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基本信息
英文名称 ：lethal midline granuloma
概述
致死性中线肉芽肿病（lethal midline granulo‐ma）是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡，呈慢性进行性，预后不良。1944年由Stewart 首先报道。亦称面部恶性肉芽肿（ma‐ligant granuloma of the face）、进行性致死性肉芽肿（progressive lethal granuloma）、坏疽性鼻炎（gan‐grenous rhinitis）。
病因学
病因尚不清楚，可能为一种局限性Wegener 肉芽肿，或为网状细胞肉瘤的表现。也有学者认为发病与自身免疫有关。
解剖学与组织学
早期为非特异性炎症，血管内皮肿胀，可伴有血栓形成，管腔闭塞。血管周围有炎性细胞浸润，以淋巴细胞为主，常混有浆细胞，也有较多长形或梭形具有圆形或卵圆形核的组织细胞。除溃疡区外，坏死可发展至周围及其深部组织。随皮损发展，血管周围可出现少数异形单一核细胞浸润，胞核大，染色深，形态不规则。
临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗
尚无特殊疗法。主要是早期发现和及时治疗。以局部放射治疗和系统性皮质激素治疗两者联合应用为主，并辅以积极的支持疗法。
1.放射治疗
采用小剂量分次照射，每次50～250r，隔日或每日1次，总剂量为1000～5000r。为本病最主要的治疗措施。
2.内用疗法
（1）皮质类固醇激素：其剂量依病情而定，可用泼尼松每日40～60mg 口服。
（2）免疫抑制剂：若上述疗法效果不理想，可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物。
（3）局部治疗：注意清洁、清除坏死局部坏死组织，可用0.5%新霉素溶液或0.1%雷佛奴尔溶液湿敷或0.5%新霉素软膏等。
（4）支持疗法：加强营养，服用多种维生素，输血等。
作者
肖先缜;刘宏伟
来源
实用口腔科学,第1版,978-7-117-11190-4|实用皮肤科学,第3版,978-7-117-06713-6
实用皮肤科学,第3版,978-7-117-06713-6
实用皮肤科学,第3版,978-7-117-06713-6|实用口腔科学,第1版,978-7-117-11190-4
