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先天性白细胞异常白化病综合征
基本信息

英文名称 :congenital leukocytic abnormaly albinism syndrome

中文别名 :Chediak-Higashi综合征

作者
郑麟蕃;马莲
概述

本病为稀有的常染色体隐性遗传疾病,父母近亲婚配史者多见。

病理学

胞质内含有数个至数十个直径约2~5μm的包涵体,即异常巨大的紫蓝色或紫红色颗粒。电镜观察和细胞化学显示这些巨大的颗粒为异常的溶酶体(图1,图2)。

图1 Chediak-Higashi畸形

图2 Chediak-Higashi畸形

临床表现
此内容为收费内容
治疗

无特殊,对症治疗,常于早年死亡。

来源
血象:外周血细胞图谱,第1版,978-7-117-23323-1
实用口腔科学,第3版,978-7-117-11190-4
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