质浸润＞1.0 mm Ⅱ期   任何大小肿瘤，侵犯下列任何相邻部位，但无淋巴结转移下1/3尿道、下1/3阴道、肛门 Ⅲ期   任何大小肿瘤，腹股沟-股淋巴结阳性，有或无下列相邻部位受累：下1/3尿道、下1/3阴 道、肛门 ⅢA   （ⅰ） 1个淋巴结转移（≥5 mm） （ⅱ） 1～2个淋巴结转移（＜5 mm） ⅢB   （ⅰ） 2个或以上淋巴结转移（≥5 mm） （ⅱ） 3个或以上淋巴结转移（＜5 mm） ⅢC   淋巴结阳性伴包膜破裂 Ⅳ期   肿瘤累及其他结构（上2/3尿道、上2/3阴道），或远处转移

Ⅰ期   肿瘤局限于外阴，无淋巴结转移ⅠA   病变≤2 cm，间质浸润≤1.0 mmⅠB   病变>2 cm和/或间质浸润>1.0 mmⅡ期   任何大小肿瘤，侵犯下列任何相邻部位，但无淋巴结转移下1/3尿道、下1/3阴道、肛门Ⅲ期   任何大小肿瘤，腹股沟-股淋巴结阳性，有或无下列相邻部位受累：下1/3尿道、下1/3阴道、肛门ⅢA   （ⅰ） 1个淋巴结转移（≥5 mm）（ⅱ） 1～2个淋巴结转移（<5 mm）ⅢB   （ⅰ） 2个或以上淋巴结转移（≥5 mm）（ⅱ） 3个或以上淋巴结转移（<5 mm）ⅢC   淋巴结阳性伴包膜破裂Ⅳ期   肿瘤累及其他结构（上2/3尿道、上2/3阴道），或远处转移

引自：临床诊疗指南.妇产科学分册:2024修订版.第1版.ISBN：978-7-117-35915-3

续表

ⅣA   肿瘤累及下列部位 （ⅰ） 上尿道和/或阴道黏膜，膀胱黏膜，直肠黏膜，或固定在盆壁 （ⅱ） 腹股沟-股淋巴结固定或溃疡形成 ⅣB   任何远处转移，包括盆腔淋巴结转移

ⅣA   肿瘤累及下列部位（ⅰ） 上尿道和/或阴道黏膜，膀胱黏膜，直肠黏膜，或固定在盆壁（ⅱ） 腹股沟-股淋巴结固定或溃疡形成ⅣB   任何远处转移，包括盆腔淋巴结转移

引自：临床诊疗指南.妇产科学分册:2024修订版.第1版.ISBN：978-7-117-35915-3

治疗原则：早期肿瘤以手术为主，局部晚期肿瘤手术联合放化疗，转移病例予以姑息对症及支持治疗。

1. 初始治疗

（1） 早期外阴癌（Ⅰ期和小病灶Ⅱ期）：先行病灶活检，IA期肿瘤行扩大局部切除术（wide local excision）或广泛性局部切除（radical local excision），通常不需要切除腹股沟淋巴结。IB期肿瘤（浸润深度＞1 mm）或小病灶Ⅱ期肿瘤，根据肿瘤位置决定初始治疗术式①侧位型病变行广泛性局部切除术或改良广泛性外阴切除术（modified radical vulvectomy）+单侧腹股沟股淋巴结评估（前哨淋巴结活检术或单侧腹股沟股淋巴结切除术）。②中线型病变，行广泛性局部切除术或改良广泛性外阴切除术+双侧腹股沟股淋巴结评估（前哨淋巴结活检术或双侧腹股沟股淋巴结切除术）。

早期外阴癌的术后辅助治疗需同时根据原发灶及淋巴结的状态而定。对于原发灶而言，初始治疗后的高危因素包括手术切缘阳性、切缘邻近肿瘤、淋巴脉管间隙浸润、肿瘤大小、浸润深度、浸润方式（放射性或弥漫性）。若手术切缘阳性，可考虑再次手术切除，若切缘阴性，术后随访或根据有无其他高危因素行辅助外照射放疗，若切缘仍阳性，需辅助外照射放疗。若切缘阳性无法再次手术切除（非盆腔脏器廓清术）需辅助外照射放疗。对于淋巴结状态而言：①淋巴结阴性，可随访观察。②前哨淋巴结阳性，可考虑外照射放疗±同步化疗，或行系统性腹股沟股淋巴结切除术，术后行外照射放疗±同步化疗（尤其适合≥2个淋巴结阳性或单个淋巴结＞2 mm转移）。腹股沟股淋巴结切除术后发现淋巴结阳性，建议外照射放疗±同步化疗。

（2） 局部晚期外阴癌（病灶＞4 cm的Ⅱ期和Ⅲ期）：行影像学检查以评估潜在的淋巴结受累情况。

1） 如影像学检查未发现可疑淋巴结，先行腹股沟股淋巴结切除术。若术后病理淋巴结阳性，行外阴原发灶、腹股沟区及盆腔的外照射放疗+同步化疗。若淋巴结阴性，则行外阴原发灶±选择性覆盖腹股沟淋巴结区的外照射放疗+同步化疗。

2） 如影像学检查发现可疑淋巴结（包括局限于盆腔的淋巴结转移），可选择：①对增大的淋巴结进行细针穿刺活检，确诊转移后行外阴原发灶、腹股沟区及盆腔的外照射放疗+同步化疗；②行腹股沟股淋巴结切除术。若术后病理为淋巴结转移阳性，行外阴原发灶、腹股沟区及盆腔的外照射放疗+同步化疗。若淋巴结阴性，则行外阴原发灶±选择性覆盖腹股沟淋巴结区的外照射放疗+同步化疗。

局部晚期外阴癌的辅助治疗基于对同步放化疗治疗反应的临床评估。若无临床证据表明同步放化疗后有肿瘤残留，可以随访观察。也可以考虑进行瘤床活检以证实病理上的完全缓解（pCR）。若有残留肿瘤，应考虑进行切除。若切缘阳性，可考虑再次手术、再次外照射放疗和/或全身治疗，或最好的支持治疗。对于不可切除的残留肿瘤，可以考虑再次外照射放疗和/或全身治疗，或最好的支持治疗。

（3） 远处转移（盆腔外转移）：治疗选择包括用于控制局部区域性病灶和缓解症状的外照射放疗和/或全身治疗。最好的支持治疗也是一种选择。

2.复发外阴癌的治疗 若可疑复发，建议行影像学检查了解肿瘤转移情况，可考虑行病理活检以确诊局部和/或远处转移。

（1） 局限于外阴的临床复发（淋巴结临床阴性）

1） 无放疗史的局限于外阴的临床复发：①广泛性切除病灶±单侧或双侧腹股沟股淋巴结切除术（既往未切除淋巴结者），若切缘和淋巴结阴性，可随访观察或外照射放疗；若切缘阳性，而淋巴结阴性，可再次手术切除，或外照射放疗±后装放疗±同步化疗；若切缘阴性，手术切除的腹股沟股淋巴结阳性，建议行外照射放疗±同步化疗；若切缘及淋巴结均阳性，建议行外照射放疗±后装放疗±同步化疗±再次手术切除。②外照射放疗±后装放疗±同步化疗，若病变完全缓解则定期随访复查，若仍残留明显的外阴病灶，可予以手术切除，术后定期复查。

2） 有放疗史的局限于外阴的临床复发：可选择手术切除复发灶，之后定期复查。

（2） 淋巴结复发或远处转移

1） 孤立的淋巴结或盆腔复发：若既往未接受外照射放疗，可行阳性淋巴结切除，术后辅助外照射放疗±同步化疗，若既往有放疗史，对合适的病例可考虑手术切除，术后行全身治疗；或直接予以全身治疗或最佳的支持治疗。

2） 多发盆腔淋巴结转移或远处转移或既往曾接受盆腔放疗：推荐全身治疗或最佳的支持治疗。推荐进行MMR/MSI，TMB，PD-L1和/或NTRK检测，化疗及免疫治疗等方案可借鉴宫颈癌。

1.外阴恶性黑色素瘤 恶性程度较高，较早出现远处转移，易复发。分期采用美国癌症联合委员会（AJCC）推荐的Clark或Breslow的改良镜下分期系统。对外阴色素性病变应行活检，包括切除活检、切取活检和环钻活检，一般不采取削刮活检。治疗：推荐行外阴局部扩大切除，手术切缘距离病灶边缘1～2 cm。淋巴结切除术的意义还有争议，尽管有研究表明选择性淋巴结切除对生存有益。黑色素瘤对放化疗不敏感，化疗一般用于晚期患者的姑息治疗。免疫治疗在黑色素瘤的辅助治疗中占有较为重要的地位。可选用免疫检查点抑制剂治疗。

2.前庭大腺癌（bartholin gland cancer）发生在前庭大腺的恶性肿瘤，可以是来源于导管的移行细胞癌或鳞状细胞癌，也可以是发生于腺体本身的腺癌，囊腺癌、腺鳞癌亦有报道。治疗：广泛性外阴切除术和双侧腹股沟淋巴切除是前庭大腺癌的标准治疗方法。早期病灶可采用一侧外阴的根治性切除术和同侧腹股沟淋巴切除。对于瘤体较大者，术后放疗可以减少局部复发。如果同侧腹股沟淋巴结阳性，双侧腹股沟和盆腔淋巴结区的放疗可以减少区域复发。对于腺样囊性病变，可仅行外阴广泛性局部切除术，切缘阳性或神经束膜浸润者术后辅助局部放疗。化疗可能有助于减少远处转移。

建议随访间隔如下：第1年，每1～3个月1次；第2、3年，每3～6个月1次；3年后，每年1次。