收藏
已收藏英文名称 ：progressive systemic sclerosis
中文别名 ：硬皮病
硬皮病(scleroderma)为小儿时期少见的慢性结缔组织疾病。可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。局限性硬皮病更常见，系统性硬皮病常合并肺部损害。硬皮病主要侵犯皮肤，其次是消化道和呼吸道、肾、心、骨关节和肌肉等，后者可伴有内脏器官的侵犯，当肾及肺部病变加重时，常为死亡的主要原因。有60%～90%患者累及肺，尸检发现70%～100%有肺间质或肺泡纤维化。半数患者有呼吸道症状，肺部表现可在皮肤病损出现之后或之前。
不明。常在细菌或病毒感染后发病，属自身免疫性疾病。其病理特点为小动脉和毛细血管壁增生和器官的慢性纤维化。
硬皮病合并肺损害时病理学最初表现为肺泡炎，形成间质性水肿和肺泡壁的片状炎症改变，进而导致炎症反应和成纤维细胞的增殖。随着时间的延长，肺泡壁逐渐变薄或破裂，促使记忆性T细胞增殖进行修复，在间质及支气管周围形成无数小囊肿，最终发展为纤维化。其次，肺部的病理变化也可表现为肺微血管病变，肺小动脉中层或内层肥厚增生，肺大、中、小动脉有向心性内膜增生和黏液水肿性改变，致使管腔狭窄产生肺动脉高压。
硬皮病合并肺损害时胸部CT表现包括磨玻璃影、网状线状影、蜂窝肺、胸膜下结节、柱状支气管扩张和条带状改变。磨玻璃样改变主要由于细胞浸润，而网状改变主要由于纤维化。HRCT疾病严重程度，结合肺功能FVC指标可应用于疾病分期，判断SSC-ILD的预后。回顾分析表明，HRCT扫描更严重的网状影患者可能从环磷酰胺治疗中获益。
1.治疗原发病
常应用肾上腺皮质激素、青霉胺、环磷酰胺等治疗系统性硬皮病，霉酚酸酯治疗系统性硬皮病合并的间质性肺疾病安全、有效，可稳定肺功能。肾上腺皮质激素对于早期炎症治疗效果较好。有广泛纤维化者效果不佳，青霉胺对硬皮病有一定疗效。秋水仙碱效果不够肯定，免疫抑制剂如环磷酰胺可用于急速进展的病例。
2.对症治疗
①当合并活动性肺泡炎时应积极治疗。可每天给予环磷酰胺口服，最大剂量为2mg/kg。②合并肺动脉高压时，一般支持治疗措施包括纠正缺氧、支持和靶向治疗。儿童患者合并肺动脉高压的治疗往往如同在先天性心脏病患者。主要有多环芳烃包括钙通道阻滞剂、前列腺素类似物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂和联合治疗。内皮素受体拮抗剂波生坦，已被报道在儿童治疗中有效，也可为波生坦联合伊洛前列素或西地那非联合波生坦。
