肿瘤是唾液腺组织中最常见的疾病，其病理类型十分复杂。不同类型的肿瘤其病理特点及生物学行为均不相同，故其治疗和预后也不相同。

唾液腺肿瘤在临床上大多有其共同特点，但在组织病理学上却不相同，唾液腺肿瘤可来自唾液腺上皮和间叶成分，来自间叶成分者较为少见，且与身体他处间叶来源的肿瘤病理学表现基本相似。唾液腺上皮性肿瘤的组织相较复杂，分类意见也不一致。

2004年，WHO经过第二次修订，提出了第三版唾液腺肿瘤组织学分类：

1.腺瘤

（1）多形性腺瘤

（2）肌上皮瘤

（3）基底细胞腺瘤

（4）Warthin瘤（腺淋巴瘤）

（5）嗜酸性腺瘤

（6）管状腺瘤

（7）皮脂腺瘤

（8）淋巴腺瘤

（9）导管乳头状瘤

—内翻性导管乳头状瘤

—导管内乳头状瘤

—乳头状唾液腺瘤

（10）囊腺瘤

2.癌

（1）腺泡细胞癌

（2）黏液表皮样癌

—高分化

—低分化

（3）腺样囊性癌

—腺样

—管样

—实性

（4）多形性低度恶性腺癌（终末导管腺癌）

（5）上皮－肌上皮癌

（6）非特异性透明细胞癌

（7）基底细胞腺癌

（8）皮脂腺癌

（9）囊腺癌

（10）低度恶性筛孔状囊腺癌

（11）黏液性腺癌

（12）嗜酸性腺癌

（13）唾液腺导管癌

（14）腺癌

（15）肌上皮癌（恶性肌上皮瘤）

（16）多形性腺瘤中的癌

（17）癌肉瘤

（18）转移性多形性腺瘤

（19）鳞状细胞癌

（20）小细胞性未分化癌

（21）大细胞性未分化癌

（22）淋巴上皮癌

（23）涎母细胞瘤

（24）其他癌

因间叶肿瘤较少见，在此只叙述较常见的上皮性肿瘤。

1.良性肿瘤

（1）多形性腺瘤（混合瘤）

肉眼见多形性腺瘤为圆形或椭圆形，表面大多为结节状，肿瘤大小不一，一般直径为3～5cm，包膜较完整，剖面呈灰白色，其中可见浅蓝色的软骨样组织、半透明的黏液样组织及小米粒般大的黄色角化物。有的发生囊性变，囊内可含无色透明或褐色液体。复发肿瘤常为多个瘤结节，即多发中心，每个瘤结节有包膜环绕。当多形性腺瘤癌变时，剖面有不同表现，一部分呈良性多形性腺瘤结构，周围有包膜;癌变部分组织松软易碎，包膜消失，与周围组织界限不清。

镜下见组织相复杂，常呈腺管样结构，腺管内层为立方形上皮，外层为梭形或星形的肌上皮细胞，腺管内有红染同形质物。肌上皮细胞可呈片状或条索状排列。也可见鳞状化生，中央形成角化珠。此外常见黏液样组织和软骨样组织。肿瘤的包膜大多完整，有时包膜内有瘤细胞侵入或一部分包膜消失。

多形性腺瘤癌变时见一部分为良性多形性腺瘤表现，另一部分为腺癌或鳞状细胞癌结构，在两者之间有移行部分，为大片变性、坏死无结构物，其中有散在的瘤细胞团块，细胞大小不一，有核浓染及核分裂象。

多形性腺瘤的生物学特点为生长缓慢，无明显症状，有包膜，但有时不完整，术后可复发，可与手术未彻底切净有关，也可由于手术中切破瘤体种植而复发。

（2）肌上皮瘤（myoepithelioma）

是完全或几乎完全由肌上皮细胞组成的唾液腺肿瘤。

肉眼见肿瘤呈类圆形，与周围组织界限清楚，剖面灰白色，实质性。浆细胞样型或发生于腭部的肌上皮瘤常无明显包膜，而梭形细胞型或发生于腮腺的肌上皮瘤可有菲薄的包膜。

光镜下，肌上皮瘤可分为三种组织类型。梭形细胞型占大多数，肿瘤由紧密聚集的梭形细胞组成，细胞间纤维组织及基质稀少。梭形细胞呈片状或束状排列，或互相交错成漩涡状。浆细胞样型细胞较少，成簇排列，被大量疏松的黏液样基质所分隔。有的胞浆内含大量嗜伊红的玻璃样变物质，胞核被挤向细胞一侧。浆细胞样及梭形细胞两者混合存在者为混合型。肌上皮瘤中可有透明细胞存在，有时以透明细胞为主。

肌上皮瘤的生物学行为与多形性腺瘤基本相似，治疗原则也相同。

（3）Warthin瘤

又称腺淋巴瘤（adenolymphoma）、淋巴乳头状囊腺瘤（papillary cystadenoma lymphomatosum）。

肉眼见肿物呈圆形或椭圆形，肿瘤一般直径在3～4cm左右。肿物有较薄的包膜，有时包膜不完整，质较软。剖面见肿物为实性，也可为囊性，囊腔内有黏液，有的囊内有干酪样坏死物质。肿瘤可有多发中心。

镜下见此瘤有上皮及淋巴样组织两种成分，其间有基底膜相隔。假复层上皮细胞形成腺管或囊腔。柱状细胞自基底膜达腺腔表面，锥形细胞与基底膜相连，但不达腺腔表面。其间可散布着黏液细胞，也可有鳞状化生。有时肿瘤的淋巴样成分极为丰富，伴有淋巴滤泡形成。在Warthin瘤周围的淋巴结中，可以见到最早期的Warthin瘤的改变。

此瘤是良性病变，但由于有多个中心，且肿瘤的发生常与腮腺淋巴结有关，因此，手术时应将淋巴结较集中的腮腺后下部和腮腺后缘的淋巴结一并切除，以免出现新的肿瘤。

此瘤来源于唾液腺导管上皮或腮腺内、外淋巴结内迷走的腺体。

（4）囊腺瘤（cystadenoma）

肉眼见肿瘤大小不一，以1～3cm直径者多见。剖面呈灰白色或白色，可见大小不一的囊腔，腔内含黏液，较大的囊腔内可见细小乳头突入。肿瘤大约有半数包膜不完整，有的呈多中心生长。

镜下见肿瘤由黏液细胞和立方细胞构成，形成腺管样、乳头状囊性及团块样结构。囊腔及乳头表面大多被覆一层黏液细胞，深面为数层立方细胞。大多乳头中心为纤维性轴心。

此瘤虽为良性肿瘤，但由于肿瘤包膜不完整，有的还侵犯周围腺体，还有少数为多发中心，因此，若手术未切净，易造成复发。

（5）基底细胞腺瘤（basal cell adenoma）

约占唾液腺肿瘤的2%。

肉眼观为圆形或卵圆形，表面光滑，直径大多为2～3cm。肿瘤大多包膜完整，少数包膜不完整，剖面为实性或实性和囊性并存，呈灰白色。

镜下见瘤细胞形态一致，为柱状或立方形，似基底细胞。瘤细胞排列多样化，有的呈网状排列，有的呈腺管状，有的为团块状，在每个肿瘤内往往会出现一种以上的形态。以网状型或管状型结构为主者均有包膜;以团块型结构为主者，包膜可不完整，术后可复发，且可癌变。

2.恶性肿瘤

（1）腺泡细胞癌（acinic cell carcinoma）

肿物直径多为3cm，一般包膜不完整，剖面呈灰白色实性，有时有坏死区和囊性变。

镜下见腺泡细胞为圆形或多边形，胞浆内有嗜碱性小颗粒；核小、偏位、染色深。此外可见空泡细胞和透明细胞。瘤细胞排成片状或腺泡状，有时可形成囊腔并有乳头突入，有时呈滤泡样与甲状腺滤泡相似。肿物包膜内可有瘤细胞侵入，在包膜外也可见肿瘤灶。

腺泡细胞癌属低度恶性肿瘤，生长缓慢，病程长，但有局部浸润，术后易复发，偶见转移。

（2）腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma）

为唾液腺较常见的恶性肿瘤，其特点是侵袭性强且易发生血行转移。

肉眼见此瘤为圆形或结节状，较硬，剖面为灰白色，多为实性。肿物无包膜，常侵犯邻近组织。

镜下见肿瘤由基底样细胞和肌上皮细胞构成多种结构，可呈筛孔状排列，也可呈小条索、小团块和小导管样结构，还可呈实质性上皮团块。此瘤侵袭性强，与血管关系密切，常沿血管扩散，甚至侵入血管内。易侵犯神经，且沿神经束衣蔓延，因此，临床出现疼痛、麻木等症状。

因此瘤侵袭性强，浸润的范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围，常可见骨髓腔内充满了肿瘤细胞而骨小梁未破坏。此瘤易经血行转移至肺、肝、骨等处，淋巴结转移较少、术后易复发。其早期表现常为疼痛，虽临床检查无复发征象，亦应高度怀疑复发。此瘤发展慢，病程长，部分患者复发后亦可带瘤生存多年。

（3）黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma）

肉眼见大多数呈结节状，直径以2～3cm者多见，大多数无包膜，与周围组织界限不清。剖面为灰白色，可见大小不一的囊腔，腔内含黏液，少数为实性。

镜下见由黏液细胞、表皮样细胞和中间细胞组成。高分化者黏液细胞及表皮样细胞较多，中间细胞较少，瘤细胞形成团块，但常形成大小不一的囊腔，较大的囊腔有乳头突入腔中，腔内有红染黏液，当囊腔破裂时，黏液溢入间质中，形成黏液湖。低分化者表皮样细胞及中间型细胞较多、黏液细胞少，实质性上皮团块多，囊腔少，常见肿瘤侵入周围组织，瘤细胞间变明显，可见核分裂，核浓染。

高分化者恶性度低。低分化者恶性度高，易复发，可发生转移。Spiro等报告15%患者有转移。高分化者术后五年生存率可达92%，低分化者五年生存率为49%。刘瑗如等报告中有14.5%复发，淋巴结转移率为7.1%，远处转移率为1.2%，五年生存率为91.9%。

（4）囊腺癌（cyst adenocarcinoma）

也称为乳头状囊腺癌（papillary cystic adenocarcinoma）。

肉眼见肿物为圆形或结节状，肿物大小不一，一般直径为2～4cm。肿物大多无包膜，剖面为灰白色或呈粉红色，见有大小不等的囊腔，腔内有黏液，在较大囊腔中，可见细小乳头自囊壁突入。

镜下见瘤细胞呈立方形或圆形，瘤细胞体积大。胞核为圆形或卵圆形，大小不等，可见核异型和核分裂。瘤细胞呈腺管样及囊腔样排列，腔内含乳头，乳头表面和囊腔上皮被覆多层瘤细胞，排列紊乱。有些瘤细胞排成大小不一的团块，其中有小囊腔形成，有小乳头突入腔中。根据瘤组织中团块和囊腔的比例将此瘤分成高分化型和低分化型。高分化型腺管及囊腔多，团块少;低分化型以团块及小囊腔成分多，而大腔及乳头少，团块中坏死灶较多，癌细胞异型性明显，核分裂多见。

生物学行为根据国内报告，五年生存率高分化型为65%，低分化型为47.1%。有人认为此瘤淋巴结转移率高，预后差。其预后介于腺样囊性癌和黏液表皮样癌之间。

（5）腺癌

肉眼见不规则硬块，和周围组织界限不清，发生于口腔黏膜的腺癌，表面常有溃疡，肿瘤无包膜。

镜下见瘤细胞异型性明显，核分裂象多，结构不一，有的呈实性团块或小条索状排列，有时见少量腺管样排列。肿瘤纤维间质多少不一，间质多者肿瘤较硬称为硬癌。

肿瘤一般生长较快，易复发，可发生局部淋巴结和远处转移。

（6）未分化癌

唾液腺的未分化癌较少见，肿瘤生长迅速，分化度低，镜下见瘤细胞为圆形或梭形，异型性明显，核分裂多。瘤细胞呈片状或条索状排列，常有坏死和出血。

此瘤易侵入邻近组织，有局部和远处转移，预后不良。

（7）鳞状细胞癌

唾液腺的原发性鳞状细胞癌很少见，往往将黏液细胞极少的黏液表皮样癌误诊为鳞状细胞癌。

镜下所见与黏膜上皮发生的鳞状细胞癌一样，有上皮团块及角化珠形成。

此瘤呈浸润性生长，术后易复发，常有局部淋巴结转移。

包括终止发作、预防复发及射频消融手术根本治疗等。

1.终止发作

应根据病因、患儿心功能状态及心律失常的机制，选择适当的方法及药物。并注意消除病因及纠正血流动力学改变。

（1）房室交接区折返及顺向型房室旁道折返室上速

绝大多数室上速属于这两型。

1）兴奋迷走神经

通过血管压力感受器反射性增强迷走神经张力，延缓房室传导从而终止发作。兴奋迷走神经有致血压下降、心搏骤停的可能，应监测心电图及血压。心动过速终止，立即停用。适用于发病早期，心功能正常，无器质性心脏病及窦房结功能正常者。可采用以下方法：①按压颈动脉窦：较大儿童有效。患儿仰卧位，头略后仰、侧颈。按压部位为下颌角水平，触及颈动脉搏动，向颈椎横突方向用力，每次5～10秒，先按压右侧，无效可再压左侧，不可同时按压两侧。②屏气法：用于较大儿童，令患儿吸气后用力屏气10～20秒。③冰袋法：对小婴儿和新生儿效果较好。用装4～5℃的冰水袋或以冰水浸湿的毛巾敷整个面部，引起潜水反射，强烈兴奋迷走神经。每次10～15秒，1次无效，隔3～5分钟可再用，一般不超过3次。较大儿童可令其屏气，并将面部浸入冰水盆中。④静脉注射升压药：适用于并发低血压及上述方法无效者。常用去氧肾上腺素0.01～0.1mg/kg，加生理盐水10ml缓慢静脉注射，如血压较用药前上升一倍或发作终止，立即停用。也可用甲氧明0.05～0.1mg/kg缓慢静注。

2）抗心律失常药

静脉用药应监测心电图，转复后改为静脉滴注或口服维持疗效。可选用下列药物：①普罗帕酮：是IC类药，疗效高。北京儿童医院37例次室上速患儿的转复率达89%。该药起效快，平均复律时间8分钟。副作用较少。是目前治疗室上速的常用药。静脉注射每次1～1.5mg/kg，加入10%葡萄糖溶液10m l缓慢注入。首剂无效，间隔20～30分钟给第2次，一般不超过3次。有明显心功能不全及传导阻滞者禁忌。②异搏定：为钙通道阻滞剂。对房室结有显著的抑制作用，但可增进旁道前向传导，加快心室率，故不宜用于逆传型房室旁道折返心动过速。静脉注射每次0.1～0.2mg/kg，一次量不超过5mg，加入葡萄糖溶液中缓慢注入，15～20分钟后未转复者，可再给一剂。并发心力衰竭、低血压及传导阻滞者禁忌。严禁与β阻滞剂合用。疗效与普罗帕酮相近，但对新生儿及小婴儿患儿易致血压下降、心脏停搏，不宜应用。应备拮抗剂10%葡萄糖酸钙以应急需。③三磷酸腺苷（ATP）：快速静脉注射有强烈兴奋迷走神经作用，并可减慢房室传导，抑制窦房结、心房及浦肯野纤维的自律性。静脉注射每次0.04～0.05mg/kg，于2秒内快速注射。ATP起效快，平均复律时间在20秒内。首剂无效，3～5分钟后可加倍剂量，重复应用1～2次。有效率达85%～90%。副作用有面潮红、呼吸急促、恶心、呕吐、头痛、窦性心动过缓、交界性心律、完全性房室传导阻滞及室性期前收缩，但持续数秒钟即自行消失。有传导阻滞及窦房结功能不全者慎用。腺苷引起房室阻滞，终止以房室结为折返环的房室折返及房室结折返室上速，而对房室结未参与的窦房结折返及房内折返（包括心房扑动）心动过速，则发生房室阻滞，使心室率减慢，从而显露异位P波，故有利于鉴别室上速的类型。④洋地黄制剂：室上速并发心力衰竭者药物转复首选毛花苷丙或地高辛静脉注射。有增强心脏收缩力，抑制房室传导的作用。首剂用饱和量的1/3～1/2，余量分两次，每6小时一次。起效慢，需2小时以上，转复率约70%左右。毛花苷丙饱和量新生儿0.02～0.04mg/kg，1个月～2岁0.04～0.06mg/ kg，2岁以上0.02～0.04mg/kg。地高辛饱和量新生儿0.02～0.03mg/kg，1个月～2岁0.03～0.04mg/kg，2岁以上0.02～0.03mg/kg。⑤其他药物：普萘洛尔、双异丙吡胺或胺碘酮在上述药物治疗无效时也可试用。近来报道索他洛尔（lol）治疗折返性室上性心动过速疗效高达89%，无严重副作用。

3）电学治疗

可采用：①同步直流电击复律：用于并发心力衰竭，心源性休克或心电图示宽大QRS波不易和室性心动过速鉴别者。电能量0.5～1.0J/ kg，如未复律，可加大量重复电击，一般不宜超过3次。电击复律作用迅速，效果好，较安全。②心房调搏复律：食管心房调搏或右房内调搏，以快速起搏或程序刺激法终止发作。作用迅速，效果好。食管调搏较简便、安全。

（2）逆传型房室旁道折返室上速

较为少见。药物首选普罗帕酮，其次为胺碘酮。禁用异搏定、洋地黄制剂。洋地黄类药可使旁路前传不应期缩短，如＜220毫秒，易引起室性心动过速或心室颤动，发生猝死。如并发心功能不全时，应立即采用同步直流电击复律或心房调搏治疗。

（3）房内折返及自律性室上速

均罕见。上述药物治疗往往无效。近来报道IC类药氟卡尼效果较好。静脉注射及口服均为2mg/kg，该药半衰期长，日服2次。副作用有眩晕、视力模糊、头痛、恶心、皮疹、室性心律失常、室上速伴束支传导阻滞及轻度抑制心肌收缩力。有心功能不全者慎用。

（4）窦房结折返室上速

见于病态窦房结综合征或原因不明的不适当窦速。可试用抗心律失常药物、洋地黄等治疗；对于窦房结功能障碍者禁止电击复律，可采用心房调搏或起搏器治疗。

2.预防复发

对于反复发作或并发严重心功能障碍者，终止发作后应继续口服药物预防复发。常用地高辛、普萘洛尔或普罗帕酮维持量6～12个月。

3.射频消融术

对室上速反复发作2次以上，或药物难于控制，或发作时并发严重血流动力学障碍，或心动过速影响学习和工作，可以首先考虑射频消融治疗；对于部分没有心动过速发作的预激图形的患儿，合并心脏扩大者，可考虑行射频消融术，可以改善心肌功能使心脏大小恢复正常。术前应进行心脏电生理检查，明确室上速产生的机制，并准确标测折返径路。射频消融术创伤小，并发症少，应用日趋广泛，对预激综合征患儿旁路及房室交接区慢径的消融，均取得非常满意的效果，成功率达到95%～100%。

4.外科手术治疗

旁道切割术需开胸进行。先天性心脏病并发旁道折返室上速者，可于心脏手术中，同时进行心外膜旁道标测定位，切断或注射无水乙醇阻断旁道。

附

胎儿室上性心动过速（fetal supraventricular tachycardia）：可通过胎儿超声心动图确诊。持续时间较长可致胎儿心力衰竭，胎儿水肿。明确诊断后应予治疗。如胎龄已达28周，肺发育已高度成熟，可予引产，经阴道分娩可兴奋迷走神经，终止室上速发作。若条件不成熟，通过给孕妇用地高辛，经胎盘进入胎儿循环。先用地高辛1～1.5mg在12～24小时分次静脉注射或口服，然后用0.25mg每天1～2次维持，可转复胎儿室上速。孕妇地高辛有效血药浓度为0.8～1.0ng/ml。出生后继续用地高辛维持量3～6个月，以防复发。