中文别名 ：Rombery综合征

半侧颜面萎缩（Romberg综合征），它是以皮肤、皮下脂肪、肌肉萎缩为特征的一种进行性退行性疾病。其病程缓慢多单侧性，女性多于男性，发病年龄多在青春发育期，部分儿童有额颞及颧部碰击等外伤史。发病初期仅可出现局部退行性变，而后逐渐加重，软组织萎缩，皮肤变薄并凹陷，重者可累及骨骼甚至失去正常咬合功能。

其发病机制尚不明确。Rogers提出几种学说：感染或外伤、交感神经系统病变、硬皮病、三叉神经炎。但多数学者认为半侧颜面萎缩与三叉神经及其分支营养障碍有关，少数患者有明显的外伤史。

（一）颞筋膜充填

采用蒂为颞浅血管分布区的颞肌，颞筋膜和帽状腱膜瓣作充填组织，一般适用于轻度面部凹陷性畸形。1980年Smith首先报道了应用颞浅血管为蒂的游离移植帽状腱膜取得成功，国内也有不少学者研究，并作了大量解剖，证明了颞肌筋膜瓣血供丰富，血管口径粗是一个很好的供区。

1.术前准备

详细询问病史，全身查体，实验室检查，拍X线片了解上下颌骨情况。

2.手术方法

头部手术区剃光头，在患侧头部发区内设计“S”形切口，局部麻醉或全麻下切开头皮，不要损伤帽状腱膜。将头皮在帽状腱膜上向切口两侧翻开，根据所需大小在骨膜上翻起帽状腱膜，以颞肌为蒂不要损伤颞区血管。然后在颞部发际缘切口处将面部凹陷区作皮下分离，通过颞部把带蒂的帽状腱膜翻折180°充填于凹陷区，如有凹陷重区可行帽状腱膜折叠充填，远端可缝合3～4针作牵引固定。头部供区切口行头皮原位缝合，术后面部不遗留瘢痕。

3.注意事项

受区剥离皮下腔隙时，由于无皮下组织，皮肤菲薄，易剥破皮肤，剥离范围广，可造成剥离区中央部位血运障碍。

（二）胸锁乳突肌瓣充填

此种手术是利用胸锁乳突肌的乳突段为蒂，胸锁段充填面部各种原因引起的凹陷性畸形。胸锁乳突肌的血供2/3来自耳后动脉和枕动脉的分支，其胸锁段的1/3为甲状腺上动脉和甲状腺颈干的营养血管。由于上部动脉网的血供丰富，胸锁段游离后肌组织瓣不会发生缺血现象。

1.手术方法

沿胸锁乳突肌轴线“S”形切开皮肤，皮下组织显露出此肌肉后，在锁骨部切断胸锁乳突肌的附着点，从颈动脉鞘浅面向乳突部游离翻起肌组织，游离过程中要注意保护蒂部血管。然后在耳后下切口向凹陷部位的皮下分离，形成皮下隧道，将胸锁乳突肌的锁骨段断头引至凹陷区展平充填，皮外作褥式缝合固定。颈部切口作曲线细小针线缝合，以防后期瘢痕增生或挛缩而影响外观或导致颈畸形，如欲同时修复下颌骨畸形，可根据需要设计携带部分锁骨（纵行劈开）的复合组织瓣。

2.注意事项

胸锁乳突击前缘肌皮动脉较多，剥离时易出血，止血要彻底。

（三）骨及软骨充填

面部严重的先天性畸形，多伴有眶骨、颧骨以及下颌骨的发育不良。后天性凹陷性畸形主要原因外伤性骨折、恶性肿瘤术后造成。手术一般采用自体肋、髂骨游离移植或用带血管的肌肉、肋骨、髂骨、真皮复合组织游离移植。后者因有丰富的血供，被移植的组织不会出现吸收现象。骨的来源，多采用自体7～9肋软骨或肋骨、髂骨。手术过程：根据修复区骨、软组织缺损情况，以及范围的大小、形状，制订供区的部位。如果单纯行骨质移植，则需在供区取与缺损区等大或略大骨组织移植受区，用医用钢丝作内固定即可。但必须要求移植骨周围软组织血运丰富，无瘢痕组织，不然会出现骨吸收外露或坏死。在合并有软组织缺损或凹陷较重者，应采取真皮、肌组织、骨质的复合游离组织一同移植，可一次解决多种畸形。