外阴硬化性苔藓（lichen sclerosus，LS）是一种良性、慢性、进行性皮肤病，以显著的炎症、上皮变薄和独特的真皮改变伴瘙痒和疼痛症状为特征。常发生在肛门生殖器区域（占85%～98%的病例），但任何部位的皮肤表面都可发生。

外阴硬化性苔藓（lichen sclerosus，LS）是一种良性、慢性、进行性皮肤病，以显著的炎症、上皮变薄和独特的真皮改变伴瘙痒和疼痛症状为特征。常发生在肛门生殖器区域（占85%～98%的病例），但任何部位的皮肤表面都可发生。

1. 年龄 发生于任何年龄，以绝经后妇女和青春期少女多见。

2. 症状 主要症状为病变部位瘙痒，程度轻重不一，可无瘙痒。部分患者可表现为疼痛，小部分女性无症状。严重者因阴道口萎缩性狭窄、裂隙或形成阴唇融合造成性交困难肛门不适，肛周皮肤受累时常表现为肛门瘙痒、排便疼痛、肛裂和直肠出血。

3. 病灶特点 主要症状为病变部位瘙痒，但有些患者可无瘙痒症状。病灶多位于大阴唇、小阴唇、阴蒂、阴唇后联合及肛门周围等部位，且多呈对称性分布。早期病灶多呈粉红色、白色小丘疹样，丘疹融合成片可呈紫癜状和瘀斑。随病变进一步发展，局部皮肤、黏膜变白、变薄，失去弹性，干燥，易皲裂，出现溃疡或糜烂性病变。严重者外阴萎缩、粘连融合、瘢痕形成。搔抓可导致皮肤黏膜破损和继发性轻度苔藓样变（表皮增厚伴正常皮纹加深）。

1. 年龄 发生于任何年龄，以绝经后妇女和青春期少女多见。

2. 症状 主要症状为病变部位瘙痒，程度轻重不一，可无瘙痒。部分患者可表现为疼痛，小部分女性无症状。严重者因阴道口萎缩性狭窄、裂隙或形成阴唇融合造成性交困难肛门不适，肛周皮肤受累时常表现为肛门瘙痒、排便疼痛、肛裂和直肠出血。

3. 病灶特点 主要症状为病变部位瘙痒，但有些患者可无瘙痒症状。病灶多位于大阴唇、小阴唇、阴蒂、阴唇后联合及肛门周围等部位，且多呈对称性分布。早期病灶多呈粉红色、白色小丘疹样，丘疹融合成片可呈紫癜状和瘀斑。随病变进一步发展，局部皮肤、黏膜变白、变薄，失去弹性，干燥，易皲裂，出现溃疡或糜烂性病变。严重者外阴萎缩、粘连融合、瘢痕形成。搔抓可导致皮肤黏膜破损和继发性轻度苔藓样变（表皮增厚伴正常皮纹加深）。

诊断基于特征性临床表现，最好应通过组织学确诊。

1. 外阴瘙痒。

2. 病损特点局部皮肤、黏膜变白、变薄，失去弹性，干燥，易皲裂。严重者外阴萎缩、粘连、融合、瘢痕形成。

3. 病理检查典型病理特征为表皮层角化和毛囊角质栓塞，表皮棘层变薄伴基底细胞液化变性，黑素细胞减少，上皮脚变钝或消失，真皮浅层出现均质化，真皮中有淋巴细胞和浆细胞浸润。

4. 由于免疫系统疾病在硬化性苔藓患者中较常见，当自身免疫性疾病的临床体征或症状明显时，如甲状腺疾病、糖尿病、恶性贫血，应选择额外的诊断性检查。还需除外合并细菌、真菌感染的可能性。

诊断基于特征性临床表现，最好应通过组织学确诊。

1. 外阴瘙痒。

2. 病损特点局部皮肤、黏膜变白、变薄，失去弹性，干燥，易皲裂。严重者外阴萎缩、粘连、融合、瘢痕形成。

3. 病理检查典型病理特征为表皮层角化和毛囊角质栓塞，表皮棘层变薄伴基底细胞液化变性，黑素细胞减少，上皮脚变钝或消失，真皮浅层出现均质化，真皮中有淋巴细胞和浆细胞浸润。

4. 由于免疫系统疾病在硬化性苔藓患者中较常见，当自身免疫性疾病的临床体征或症状明显时，如甲状腺疾病、糖尿病、恶性贫血，应选择额外的诊断性检查。还需除外合并细菌、真菌感染的可能性。

治疗目标为缓解疾病（瘙痒和疼痛）的症状和体征，包括角化过度、裂隙和瘀斑；减缓病变进展、改善患者生命质量，强调初始治疗的重要性。

1. 一般治疗 与本章第一节“外阴鳞状上皮增生”的治疗相同。

2. 局部药物治疗

（1） 外用和皮损内注射超强效皮质类固醇是外阴硬化性苔藓的一线治疗，如0.05%丙酸氯倍他索软膏或0.05%氯倍他索丙酯酸开始；用法和疗程：2次/d，一次1个指尖单位（即从一根5 mm开口的药膏管中挤出一段软膏，从示指尖覆盖到第一指间关节，约0.5 g），持续1个月，继而1次/d，共用2个月，之后剂量逐渐减低至最低有效剂量（如1～2次/周）以维持疗效，共3个月，总计疗程半年；或者1次/d，持续6～12周，之后1～3次/周，维持疗效对于经常复发患者，维持治疗阶段根据患者耐受情况，减量为2～3次/周，12周后重新评估患者，确保维持方案能够充分控制病情。除糖皮质激素逐渐减量方案，也可选用降级方案即高效糖皮质激素初始治疗后改用中效糖皮质激素，或高效糖皮质激素与低效糖皮质激素或润肤剂交替使用，可明显减少药物的副作用。

对于增厚肥大型斑块或者瘙痒顽固、表面用药无效者，可用曲安奈德混悬液皮下注射1次/月，持续3个月。

（2） 当外用皮质类固醇治疗无效或者难以耐受时，优选外用钙调磷酸酶抑制剂，如0.1%他克莫司软膏。但这些药物对患者发生外阴鳞状上皮癌的风险影响尚不明确。

（3） 其他用药，如口服维A酸，有维持上皮和黏膜正常功能和结构的作用，缓解皮肤瘙痒症状，用法：口服20～30 mg/d，副作用如唇炎、腹痛、脱发、转氨酶升高，临床使用需谨慎。过去常使用外用的黄体酮和睾酮已不再推荐使用。

（4） 对于幼女硬化性苔藓，超强效外用皮质类固醇是优选的一线治疗。大多数对该治疗反应良好。

3. 物理治疗 适用于病情严重或药物治疗无效者。如聚焦超声治疗（HIFU）、激光治疗、光动力疗法。

4. 手术治疗 对病情严重或药物治疗无效者，可行表浅外阴切除，但手术切除复发率高。外科干预一般是处理并发症，即严重的粘连和瘢痕形成导致功能性限制和毁形。理想的情况下，应先通过药物控制病情后再外科处理，以免出现手术诱导的组织刺激和症状加重。阴道口狭窄、后部裂隙和阴唇系带瘢痕形成可通过外阴会阴成形术来治疗。无并发症的外阴硬化性苔藓不需要进行外科手术。

治疗目标为缓解疾病（瘙痒和疼痛）的症状和体征，包括角化过度、裂隙和瘀斑；减缓病变进展、改善患者生命质量，强调初始治疗的重要性。

1. 一般治疗 与本章第一节“外阴鳞状上皮增生”的治疗相同。

2. 局部药物治疗

（1） 外用和皮损内注射超强效皮质类固醇是外阴硬化性苔藓的一线治疗，如0.05%丙酸氯倍他索软膏或0.05%氯倍他索丙酯酸开始；用法和疗程：2次/d，一次1个指尖单位（即从一根5 mm开口的药膏管中挤出一段软膏，从示指尖覆盖到第一指间关节，约0.5 g），持续1个月，继而1次/d，共用2个月，之后剂量逐渐减低至最低有效剂量（如1～2次/周）以维持疗效，共3个月，总计疗程半年；或者1次/d，持续6～12周，之后1～3次/周，维持疗效对于经常复发患者，维持治疗阶段根据患者耐受情况，减量为2～3次/周，12周后重新评估患者，确保维持方案能够充分控制病情。除糖皮质激素逐渐减量方案，也可选用降级方案即高效糖皮质激素初始治疗后改用中效糖皮质激素，或高效糖皮质激素与低效糖皮质激素或润肤剂交替使用，可明显减少药物的副作用。

对于增厚肥大型斑块或者瘙痒顽固、表面用药无效者，可用曲安奈德混悬液皮下注射1次/月，持续3个月。

（2） 当外用皮质类固醇治疗无效或者难以耐受时，优选外用钙调磷酸酶抑制剂，如0.1%他克莫司软膏。但这些药物对患者发生外阴鳞状上皮癌的风险影响尚不明确。

（3） 其他用药，如口服维A酸，有维持上皮和黏膜正常功能和结构的作用，缓解皮肤瘙痒症状，用法：口服20～30 mg/d，副作用如唇炎、腹痛、脱发、转氨酶升高，临床使用需谨慎。过去常使用外用的黄体酮和睾酮已不再推荐使用。

（4） 对于幼女硬化性苔藓，超强效外用皮质类固醇是优选的一线治疗。大多数对该治疗反应良好。

3. 物理治疗 适用于病情严重或药物治疗无效者。如聚焦超声治疗（HIFU）、激光治疗、光动力疗法。

4. 手术治疗 对病情严重或药物治疗无效者，可行表浅外阴切除，但手术切除复发率高。外科干预一般是处理并发症，即严重的粘连和瘢痕形成导致功能性限制和毁形。理想的情况下，应先通过药物控制病情后再外科处理，以免出现手术诱导的组织刺激和症状加重。阴道口狭窄、后部裂隙和阴唇系带瘢痕形成可通过外阴会阴成形术来治疗。无并发症的外阴硬化性苔藓不需要进行外科手术。

此病很少恶变，幼女硬化性苔藓至青春期有自愈可能。

此病很少恶变，幼女硬化性苔藓至青春期有自愈可能。