扩张型心肌病

（一）概述

扩张型心肌病是一组累及单侧心室或双侧心室，表现为心脏扩大和收缩功能障碍的临床综合征。扩张型心肌病的发病率为5～8例/10万人年，但实际的发病率可能更高，因为，调查可能忽视了一些轻症和无症状的患者。

大体病理学特点为全心腔扩大，但心室腔扩张较心房扩张更显著，部分病例心室壁增厚，但是增厚的程度明显小于扩张的程度。光镜下主要表现为间质和血管周围纤维化，小区域性的心肌坏死和细胞浸润，心肌细胞变异大，部分肥大，部分萎缩。超过1/2以上的扩张型心肌病患者找不到病因，即特发性扩张型心肌病。尽管病因仍然不明，但是，通常认为有以下3个可能原因:①家族或遗传因素;②病毒性心肌炎侵袭;③免疫异常。

患者的临床表现为:充血性心力衰竭，特别是左心衰竭，疲乏和虚弱，体循环或肺循环栓塞。体检可见中到重度心脏肥大，听诊闻及S₃、S₄，二、三尖瓣反流，特别是二尖瓣反流。X线检查见中度或显著心脏扩大，特别是左心室(LV);肺静脉高压。超声心动图(UCG)示LV扩大和功能异常，二尖瓣由于心脏顺应性和充盈压异常发生舒张期异常运动。放射性核素左心室血池显像(RVG)示LV扩大和功能异常。心导管左心室造影(CAG)显示LV扩大，功能异常，二和(或)三尖瓣反流;LV，常合并右心室(RV)充盈压增加，心排出量(CO)下降。

（二）心电图表现及诊断要点

因为心肌呈现弥漫性病变，所以扩张型心肌病的患者几乎均有心电图异常的改变。主要表现为P波异常，QRS波群改变及ST-T异常，并出现各种类型的心律失常及传导障碍。由于扩张型心肌病病因的多样性，心电图表现纷繁复杂，缺乏特异性的改变。主要心电图表现如下:

1.心律失常

　发生率很高，是主要临床表现之一。其中以室性期前收缩最为常见，大多数为频发、多源性的室性期前收缩(图12-1)。这些室性心律失常的发生与心脏病理改变的严重程度相关。除室性心律失常外，房性心律失常也不少见，包括房性期前收缩(图12-2)、房性心动过速和心房颤动(图12-3)。

2.传导障碍

　最常见的是房室传导障碍，其次为室内阻滞、束支阻滞、双分支阻滞，左束支阻滞比右束支阻滞多见(图12-1～图12-4)。

3.ST段和T波改变

　大多数病例继发于左心室肥大和室内阻滞，ST段大多呈水平型降低，但降低的程度比在肥厚型心肌病患者所见的轻，T波改变中多数为倒置、低平或双向(图12-5)，类似于“冠状T波”的那种对称性T波倒置少见。

4.心室肥厚

发生率明显低于肥厚型心肌病，这与扩张型心肌病以扩张为主而心室壁增厚不明显有关，但有一部分由于其他心电图异常(左束支阻滞、QRS波群低电压等)掩盖了左室肥厚的心电图诊断。右室肥厚的心电图改变不多见，双心室肥厚更是少见(图12-6)。

5.异常Q波

　常出现在左侧胸壁导联，其次在肢体导联。与心肌纤维化、室内传导阻滞或心脏转位引起的QRS波群初始向量的变化有关(图12-5)。

6.肢体导联QRS波群低电压

病变晚期，由于心肌广泛纤维化，胸前导联和肢体导联均可出现QRS波群低电压。

7.P波异常

　最常见的是“二尖瓣型”P波，肢体导联P波增宽，出现切迹，V₁导联负向P波明显增大。其次V₁导联出现明显增大的双向P波，提示双房肥大，单纯表现为右房肥大的比较少见。

图12-1　扩张型心肌病、室性期前收缩

图12-2　扩张型心肌病、频发房性期前收缩

图12-3　扩张型心肌病、心房颤动

图12-4　扩张型心肌病，完全性左束支阻滞

图12-5　扩张型心肌病、病理性Q波、ST-T改变

图12-6　扩张型心肌病、左室肥大