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基本信息
英文名称 ：dyskeratosis congenita
中文别名 ：Zinsser-Fanconi综合征;Zinsser-Cole- Engman综合征
英文别名
Zinsser-Fanconi syndrome
;Zinsser-Cole- Engman syndrome概述
先天性角化不良症（dyskeratosis congenita），又称为Zinsser-Cole- Engman综合征，临床少见，主要为X连锁隐性遗传，少数为常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。本病在临床上以皮肤网状色素沉着、甲营养不良和黏膜白斑为特征。
病因学
原因不明，与父母近亲婚配有关，系伴隐性遗传，以外胚层发育障碍为主。
病理学
表皮变薄，上皮钉突消失，可出现不全角化、过度角化。某些皮肤基底层内黑色素增加，真皮浅层可见嗜黑色素细胞。
临床表现
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辅助检查
家系调查发现，与先证者同病的患者，均为母亲血统的男性成员。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
切除白斑或按其他处理白斑的方法。
预后
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作者
郑麟蕃;马莲
来源
常见皮肤性病诊断与治疗,第2版,978-7-117-12534-5
北京儿童医院诊疗常规——皮肤科诊疗常规（第2版）,第2版,978-7-117-22637-0
实用口腔科学,第3版,978-7-117-11190-4
口腔病理诊断,第1版,978-7-117-14116-1
