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张健;何佳;韦丙奇;方丕华
正文
限制型心肌病
（一）概述
是一种相对少见的心肌疾病，特点为双侧心房扩大，心室充盈受限和双心室舒张末容积正常或降低，LV壁厚度和房室瓣正常，心室收缩功能正常(或接近正常)。可以是原发性的，也可以是与其他疾病(如:淀粉样变、心内膜疾病伴或不伴嗜伊红细胞增多症)相关。个案发生和家庭聚集性发生均有报告，曾在1个家庭中同时出现了限制型心肌病和HCM，且与肌钙蛋白-I突变有关。
患者的临床表现为:呼吸困难、右心衰竭、系统疾病的症状和体征，如:淀粉样变、铁贮积病。体检可见轻到中度心脏肥大;可闻及S3或S4;房室瓣反流，Kussmaul征。X线检查见轻度心脏扩大，肺静脉高压，双侧心房增大。UCG示LV室壁增厚和质量增加;小或正常的LV腔，收缩功能正常;心包积液。RVG示心肌放射性核素201Tl浸润;正常收缩功能。CAG示LV顺应性下降，“平方根征”，LV收缩功能存留，左和右充盈压升高。
（二）心电图表现及诊断要点
心房颤动和右室肥厚是最常见的心电图改变。此外，左房扩大、QRS波低电压、束支阻滞和ST-T改变也是较常发生的心电图异常改变(图12-12，图12-13)。
图12-12 限制型心肌病、心房颤动、T波改变
图12-13 限制型心肌病、室内传导阻滞、ST-T改变
