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基本信息
英文名称 ：multiple endocrine adenomatosis
中文别名 ：Sipple综合征
概述
多发性内分泌腺瘤病Ⅱ型（MENⅡ），又称Sipple综合征，是由第10对染色体基因突变所致的常染色体显性遗传病。包括甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤及甲状旁腺增生或腺瘤。
临床表现
此内容为收费内容
辅助检查
1.实验室检查：血浆降钙素基础值或钙及五肽胃泌素刺激后水平明显升高（注射五肽胃泌素0.5μg／kg，注射前及注射后2min测血降钙素，如基础值小于200μg／L，激发后升至300μg／L以上；如基础值在300～600μg／L，激发后增加5倍以上可诊断）。可有血、尿儿茶酚胺及其代谢产物如VMA增多。甲状旁腺功能亢进者可有血钙及甲状旁腺素升高。DNA限制性片段分析可识别其基因的载体。
2.影像学检查：肾上腺、甲状腺及甲状旁腺B超、CT、MR等检查可见相应肿瘤表现。X线检查示甲状腺部位有致密、不规则、团块状钙化灶。
治疗
1.应在充分术前准备下，首先切除嗜铬细胞瘤，因双侧多见，常需前腹手术切口。
2.甲状腺髓样癌手术应尽可能彻底，必要时应清除周围淋巴结。手术时应常规探查甲状旁腺有无肿大，如有肿大可切除3个半甲状旁腺或甲状旁腺全切加自体甲状旁腺移植。
作者
郑麟蕃;马莲
来源
临床医师典,第1版,978-7-117-04666-X
