基本信息
英文名称 :congenital leukocytic abnormaly albinism syndrome
中文别名 :Chediak-Higashi综合征
作者
郑麟蕃;马莲
概述
本病为稀有的常染色体隐性遗传疾病,父母近亲婚配史者多见。
病理学
胞质内含有数个至数十个直径约2~5μm的包涵体,即异常巨大的紫蓝色或紫红色颗粒。电镜观察和细胞化学显示这些巨大的颗粒为异常的溶酶体(图1,图2)。

图1 Chediak-Higashi畸形

图2 Chediak-Higashi畸形
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治疗
无特殊,对症治疗,常于早年死亡。
来源
血象:外周血细胞图谱,第1版,978-7-117-23323-1
实用口腔科学,第3版,978-7-117-11190-4