变异型预激综合征(Mahaim纤维)

1937年，Mahaim等首先提出在房室结和心室肌之间存在着异常的旁路纤维，并称之为结-室旁路。其后的研究进一步发现，除了这种房室结至心室肌之间的旁路纤维外，在房室束支水平至心室肌之间(束-室旁路)，以及房室结和束支末梢系统之间也存在着旁路纤维(结-束旁路)，这些旁路纤维现统称为Mahaim纤维。随着心脏电生理和介入性治疗的进展，传统的Mahaim纤维的概念受到了挑战。近年的研究发现，Mahaim纤维通常起自三尖瓣环上方的右心房，并在三尖瓣环处形成类似右束支的特殊传导纤维，然后少部分直接插入三尖瓣环附近的心室肌，大部分终止于右束支。因此，多数“结-室旁路”实际上是具有慢传导特性的房-室旁路(起自心房，止于心室)，而“结－束”旁路实际上是具有慢传导特性的房-束旁路(起自心房，止于右束支)。

1.心电图表现

①PR间期正常或延长;②QRS时限延长(或正常)，初始可见δ波;③可伴ST-T改变;④常伴类左束支阻滞型心动过速。

2.解剖基础

包括:结束、结室、束室、慢传导房束和慢传导房室旁路等。临床以慢传导房束和结束旁路为常见。

3.诊断

(1)心电图:

PR间期＞0.12s，有δ波或伴快心率依赖性左束支阻滞;心动过速呈左束支阻滞型(V₁导联r波明显)。

(2)食管心房调搏:

用程控期前收缩反扫，δ波加大，QRS波群呈上述左束支阻滞型。

(3)心电生理检查:

可明确诊断并有助于识别旁路的类型。

4.鉴别诊断

应注意与右侧房室旁路、右室特发室性心动过速等鉴别。

5.伴心动过速

各型Mahaim纤维均无逆传功能，形成心动过速时只能做前传支，表现为左束支阻滞型逆向性房室折返性心动过速。易被心房、心室刺激终止，对钙拮抗剂和β受体阻滞剂反应好，射频消融是根治的有效方法。