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多发性错构瘤综合征
基本信息

英文名称 :multiple hamartoma

中文别名 :Cowden综合征

英文缩写
MHS
概述

多发性错构瘤综合征又名Cowden综合征、考登病(Cowden disease)、颜面畸形-口腔黏膜乳头状瘤综合征(face deformity-oral papillomlosis syndrome)。1963年有Lioyd和Dennis首先报道,并以他们的患者Cowden 命名。该病可累及多器官系统,包括外、中、内胚层的错构瘤病损。

病因学

本征为常染色体显性遗传病,80%的患者可出现PTEN 基因的突变。

病理学

乳头状瘤病和疣状丘疹改变及错构瘤表现。

临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗

无特殊疗法。局部使用5-氟尿嘧啶有一定疗效。口腔黏膜和皮肤损害可用手术、激光、冷冻及电灼烧治疗。定期例行甲状腺、乳腺或胃肠道等系统检查,防止恶变。

作者
郑麟蕃;马莲
来源
口腔黏膜病学,第1版,978-7-117-13496-5
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