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下颌瞬目运动综合征
基本信息

英文名称 :Marcus Gunn jaw-winking syndrome

中文别名 :Marcus-Gunn综合征

作者
郑麟蕃;马莲
概述

下颌瞬目综合征(Marcus Gunn jaw-winking syndrome)又称Marcus Gunn综合征。是一种较少见的先天性上睑下垂和下颌的共同运动,由先天性三叉神经与动眼神经中枢或末梢有异常的联系所引起。多为单侧。当张口和下颌向左右活动时,睑裂发生不同的变化,上睑提起,睑裂开大甚至超过健眼;闭口时上睑又恢复下垂位置。咀嚼时,眼睑随下颌的咀嚼运动不停地瞬目。部分性眼肌麻痹,内斜视。轻度无须治疗,重症可手术。

病因学

下颌-瞬目综合征为不规则常染色体显性遗传。胁坂重(1959年)曾报告三代相传家系。双亲有血亲结婚史者并非少见。其病因尚不明确,可能是由于三叉神经核的翼外神经部分与提上睑肌的神经核区域间存在异常联系或三叉神经与动眼神经之间在周围发生运动支的异常联系所致。佐野圭司等(1955年)曾做提上睑肌、翼外肌、咬肌、颞肌、眼轮匝肌等肌电图检查,发现在提上睑肌、翼外肌间有强的相互联合运动,考虑本症由于翼外肌收缩,本体感受冲动沿三叉神经运动根、中脑核、动眼神经传导至提上睑肌所致。提上睑肌及翼外肌在健康个体亦有相互联合运动可能,只是因为有中枢性抑制而未表现。本症患者中枢性抑制可能由于某种原因被破坏而出现症状。

临床表现
此内容为收费内容
治疗

下颌-瞬目综合征的各种症状可以随年龄增长而减轻,甚至消失,儿童期一般不选择手术治疗。如上睑下垂遮挡视轴明显,为防止弱视形成,或患儿发育后上睑下垂没有减轻,可行上睑下垂矫正手术。一般为避免矫正术后联动动作仍存在可手术切断患侧提上睑肌同时行额肌筋膜瓣或阔筋膜悬吊术。病因治疗可以将翼外肌至提上睑肌本体感受的冲动阻断,如三叉神经第3支注射乙醇、开颅手术将患侧三叉神经根切断、三叉神经根压挫、将翼外肌切除等方法,但这些方法疗效不确定,手术并发症多,故临床较少使用。

来源
眼科学(第9版),第1版,978-7-117-26667-3
中华眼科学,第1版,978-7-117-18948-4
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