收藏
已收藏肥厚型心肌病
（一）概述
肥厚型心肌病(HCM)是以LV或RV肥厚为特征的心肌疾病，通常累及心室间隔。典型患者LV容量正常或减低。家族性患病多为常染色体显性遗传，多可见肌节收缩蛋白突变。
大体病理学特点为心肌向心性不对称肥厚，常累及室间隔，部分累及左心室流出道，为肥厚梗阻型心肌病(HOCM)。光镜下主要表现为心肌纤维增生肥大，排列紊乱，间质纤维化，心肌冠状动脉壁不规则，微血管发育不充分。
HCM病因仍不清楚，有明显家族遗传倾向，50%以上的患者可发现有常染色体显性遗传，目前已经发现有11个基因突变与HCM相关，最常见的有肌红蛋白轻链和肌浆纤维蛋白C基因突变，其他还有肌钙蛋白T和I基因突变等。
患者的临床表现为:呼吸困难(90%)、心绞痛(75%);疲乏、心悸和晕厥，最严重的结果是猝死，部分患者会以猝死为首发表现。体检可见轻度心脏扩大，心尖区收缩期震颤和重跳感，随着Valsalva动作增强的心脏杂音。X线检查见轻到中度心脏扩大，左心房增大。UCG示非对称室间隔肥厚(ASH);LV流出道狭窄(SAM);小或正常的LV。RVG示小或正常的LV，强有力的左室收缩功能，不对称肥厚室间隔。CAG示LV顺应性下降，二尖瓣反流，LV收缩功能强。
（二）心电图表现及诊断要点
绝大多数HCM患者的心电图异常(＞85%)，但表现也缺乏特异性的改变，主要为左心室肥厚(＞66%)、ST-T异常、异常Q波、房性或室性心律失常。主要心电图改变如下:
1.异常Q波
是本病常见的心电图改变之一。常见于Ⅰ、aVL、V4～V6导联。肥厚型心肌病所见的异常Q波往往深而不宽，深度＞后继R波的1/4，但宽度＜0.04s，且同一导联的T波常是直立的。呈现所谓的“Q波和T波向量不一致”或室间隔肥厚劳损图形。这个心电图特点有助于肥厚型心肌病与心肌梗死的鉴别诊断(图12-7)。病程中的Q波的振幅可增大或减小，也可由浅变深或出现新的异常Q波，而不伴以动态的ST-T的改变。这点也与心肌梗死的异常Q波不同，并且表明肥厚型心肌病的异常Q波不是心肌坏死的反映。一般认为室间隔肥厚是产生异常Q波的主要原因。
2.ST段和T波改变
ST段和T波异常是本病最常见的心电图改变，发生率为60%～84%。ST-T改变的形态有一定的特点。大多数(85.7%)病例呈ST段水平型压低，少数为下垂型压低，一般无J点下移的上斜型ST段降低;而在T波异常中，约3/4的病例为T波倒置，且常呈对称型倒置(图12-8)，貌似“冠状T波”，并且大多数(93.5%)有T波异常的病例同时有ST段降低。因此，在有缺血型ST段降低及(或)“冠状T波”的患者，除考虑冠状动脉病外，鉴别诊断应包括肥厚型心肌病，尤其在年龄较轻的病例。特别是心尖肥厚型心肌病的T波改变有其特点:T波对称性深倒置，以胸导V3～V5为主，呈TV4≥TV5≥TV3的改变关系。同时伴有R波振幅增高，以胸导改变为主，呈RV4≥RV5≥RV3的规律变化(图12-9，图12-10)。
3.P波异常
有时Ⅱ、Ⅲ、aVF导联可出现高而尖的P波，并不代表解剖学上的右心房扩大，可能是房内压力增高的反映(图12-11)。
4.左室肥厚
也是一个常见的心电图改变，见于60%以上的患者(图12-8)。梗阻型左室肥厚心电图发生率比非梗阻型的高。其存在于心肌肥大的程度与部位相关。
5.传导障碍
比较常见的是房室传导延迟，左和右束支阻滞，但发生率低于扩张型心肌病。
6.心律失常
多出现在疾病的晚期，以室性期前收缩最为常见，其次为心房颤动。因为本病半数以上的死亡方式为猝死，猝死的重要原因为心律失常，所以识别心律失常的存在有非常重要的临床意义。室上性快速心律失常可使病情急剧恶化，室性心律失常则可明显增加猝死的机会。
7.电轴偏移
大多数患者QRS电轴位于正常范围，30%患者可出现电轴左偏，左心室肥厚可能是引起电轴左偏的主要因素。电轴右偏者十分少见。
图12-7 肥厚型非梗阻性心肌病、深窄的异常Q波
图12-8 肥厚型心肌病、ST-T改变一例
图12-9 心尖肥厚型心肌病
图12-10 心尖肥厚型心肌病
图12-11 梗阻性肥厚型心肌病、双房大、左室肥大
