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基本信息
英文名称 ：arachnodactyly
中文别名 ：Marfan综合征;蜘蛛脚样指（趾）综合征
作者
郑麟蕃;马莲
英文别名
marfan’s syndrome;arachnodactyly syndrome;docichos‐tenomelia syndrome
概述
Marfan综合征（marfan’s syndrome）又名蜘蛛脚样指（趾）综合征（arachnodactyly syndrome），肢体细长综合征（docichos‐tenomelia syndrome）。为1898年Manfan描述少见而特殊的遗传性疾病，表现像蜘蛛样四肢，可有多器官被累。如伴发心血管缺陷者，其预后极差，如伴随妊娠时，可加速主动脉变性过程。
病因学
属遗传性结缔组织代谢缺陷症，常染色体显性遗传。
病理学
主动脉及中动脉层纤维稀少，碎裂，聚集粘液性物质。
临床表现
此内容为收费内容
辅助检查
可有蛋白尿、氮质血症等，尿中羟脯氨酸排泄增加。
治疗
多因心脏血管病变、主动脉破裂或肺炎而死亡。无特殊治疗，对异位晶状体需要治疗。
来源
实用口腔科学,第3版,978-7-117-11190-4
实用皮肤科学,第2版,978-7-117-02432-1
