一、简介

阴道恶性肿瘤分为原发性及继发性两种，以继发性多见，可由邻近器官直接蔓延或经血道及淋巴道转移而来。而原发性阴道癌是最少见的妇科恶性肿瘤，占女性生殖器官恶性肿瘤的1%左右。组织病理学上，85%～95%的原发性阴道恶性肿瘤为鳞癌，其次为腺癌（10%），阴道黑色素瘤及肉瘤等更为少见。鳞癌和黑色素瘤多见于老年妇女，腺癌好发于青春期，而内胚窦瘤和葡萄状肉瘤则好发于婴幼儿。

二、诊断

1.危险因素

原发性阴道癌发病的确切原因不详，可能与下列因素有关：

（1） 人乳头瘤病毒（HPV）感染：一项病例对照研究显示，在80%的阴道原位癌和60%的阴道鳞癌中可检测到HPV DNA。与外阴癌相似，在年轻女性HPV感染与阴道癌发生的关系更为密切。但HPV感染与阴道上皮内瘤变（vaginal intraepithelial neoplasia，VAIN）和阴道浸润癌的关系有待进一步研究。

（2） 长期阴道异物对黏膜的刺激或损伤，如使用子宫托。

（3） 年轻女性发生阴道腺癌，与其母亲在妊娠期间服用雌激素有关。

（4） 既往生殖道肿瘤病史，以宫颈癌病史最多见。FIGO指南中指出，近30%的阴道癌患者至少5年前有宫颈原位癌或浸润癌治疗的病史。

（5） 免疫抑制治疗、吸烟、多个性伴侣、性生活开始早及宫颈的放射治疗史，可能与阴道癌的发生有一定关系。

对有上述危险因素者，尤其是有宫颈病变的患者，应定期行阴道涂片细胞学检查，必要时行阴道镜检查及活检。

2.症状与体征

阴道上皮内瘤变或早期浸润癌可无明显的症状，或仅有阴道分泌物增多或接触性阴道出血。随着病情的发展，可出现阴道排恶臭液或阴道不规则流血，及尿频、尿急、血尿、排便困难和腰骶部疼痛等。晚期患者可出现咳嗽、咯血、气促或恶病质等。

妇科检查一般可窥见和扪及阴道腔内肿瘤，应仔细检查宫颈及外阴，以排除继发性阴道癌。阴道上皮内瘤变或早期浸润癌灶可仅表现为阴道黏膜糜烂充血、白斑或呈息肉状。晚期病灶多呈菜花或溃疡、浸润状，可累及全阴道、阴道旁、子宫主韧带和宫骶韧带，亦可出现膀胱阴道瘘、尿道阴道瘘或直肠阴道瘘，以及淋巴结肿大（如腹股沟、盆腔、锁骨上淋巴结的转移）和远处器官转移的表现。

3.病理诊断

对阴道壁的明显新生物可在直视下行病理活检确诊。对阴道壁无明显新生物，但有异常表现，如充血、糜烂、弹性不好乃至僵硬者，则应行阴道细胞学检查，并借助阴道镜定位活检，注意阴道穹隆，因为部分VAIN患者可在该处发现隐蔽的癌灶。若肿瘤位于黏膜下或软组织中，可行穿刺活检。

原发性阴道癌发病率低，在确诊本病时应严格排除继发性癌，需遵循的诊断原则为：①肿瘤原发部位在阴道，除外来自女性生殖器官或生殖器官以外肿瘤转移至阴道的可能；②如肿瘤累及宫颈阴道部，子宫颈外口区域有肿瘤时，应归于宫颈癌；③肿物局限于尿道者，应诊断为尿道癌。

4.临床分期（FIGO分期，表1）

表1　阴道癌FIGO分期（引自2012年FIGO年报）

三、治疗

1.治疗原则

由于解剖上的原因，阴道膀胱间隔及阴道直肠间隔仅5mm左右，使手术及放疗均有一定困难，特别是对以前有盆腔放疗史的患者。本病发病率低，患者应集中在有经验的肿瘤中心治疗。阴道癌的治疗强调个体化，根据患者的年龄、病变的分期和阴道受累部位确定治疗方案。总的原则，阴道上段癌可参照宫颈癌的治疗，阴道下段癌可参考外阴癌的治疗。

2.阴道上皮内瘤变（VAIN）的治疗

（1） 对阴道HPV感染或VAIN 1级的患者一般不需给予特殊治疗，此类病变多能自行消退。

（2） 局部药物治疗：用5-FU软膏或5%咪喹莫特软膏涂于阴道病灶表面，每周1～2次，连续5～6次为一个疗程，不良反应小。对病变范围大者，为避免广泛手术切除，尤应首先考虑应用局部药物治疗。

（3） CO₂激光治疗对VAIN有较好的疗效，也适用于局部药物治疗失败的病例。

（4） 放射治疗：对年老、体弱、无性生活要求的VAIN 3患者，可采用腔内放射治疗。

（5） 电环切除或手术切除治疗：对单个病灶可采用局部或部分阴道切除术，尤其是位于穹隆部的病灶。病灶广泛或多发者，可采用全阴道切除术，并行人工阴道重建。

3.阴道浸润癌的治疗

（1） 放射治疗：

放射治疗适用于Ⅰ～Ⅳ期所有的病例，是大多数阴道癌患者首选的治疗方法。早期患者可行单纯放疗，晚期患者可行放疗加化疗。

1） 病灶表浅的Ⅰ期患者可单用腔内放疗。

2） 对大病灶及Ⅲ期患者，可以先行盆腔外照射50Gy，然后加腔内放疗，总剂量不少于70Gy。有条件者推荐用适形调强放疗。

3） 病灶累及阴道下1/3者，可用组织间（interstitial）插植放疗，并行腹股沟淋巴结区放疗或手术切除淋巴结。

4） 年轻患者在根治性放疗前可行腹腔镜下双侧卵巢移位，同时全面探查盆腹腔，切除肿大、可疑的淋巴结。

5） 手术治疗后，若病理提示手术切缘阳性、盆腔淋巴结或腹主动脉旁淋巴结阳性，或脉管内有癌栓者，应补充术后放疗，根据具体情况选择外照射和（或）腔内放疗。

6） 同期放化疗对阴道癌的作用还不明了，加顺铂或5-FU的同期放化疗可能有一定益处。

（2） 手术治疗：

由于阴道浸润癌与周围器官的间隙小，如保留其周围的器官（膀胱、尿道和直肠），切除肿瘤周围组织的安全范围很小，很难达到根治性切除的目的。因此，阴道浸润癌手术治疗的应用受到限制。以下情况可考虑选择手术：

1） 对病灶位于阴道上段的Ⅰ期患者，可行广泛全子宫和阴道上段切除术，阴道切缘距病灶至少1cm，并行盆腔淋巴结切除术。如果以前已切除子宫，行阴道上段广泛切除术和盆腔淋巴结切除术。

2） 对病灶位于阴道下段的Ⅰ期患者，可行阴道大部分切除术，应考虑行腹股沟淋巴结切除，必要时切除部分尿道和部分外阴，并行阴道中、下段成形术。

3） 如癌灶位于阴道中段或多中心发生者，可考虑行全子宫、全阴道切除及腹股沟和盆腔淋巴结清扫术，但手术创伤大，对这种病例临床上多选择放射治疗。

4） 对ⅣA期及放疗后中央型复发患者，尤其是出现直肠阴道瘘或膀胱阴道瘘者，可行前盆、后盆或全盆脏器去除术，以及盆腔和（或）腹股沟淋巴结清扫术。

（3） 辅助化疗：

这方面的研究报道很少，辅助化疗的作用有待评价。对阴道非鳞癌患者，在根治性放疗或手术后可考虑给予3～4个疗程的联合化疗，可能有助于减少复发，特别是局部病灶较大时。

四、特殊类型的阴道恶性肿瘤

1.阴道黑色素瘤

阴道黑色素瘤非常少见，大多数发生在阴道远端的前壁，多为深部浸润，易发生远处转移，预后极差，5年生存率仅为5%～21%。根治性手术切除（常需行盆腔廓清术）是主要的治疗方法，也可行较为保守的肿瘤局部广泛切除术，生存率似无差别。术后通常行辅助放疗。化疗的作用十分有限。术后应用大剂量干扰素可能有助于改善预后。

2.阴道葡萄状肉瘤

阴道葡萄状肉瘤是来源于横纹肌母细胞的高度恶性肿瘤，常见于婴幼儿。临床表现为阴道排液、出血或阴道口肿物。

近来，主张对阴道葡萄状肉瘤进行较为保守的手术，而强调进行术前或术后的辅助放化疗，因为患者接受广泛手术切除后的生存并不理想。如果病灶较小能完整切除，并能保全器官，可先行手术治疗。若肿瘤较大，应在术前给予化疗或放疗。化疗多选用VAC方案（长春新碱+放线菌素+环磷酰胺）。放射野不宜扩大，因为放疗会严重影响骨盆的发育。

五、随访

建议随访间隔如下：①第1年，每1～3个月1次；②第2、3年，每3～6个月1次；③3年后，每年1次。

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