1 治疗前评估

2 病理诊断

【注释】

伯基特（Burkitt） 淋巴瘤（BL） 是高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（NHL），常发生在结外部位或表现为急性白血病。BL 恶性程度极高，细胞倍增周期很短，生长迅速，若不及时治疗，患者可在数个月内死亡。病变可累及全身各组织器官，中枢神经系统是BL 最常累及的部位。确诊必需依赖活检病理、临床特点、细胞形态学、免疫表型和遗传学改变综合判断。进行乙型肝炎病毒的检查是因为免疫疗法+ 化疗所带来的病毒再激活的风险。既往有乙型肝炎病史或无表面抗原阳性，但如果e 抗原阳性，则需测定病毒载量。如病毒载量高于正常范围，行免疫化疗前需进行抗乙肝病毒治疗。

3 分期

参照2014 年Lugano 分期标准，见附录A。

附录A 2014 版Lugano 分期标准（CT、MRI 或PETCT作为分期检查方法）

【注释】

1.*.根据2014年Lugano改良分期标准，不再对淋巴瘤的大包块（bulky）病灶进行具体的数据限定，只需在病例中明确记载最大病灶之最大径即可；Ⅱ期伴有大肿块的患者，应根据病理类型及疾病不良预后因素而酌情选择治疗原则，如伴有大包块的惰性淋巴瘤患者可选择局限期治疗模式，但是伴有大包块的侵袭性淋巴瘤患者，则应选择进展期治疗模式。

2.AnnArbor分期对于淋巴结分布区域的定义（仍然适用于Lugano分期）：膈上（共12个区域，由于不能被一个放射野涵盖，因此左右各为一个区域）：韦氏环（Waldeyer环）（鼻咽及口咽部的淋巴组织环，包括腭扁桃体、咽后壁腺样体、舌扁桃体及其他该部位淋巴组织为一个区域）、左/右颈部（单侧耳前、枕部、颌下、颏下、颈内、锁骨上为一个区域）、左/右锁骨下、左/右腋窝（含胸部及内乳）、左/右滑车上（含肘窝）、纵隔（含气管旁、胸腺区域）、左/右肺门；膈下（共9个区域）：脾脏、上腹部（脾门、肝门、腹腔）、下腹部（腹主动脉旁、腹膜后、肠系膜周围、腹部其他非特指淋巴结为一个区域）、左/右髂血管旁、左/右腹股沟（含股部）、左/右腘窝。

3.3.B症状主要在HL中有预后意义并需要记录；最新文献中B症状在NHL的价值较低，但是仍然建议在病例中记录。所谓B症状：不明原因体重下降10％（诊断前6个月内），发热>38℃并排除其他原因发热，盗汗（夜间大量出汗，需要更换衣服被褥）。

4.扁桃体、韦氏环、脾脏视为淋巴器官。

5.备注：淋巴瘤的分期尽管不断改良，但是争议持续存在，主要是对于分期的定义存在解读分歧，或者对特殊部位未能做出全面而明确的定义。正因如此，后续才建立了多种预后指数用于补充临床分期之不足，以指导临床治疗和判断预后。而且，不同于实体瘤的是，淋巴瘤的临床分期不是决定治疗和预后的最关键因素。

4 治疗

【注释】

成人BL 采用常规的利妥昔单抗+CHOP 方案疗效欠佳，目前常使用短期、多药物、剂量强化的化疗联合方案联合中枢神经系统治疗（儿童急性淋巴细胞白血病方案），获得了非常好的疗效，大部分患者可以长期生存，使得治愈成为可能。鉴于BL 的高增殖性，化疗的同时需给予积极的支持治疗（调整化疗剂量，充分的水化、碱化），以预防肿瘤细胞溶解综合征。自体造血干细胞移植可延长患者的生存期。放疗在Burkitt 淋巴瘤中的作用有限。常用化疗方案（1）CODOX-M 与IVAC 交替方案+ 利妥昔单抗 利妥昔单抗375mg/m²，d0

备注：甲氨蝶呤需四氢叶酸钙解救；需G-CSF 支持。

备注：需G-CSF 支持；异环磷酰胺需美司钠解救。

备注：低危组使用A 方案3 个周期，高危组A、B 方案交替共4 个周期。

（2）CALGB 10002 方案+ 利妥昔单抗

利妥昔单抗375mg/m²，d0

备注：CNS 侵犯的患者每周鞘内化疗2 次，直至脑脊液恢复正常，此后每周1 次，连用4 周。

（3）Hyper CVAD 方案+ 利妥昔单抗

利妥昔单抗375mg/m²，d0。

备注：环磷酰胺需美司钠解救。需G-CSF 支持

备注：需G-CSF 支持。

CNS 预防：每疗程第2 天给予鞘内治疗：甲氨蝶呤12mg；第7 天阿糖胞苷40mg，共16 次。

CNS 治疗：CNS 侵犯的患者每周鞘内化疗2 次，直至脑脊液恢复正常，此后每周1 次，连用4 周。

（4） 剂量调整的EPOCH 方案+ 利妥昔单抗

利妥昔单抗375mg/m²，d0

备注：第6 天开始，给予G-CSF 支持治疗直至中性粒细胞≥ 5.0×10⁹/L；

剂量调整方案：每周监测血常规2 次。每疗程后中性粒细胞≥ 0.5×10⁹/L，下一疗程环磷酰胺，多柔比星和依托泊苷剂量提高20％，每疗程1~2 次中性粒细胞<0.5×10⁹/L，下一疗程维持原剂量。每疗程3 次或3 次以上<0.5×10⁹/L，下一疗程上述三种药物的剂量减少20％，每疗程1 次或以上血小板计数<25×10⁹/L，下一疗程上述三种药物的剂量减少20％。

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