一、简介

子宫肉瘤发病率低，占女性生殖道恶性肿瘤的1%，占子宫恶性肿瘤的3%～7%。子宫肉瘤多发生在40～60岁。子宫肉瘤虽少见，但组织成分繁杂。WHO 2003年提出新的子宫肉瘤分类方法，分为子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤、未分化子宫内膜肉瘤。子宫肉瘤缺乏特异性症状和体征，术前诊断较为困难，常需术中冷冻切片及术后石蜡病理检查才能明确诊断。子宫肉瘤恶性度高，由于早期诊断困难，易远处转移，术后复发率高，放疗和化疗不甚敏感，预后较差，5年存活率为30%～50%。

二、分类

子宫肉瘤常见类型有以下3种：最常见的是子宫平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma of uterus，LMS），来源于子宫肌层或子宫血管的平滑肌细胞，可单独存在或与平滑肌瘤并存；其次是子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcoma，ESS），来源于子宫内膜间质细胞，即原来的低度恶性子宫内膜间质肉瘤；较少见的是未分化子宫内膜肉瘤，来源于子宫内膜间质细胞，即原来的高度恶性子宫内膜间质肉瘤，其恶性度高。

根据大量循证医学资料，子宫恶性中胚叶混合瘤亦称恶性米勒管混合瘤（malignant Müllerian mixed tumor，MMMT）或癌肉瘤（carcinosarcoma），它来源于米勒管衍生物中分化最差的子宫内膜间质组织，同时含有恶性的上皮成分不再属于子宫肉瘤，而归为特殊类型子宫内膜癌。

三、诊断

1.临床表现

（1） 发病年龄：

子宫平滑肌肉瘤，可发生于任何年龄，一般为43～56岁。低度恶性子宫内膜间质肉瘤发病年龄较年轻，平均发病年龄为34.5岁，而高度恶性者平均年龄为50.8岁。子宫恶性中胚叶混合瘤多发生于绝经后妇女，平均发病年龄57岁。

（2） 症状：

子宫肉瘤一般无特殊症状，可表现为类似子宫肌瘤或子宫内膜息肉的症状。

1） 阴道不规则流血：为最常见的症状（67%）。

2） 下腹疼痛、下坠等不适感（25%）。

3） 压迫症状：肿物较大时则压迫膀胱或直肠，出现尿频、尿潴留、便秘等症状。如压迫盆腔则影响下肢静脉和淋巴回流，出现下肢水肿等症状（22%）。

4） 其他症状：晚期可出现消瘦、全身乏力、贫血、低热等症状。

（3） 体征

1） 子宫平滑肌肉瘤可位于子宫黏膜下和肌层，可与子宫肌瘤同时存在。

2） 子宫内膜间质肉瘤可表现为宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物，如肿物破溃合并感染，可有极臭的阴道分泌物，也常合并贫血，子宫增大及盆腔肿物。

3） 未分化子宫内膜肉瘤多发生在子宫内膜，形如息肉，常充满宫腔，使子宫增大、变软，肿瘤可突出阴道内，常伴坏死。

4） 下腹部包块，约见于1/3患者。

2.辅助检查

1） 阴道彩色多普勒超声检查：可初步鉴别诊断子宫肉瘤和子宫肌瘤，应注意低阻血流。

2） 诊断性刮宫：是早期诊断子宫肉瘤的方法之一，刮宫对子宫内膜间质肉瘤及未分化子宫内膜肉瘤有较大诊断价值，对子宫平滑肌肉瘤的诊断价值有限。

3.术中剖视标本

应在子宫切除后立即切开标本检查，注意切面是否呈鱼肉状，质地是否均匀一致，有无出血、坏死，有无包膜，有无编织状结构，必要时作快速病理诊断。

4.病理诊断

石蜡切片病理诊断较为重要，3种常见子宫肉瘤的病理特征如下。

（1） 子宫平滑肌肉瘤：

肿瘤多数为单个，以肌壁间多见，可呈弥漫性生长，与肌层界限不清。切面呈鱼肉状，典型的旋涡结构消失，有灶性或片状出血或坏死。镜下可见：①细胞异常增生，排列紊乱，旋涡状排列消失；②细胞核异型性明显；③肿瘤组织病理性核分裂象≥5/10HPFs；④凝固性坏死。

（2） 子宫内膜间质肉瘤：

子宫内膜间质肉瘤可形成息肉状或结节状自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤蒂宽，质软脆；也可似平滑肌瘤位于子宫肌层内，浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长。肿瘤切面质地柔软，似生鱼肉状，伴出血、坏死时，则可见暗红、棕褐或灰黄色区域。宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮，富有弹性，此为内膜间质肉瘤常见的特征。镜下可见瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，核分裂象≤5～10/10HPFs。肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织。雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR）可阳性，DNA倍体多为二倍体。

（3） 未分化子宫内膜肉瘤：

大体形态与子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。镜下可见瘤细胞呈梭形或多角形，异型性明显；核分裂象≥10/10HPFs；瘤细胞可排列成上皮样细胞巢、索和片状；瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。

四、转移

子宫肉瘤的转移途径主要有以下3种。

1.血行播散

是平滑肌肉瘤的主要转移途径。子宫内膜间质肉瘤及未分化子宫内膜肉瘤的宫旁血管内瘤栓较为多见。

2.直接浸润

可直接蔓延到子宫肌层甚至浆膜层。子宫内膜肉瘤局部侵袭性强，常有肌层浸润及破坏性生长。

3.淋巴结转移

未分化子宫内膜肉瘤易发生淋巴结转移。

五、分期

FIGO（2009）首次对子宫肉瘤进行了分期（表1～表3）。该分期将子宫肉瘤按照不同组织分类进行分期，在子宫肉瘤分期中，不仅将肿瘤侵及深度、淋巴结受侵等列入分期，对子宫平滑肌肉瘤还将肿瘤大小纳入分期中。

六、治疗

以手术治疗为主，辅以放疗或化疗。

1.手术治疗

表1　FIGO子宫平滑肌肉瘤分期（2009年）

表2　FIGO子宫内膜间质肉瘤和腺肉瘤分期（2009年）

表3　UICC-AJCCS子宫肉瘤分期标准（1994年）

手术是子宫肉瘤主要治疗方法。子宫平滑肌肉瘤和未分化子宫内膜间质肉瘤行筋膜外子宫切除术和双附件切除术、盆腔和腹主动脉旁淋巴结切除术。子宫内膜间质肉瘤行筋膜外子宫切除术和双附件切除术。对年轻的早期子宫平滑肌肉瘤患者，肿瘤恶性程度较低者，可考虑保留卵巢。

对于未分化子宫内膜肉瘤，可切除大网膜，因其易发生淋巴结转移，强调切除盆腔和腹主动脉旁淋巴结，若手术无法切净盆腹腔所有病灶，争取做到理想的肿瘤细胞减灭术。

2.放射治疗

放疗对子宫内膜间质肉瘤的疗效比平滑肌肉瘤为好。一般认为术后辅助放疗有助于预防盆腔复发，提高5年无病生存率。一般采用盆腔外照射和阴道内照射。对于复发或转移的晚期患者，可行姑息性放疗。

3.化疗

一般主张对晚期平滑肌肉瘤患者、未分化子宫内膜间质肉瘤以及肉瘤复发患者，可辅助化疗。化疗以多柔比星的疗效最佳，文献报道单药有效率为25.0%，而其他有效的药物有异环磷酰胺、顺铂、依托泊苷及替莫唑胺等。目前，尚无理想的化疗方案，下列方案可选用。

（1） IAP方案：

异环磷酰胺（IFO）（需要美司钠解毒）+盐酸表柔比星（EPI-ADM）+顺铂（DDP）。

（2） HDE方案：

羟基脲（Hu）+氮烯米胺（DTIC）+依托泊苷（Vp16）。

4.孕激素治疗

孕激素类药物主要用于治疗内膜间质肉瘤及部分孕激素受体（PR）阳性的未分化内膜间质肉瘤。

常用孕激素类药物：醋酸甲羟孕酮（medroxyprogesterone acetate，MPA），甲地孕酮（megestrol acetate）和己酸孕酮（17α-hydroxyprogesterone acetate），一般主张剂量不小于200mg/d，应用时间不少于1年。

七、随访

术后每3～6个月随访一次，重视肺部X线或CT检查。

八、复发子宫肉瘤的治疗

子宫肉瘤患者经治疗后，复发率仍很高，Ⅰ期复发率为50%～67%，Ⅱ～Ⅲ期复发率可高达90.0%。对于复发后的治疗，目的是缓解症状、延长生存期。

1.手术为主的综合治疗

子宫肉瘤经治疗后复发，如果复发部位在盆腔，且为中央型复发，主张尽可能再次手术，切除复发病灶，术后辅以放疗、化疗等。

2.化疗为主的综合治疗

适用于远处复发转移者，无论何种组织类型、早期或晚期肿瘤的远处转移复发，应行全身性化疗。子宫内膜间质肉瘤复发者，应加用孕激素治疗。

3.放疗

盆腔部位复发者，如果手术无法切除复发病灶，可选择放射治疗。放疗需根据复发的部位和以前辅助治疗的情况来制订放疗计划。

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