短PR间期综合征(LGL综合征)

Lown-Ganong-Levine综合征(LGL)是一种特殊类型的预激综合征。1938年Clerc等首先报道频发阵发性心动过速患者伴短PR间期和正常QRS间期现象。1952年，Lown，Ganong和Levine再次报道这一综合征，引起人们的重视，从而以其名字命名LGL综合征。

1.LGL综合征的解剖

　至今，对引起LGL综合征的解剖基础仍存在着争论。目前，尚无独一的解剖异常被公认为LGL综合征的原因。有多种解剖异常被认为可能是LGL综合征的解剖基础，包括James纤维、Brechenmacher型纤维、房室结发育不良或小房室结等。

2.LGL的电生理学特征

　LGL综合征所表现的电生理学特征是房室传导的加速现象。大部分患者加速的房室传导发生在房室结，其心房内传导和希浦系统传导正常，A-H间期常＜60ms;心房起搏频率增快时，A-H间期可有所延长，但增加的幅度不大，不超过100ms;心房起搏频率达200次/分时，仍能保持1∶1房室传导。少部分患者，房室传导的加速是由于存在心房-希氏束旁路，此旁路起于心房，绕过房室结，止于希氏束远端，电生理检查显示A-H及H-V间期短。

单纯只有短PR间期的患者可能具有加速的房室结传导(enhanced A-V nodalconduction;EAVNC)的特点。EAVNC代表房室结的功能特征，而LGL综合征则指与短PR间期有关的室上性心动过速。LGL综合征患者的短PR间期可能与EAVNC有关。对于具体某个患者，LGL综合征和加速的房室结传导可以同时存在，也可以分别单独存在。

越来越多的证据表明，单纯只有短PR间期和正常QRS间期，而没有心动过速的患者很可能是人体的正常变异。因此，LGL综合征在很大程度上是一个趋于废弃的诊断名称。在出现导管电生理检查技术以前，LGL被认为是一个综合征，目前尚无可信的证据说明LGL综合征是一个独立的疾病。通过导管电生理研究发现，LGL的短PR间期可能代表正常PR间期范围的一个低点。许多原本认为是LGL综合征的患者，在行电生理检查时发现阵发性心动过速都有其他机制，多数为房室结折返性心动过速，还有一些是隐匿性旁路，这些旁路通常位于间隔部。

3.心电图表现

　①窦性心律PR＜0.12s;②QRS初始无δ波(图7-15)。

图7-15　不典型心室预激

4.伴快速性心律失常

短PR间期综合征可伴房室折返性心动过速(并有隐匿房室旁路)、房室结折返性心动过速和阵发性心房颤动。