支气管扩张症是常见的慢性呼吸系统疾病，2012年《成人支气管扩张症诊治专家共识》对支气管扩张症的诊断及治疗提出了较为详细的建议，治疗上强调了排痰、抗感染、扩张支气管及康复治疗等长期治疗的重要性，规范了抗菌药物治疗规范，并强调应提高对支气管扩张患者气道定植菌及耐药状况监测意识，重视患者痰细菌培养结果，采用抗菌药物轮换策略预防和改善细菌耐药。

支气管扩张症是由于各种原因引起支气管树病理性、永久性扩张，导致反复化脓性感染的气道慢性炎症性疾病，临床上表现为持续或反复地咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，症状反复发作，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。支气管扩张症在临床上并不少见，很多患者因反复感染、咯血，最后导致不完全可逆的气流受限，严重影响生活质量。然而，多年来支气管扩张的诊治仍然停留在感染用抗菌药物，咯血时用止血药物的对症治疗阶段，对其病因、病程进展、预后认识不足。因此，2012年由何权瀛教授牵头，组织国内10余名专家共同制定了《成人支气管扩张症诊治专家共识》（以下简称共识）。该共识的推出旨在提高医师对支气管扩张症的认识及重视，规范支气管扩张的诊疗工作，促进支气管扩张症的临床及基础研究。

一、病因

除少数由发育缺陷及遗传因素导致的先天性支气管扩张外，大部分支气管扩张症为继发性。支气管感染和支气管阻塞是继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节，两者相互影响，形成恶性循环，最终导致支气管扩张。儿童时期下呼吸道感染，结核、非结核分枝杆菌、百日咳等特殊病原体感染可直接导致支气管结构破坏，从而继发反复细菌感染。免疫功能缺陷、气道黏膜纤毛上皮清除功能下降等原因导致气道防御功能受损，也可引起反复感染、细菌定植，继发气道炎症反应，进一步造成气道破坏，防御功能下降，形成恶性循环（vicious circle hypothesis）。慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘等慢性呼吸道疾病及类风湿关节炎等结缔组织疾病也常常伴发支气管扩张。

继发于下呼吸道感染，如结核、非结核分枝杆菌、百日咳、细菌、病毒及支原体感染等，是我国支气管扩张症最常见的原因；合并上呼吸道症状者可见于纤毛功能异常、体液免疫功能异常、囊性纤维化、黄甲综合征及杨氏综合征（无精子症、支气管扩张及鼻窦炎）。在临床上应当加强对支气管扩张症病因的认识，积极寻找原发病因，以及早采取针对性措施，改善患者预后。

二、临床评估和检查

支气管扩张症患者临床评估检查的目的为明确诊断、查找病因及评估病情严重程度。当成人出现下述表现时均应进行临床评估（除外支气管扩张）：持续排痰性咳嗽，且年龄较轻，症状持续多年，无吸烟史，每天均有咳痰，咯血或痰中有铜绿假单胞菌定植；无法解释的咯血或无痰性咳嗽；“慢性阻塞性肺疾病”患者治疗反应不佳、下呼吸道感染不易恢复、反复急性加重或无吸烟史者。诊断支气管扩张症后还应详细采集病史、完善相关检查查找病因。支气管扩张症病情严重程度尚无明确分级。研究表明，喘息症状、FEV1、痰量，以及是否存在铜绿假单胞菌感染与患者生活质量相关，对所有患者也应进行相应评估。

1.病史采集和评估

诊断支气管扩张症时应全面采集病史，包括既往史（特别是幼年时下呼吸道感染性疾病的病史）、误吸病史、呼吸道症状（包括上呼吸道症状）和全身症状及有害物质接触史等。

对于确诊支气管扩张症的患者应记录痰的性状、评估24小时痰量，每年因感染导致的急性加重的次数，以及抗菌药物使用情况，还应查找支气管扩张病因并评估疾病严重程度。

2.检查评估

共识中列出了支气管扩张症患者应当进行的主要检查（或基本检查）和次要检查（表8-1），推荐在所有患者中进行主要检查以明确诊断及病情严重程度；建议当患者存在可能导致支气管扩张症的特殊病因时选择次要检查以明确病因。

胸部HRCT扫描是确诊支气管扩张症的主要手段，支气管内径与其伴行动脉直径对比超过正常比值（0.62±0.13）即为支气管扩张（“印戒征”），其他征象还包括支气管呈柱状或囊状扩张所致的“双轨征”或“串珠”状改变，气道壁增厚（支气管内径＜80%外径）、黏液阻塞、树枝发芽征及马赛克征。胸部X线检查诊断支气管扩张的敏感性及特异性均较差，但有助于确定肺部并发症（如肺源性心脏病等）及与其他疾病鉴别，所有患者均应有基线X线胸片。支气管碘油造影现已逐渐被胸部HRCT所取代，极少应用于临床。

所有患者均建议每年行肺通气功能检查（FEV₁、用力肺活量、呼气峰流速），免疫缺陷或原发性纤毛运动障碍患者每年至少复查4次。阻塞性通气功能障碍较为多见（＞80%患者），弥散功能也可出现进行性下降。合并气流阻塞的患者应行舒张试验评价用药后肺功能的改善情况，40%患者可以出现舒张试验阳性。33%～76%患者合并气道高反应性。

支气管扩张症患者不需常规进行支气管镜检查。病变局限者可行支气管镜检查除外异物堵塞；多次痰培养阴性、治疗反应不佳或怀疑非典型分枝杆菌感染时可经支气管镜获取下呼吸道分泌物。

血常规白细胞和中性粒细胞计数、红细胞沉降率、C反应蛋白（C-reactive protein，CRP）等血液炎症标记物可反映疾病活动性及感染导致的急性加重；血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）和血清蛋白电泳有助于筛查免疫缺陷病或结缔组织病；所有支气管扩张症患者均应行下呼吸道微生物学检查，其结果对抗菌药物的选择具有重要的指导意义；患者还应常规行血气分析评估是否合并低氧血症和（或）高碳酸血症。

必要时可检测血清IgE、烟曲霉特异性抗体以除外变应性支气管肺曲霉菌病；类风湿因子、抗核抗体、ANCA除外结缔组织病；怀疑免疫缺陷时还可测定血清IgE或IgG亚群，筛查针对破伤风类毒素和肺炎链球菌、B型流感嗜血杆菌荚膜多糖（或其他可选肽类、多糖抗原）的特异性抗体的基线水平。糖精试验和（或）鼻呼出气一氧化氮测定可用于筛查纤毛功能异常，疑诊者须进行鼻和支气管黏膜活检的电镜检查；两次汗液氯化物检测及CFTR基因突变分析有助于除外囊性纤维化。

表8-1　支气管扩张症的辅助检查

三、治疗目的及治疗方法

作为一种持续进展并会导致肺功能受损的慢性气道炎症性疾病，支气管扩张症不应局限于对症治疗，共识中提出其治疗目的应包括：①确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展；②维持或改善肺功能；③减少急性加重；④减少日间症状以改善生活质量。

1.病因治疗

合并基础疾病应积极治疗，如合并体液免疫者可定期输注免疫球蛋白。

2.排痰

支气管扩张症患者气道内持续存在化脓性炎症，主动促进痰液排出，保持气道通畅是支气管扩张症患者长期治疗的重要环节。可单独或联合应用体位引流、震动拍击、主动呼吸训练、雾化吸入盐水、胸壁高频振荡技术等祛痰技术促进痰液排出，每日1～2次，每次持续时间不应超过20～30分钟，急性加重期可酌情调整持续时间和频度。也可配合使用祛痰药物，如氯化铵、溴己新、盐酸氨溴索、乙酰半胱氨酸、羧甲司坦等或吸入高渗药物如高张盐水。

3.抗菌药物治疗

支气管扩张症患者出现急性加重合并局部症状恶化［咳嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和（或）喘息、气急、咯血］和（或）出现发热等全身症状时应考虑应用抗菌药物。急性加重一般是由定植菌群引起，最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单胞菌。应当定期评估患者支气管细菌定植状况，根据有无铜绿假单胞菌感染的危险选择抗菌药物。若有一种以上的病原菌，应尽可能选择能覆盖所有致病菌的抗菌药物（药物选择见表8-2）。若因耐药无法单用一种药物，可联合用药。急性加重期抗菌药物治疗疗程应为14天。采用抗菌药物轮换策略有助于减轻细菌耐药，尚无有效证据支持支气管扩张症稳定期患者长期口服或吸入抗菌药物。

表8-2　支气管扩张症急性加重期初始治疗推荐抗菌药物使用

续表

4.抗炎治疗

慢性气道炎症是支气管扩张症重要的发病机制。吸入糖皮质激素可拮抗气道慢性炎症，减少痰量，改善生活质量，铜绿假单胞菌定植者改善更为明显，但对肺功能及急性加重次数并无影响。大环内酯类药物也有抗炎的作用，尚需有效证据支持。

5.咯血的治疗

大咯血时首先应保证气道通畅，改善氧合，稳定血流动力学状态。垂体后叶素可作为治疗大咯血的首选药物，也可选用氨基己酸、氨甲苯酸等促凝血药或普鲁卡因、酚妥拉明等血管扩张药物。支气管动脉栓塞术和（或）手术是大咯血的一线治疗。

6.外科手术治疗

大多数支气管扩张症患者不需要手术治疗。手术适应证包括：①积极药物治疗仍然难以控制症状；②大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者；③局限支气管扩张，术后至少能保留10个肺段。手术的相对禁忌证为非柱状支气管扩张、痰培养出铜绿假单胞菌、切除术后残余病变及非局限性病变。

7.对症治疗

（1）支气管扩张剂：

支气管扩张症可应用支气管扩张剂缓解症状，治疗前应进行支气管舒张试验评价气道对β2受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性以指导用药。

（2）氧疗：

对合并呼吸衰竭有氧疗指征的患者应给予氧疗。

（3）无创通气：

合并慢性呼吸衰竭的支气管扩张症患者应用无创通气可改善生活质量，缩短住院时间。

（4）康复训练：

吸气肌训练可显著改善患者运动耐力和生活质量。

8.预防

加强锻炼，改善营养可增强体质；接种流感疫苗、肺炎疫苗可减少急性加重次数；免疫调节如气管炎疫苗，卡介苗提取素可能对支气管扩张症的感染预防也有效。

9.患者教育管理

教育的主要内容是使其了解支气管扩张的特征并及早发现急性加重；还应向其介绍支气管扩张症治疗的主要手段包括排痰技术、药物治疗及感染控制并制订个性化的随访及监测方案；还应向其解释痰病原学检查的重要性；不建议患者自备抗菌药物自行治疗。

我国支气管扩张症患者人数众多，但却缺乏规范化的诊疗方案，此次成人支气管扩张症诊治专家共识对支气管扩张症的诊断及治疗提出了较为详细的建议，详列了支气管扩张症的潜在病因并推荐进行相关的检查以明确病因。治疗上强调了排痰、抗炎、扩张支气管、康复治疗等长期治疗的重要性，规范了抗菌药物治疗规范，并强调应提高对支气管扩张症患者气道定植菌及耐药状况监测意识，重视患者痰细菌培养结果，采用抗菌药物轮换策略预防和改善细菌耐药。由于支气管扩张症相关的研究极为有限，该共识内的大部分内容都缺乏充分的循证医学证据，尚需以此为基础进行大规模研究以了解我国支气管扩张症患者病因分布、临床特征，针对各种治疗手段开展循证医学研究，进一步规范支气管扩张症的临床诊治工作。

1.成人支气管扩张症诊治专家共识编写组.成人支气管扩张症诊治专家共识.中华结核和呼吸杂志，2012，35：485-492.

2.King PT.The pathophysiology of bronchiectasis.International Journal of COPD，2009，4：411-419.

3.Patel IS，Vlahos I，Wilkinson TM，et al.Bronchiectasis，exacerbation indices and inflammation in chronic obstructive pulmonary disease.Am J Respir Crit Care Med，2004，70：400-407.

4.Evans SA，Turner SM，Bosch BJ，et al.Lung function in bronchiectasis：the influence of Pseudomonas aeruginosa.Eur Respir J，1996，9：1601-1604.

5.Kim JS，Muller NL，Park CS，et al.Bronchoarterial ratio on thin section CT：comparison between high altitude and sea level.J Comput Assist Tomogr，1997，21：306-311.

6.Woodring JH.Improved plain film criteria for the diagnosis of bronchiectasis.J Ky Med Assoc，1994，92：8-13.

7.O'Neill B，Bradley JM，McArdle N，et al.The current physiotherapy management of patients with bronchiectasis：a UK survey.Int J Clin Pract，2002，56：34-35.

8.Kellett F，Redfern J，Niven RM.Evaluation of nebulised hypertonic saline （7%） as an adjunct to physiotherapy in patients with stable bronchiectasis.Respir Med，2005，99：27-31.