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半侧颜面萎缩症
基本信息

英文名称 :facial hemiatrophy

中文别名 :面偏侧萎缩症;Romberg病;Parry‐Romberg病

作者
章魁华;张杰
概述

面偏侧萎缩症(facial hemiatrophy)是一种病因未明的营养障碍性疾病,临床表现为一侧面部的慢性进行性组织萎缩。本病由Parry(1825)首先报道,Romberg(1846)作了详尽的描述,又称Romberg或Parry‐Romberg病。如果累及范围扩大至躯干及肢体称为进行性偏身萎缩症(progressive hemiatrophy)。

病因学

本病的病因及发病机制不明,由于部分病例伴颈交感神经症状如Horner征,一般认为与中枢性及周围性自主神经系统损害有关。有些患者发病前有外伤史、全身或局部感染史,某些病例发病与硬皮病、脂肪性营养不良症、三叉神经炎有关。有人认为,患者可能存在某种特定控制交感神经的基因缺陷,待到一定年龄时此种缺陷基因表达,可引起交感神经受损导致面部组织发生神经营养不良性改变,出现面部组织萎缩。

病理学

面部结缔组织最先受累,尤其皮下脂肪组织,后是皮肤、毛发及汗腺,严重者可侵犯软骨及骨骼。受损部位肌肉可因所含结缔组织消失而缩小。局部组织活检在镜下可见皮肤各层,尤其是乳头层萎缩,结缔组织减少,肌纤维变细,横纹减少等,但肌纤维数量不减少。面部以外的皮肤及皮下组织、舌部、软腭、声带及内脏等亦偶可累及,部分病例伴同侧、对侧或双侧大脑半球萎缩,个别患者伴偏身萎缩症。

临床表现
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辅助检查

X线片可发现病变侧骨质变薄、缩短、缩小。CT和MRI可提示病变侧的皮下结缔组织、骨骼、脑及其他脏器等组织呈萎缩性改变。B超可协助发现病变侧脏器变小。

诊断
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鉴别诊断
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治疗

1.目前尚无特殊治疗方法。

2.对症治疗。

3.轻症可采用面部穴位注射、针灸、理疗或按摩。

4.有癫发作、偏头痛、三叉神经痛、眼部炎症者及时给予相应的治疗。

5.整容治疗(组织填充和注射整形)。

6.中药治疗。

预后
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来源
神经病学(上、下册),第2版,978-7-117-17235-6
神经病学:全2册,第2版,978-7-117-17235-6
神经病学,第2版,978-7-117-13176-6
简明神经病学,第1版,978-7-117-09951-6
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