恶性室性心律失常

（一）尖端扭转性室性心动过速

尖端扭转性室性心动过速(Tdp)是多形性室性心动过速的一种。多形性室性心动过速以是否合并QT间期延长分类，合并长QT间期者称为扭转性室性心动过速，不合并长QT间期者称为多形性室性心动过速。Tdp的发生机制和处理原则与其他室性心动过速有很大不同。Tdp一般认为是早期后除极造成的触发激动所致，是长QT间期综合征常伴发的一种恶性心律失常。

心电图诊断要点为:①基础心律时有QT间期的延长(图30-14);②心动过速发作为多形室性心动过速，QRS具有尖端扭转的特点，可呈“梭形”改变(图30-15)。其中QT间期延长为先决条件。

图30-14　基础心律QT间期延长

图30-15　尖端扭转性室性心动过速(Tdp)QRS尖端扭转

长QT综合征分为先天和获得性两种，前者为遗传性基因异常所致。根据基因异常不同，现已发现超过10种不同的先天性长QT综合征。其中最常见的是长QT 1、2、和3型，发作往往与交感神经兴奋有关。获得性长QT目前也认为与编码细胞膜钾通道(I_kr)的基因有关。患者平时心电图并无长QT，由于某些特殊情况下对I_kr的抑制，才出现QT间期延长。最常见的原因有电解质紊乱(低钾，低镁)，严重心动过缓，药物所致等。

扭转性室性心动过速的发作有两种情况。一种是在QT间期延长的基础上有所谓“间歇依赖现象”，即室性心动过速发作前有短-长-短间歇的交替(图30-16)。造成这种间歇依赖现象的最常见的原因是频发的室性期前收缩。室性期前收缩的代偿间歇造成长间歇，而每一次长间歇后又会出现十分异常的Q-U波，最终导致扭转性室性心动过速的发作。另一种是没有这种间歇依赖现象，在QT延长的基础上直接发生扭转性室性心动过速，发作前往往有基础心率加快的现象。间歇依赖性扭转性室性心动过速更多见于获得性长QT综合征，但也可见于少数先天性者。非间歇依赖的扭转性室性心动过速只见于先天性者。

图30-16　尖端扭转性室性心动过速(Tdp)QT间期短-长-短间歇交替

扭转性室性心动过速的发作多数具有自限性，发作数秒至数十秒可自行终止。但有频繁反复发作的特点。少数可进展为心室颤动或单形室性心动过速。

扭转性室性心动过速主要和多形性室性心动过速鉴别。二者的鉴别十分重要，因为其处理原则和用药完全不同。根本区别为是否合并QT间期延长。多形性室性心动过速虽然发作的图形可以很像扭转性室性心动过速，但只要没有合并长QT，就不能诊断扭转性室性心动过速。

（二）心室颤动

心室颤动(室颤)是最严重的心律失常，由于心室肌的无序蠕动，心脏实际停止了射血。若不及时进行心肺复苏和电除颤，患者将很快死亡。

心室颤动的心电图特点为正常P-QRS-T波消失，代之以振幅、频率极其不一致的快速无序的心室颤动波形。虽然曾经根据颤动波的高低及快慢分为所谓“粗颤”和“细颤”，但根据目前的指南，从抢救的角度讲二者并无太大区别，因此不需要对心室颤动再进行分类。

心室颤动可以在室性期前收缩的诱发下直接发生，也可由其他类型的室性心律失常诱发(如持续单形室性心动过速，多形室性心动过速，扭转性室性心动过速等)。少数情况还可由心房颤动诱发(如预激综合征等)。

心室颤动要和心室停搏进行鉴别。二者的血流动力学状态是一样的。后者的心电图表现为无电活动(直线)或一些极其缓慢的电活动。心室颤动发生时一般不可能行12导联心电图检查，多数被床边心电监测或除颤器发现。此种监测大多使用单极导联，振幅不一定标准化(振幅调节过低)，因此有可能被误诊为心脏停搏。更换导联或提高振幅可以明确诊断。