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痣样基底细胞癌综合征
基本信息

英文名称 :nevoid basal cell carcinoma syndrome

概述

痣样基底细胞癌综合征由常染色体显性遗传,具有完全外显率和不同表现度,除了皮肤有多个基底细胞癌外,其他器官尤其骨骼有先天性异常。

有的患者有白内障、智力迟钝,患者常有精神失常。其他缺陷包括肠系膜、卵巢及乳房囊肿、子宫纤维瘤、脂肪瘤、上皮囊肿、粟丘疹、肾结石、钙化多结节性卵巢纤维瘤。

临床表现
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辅助检查

X线可显示大脑镰、小脑镰、硬膜及基底神经节有板层状钙化。

护理
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作者
郑麟蕃;马莲
来源
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朱德生皮肤病学,第5版,978-7-117-29665-6,2020.12
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