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已收藏颌骨肉瘤是原发于颌骨最常见的恶性肿瘤，包括骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维肉瘤。据国内王明华等报告，这三种肿瘤分别占全身骨肉瘤的5%、13%和36%。和国外一些报告相比，颌骨骨肉瘤及软骨肉瘤占全身骨肉瘤的比例相似，而纤维肉瘤则高出1倍有余。
骨肉瘤的组织病理表现复杂多样，根据瘤细胞组成的不同比例，将骨肉瘤分成骨细胞型、成软骨细胞型、成纤维细胞型以及毛细血管扩张型。瘤样骨形成是诊断骨肉瘤的基本标准。但在应用这一标准诊断颌骨肉瘤时要注意区分成软骨型骨肉瘤和软骨肉瘤，两者预后不同，而前者在颌骨较常见。
成骨细胞型骨肉瘤瘤细胞呈梭形或多边形，并有不同程度的核异形性及丝状分裂，细胞形成新骨并有钙化。成软骨型骨肉瘤在纤维软骨基质中有大而圆或梭形的瘤细胞，软骨性及骨性区域常常交织在一起，称之为软骨骨样。成纤维细胞型的组织特点是成丛或成束的梭形细胞散布在不同密度的胶原纤维中，有些区域可以形成骨样组织。毛细血管扩张型骨肉瘤的特点是有大的、充有血液的窦样间隙存在于丰富的瘤细胞组织中，其中有散在斑点状的骨样区。
软骨肉瘤瘤组织多呈小叶状，中央为软骨，周边软骨成分减少而细胞较丰富。诊断软骨肉瘤的标准有三：很多细胞包含有丰满的核；常见双核细胞以及巨大的软骨细胞包含有大的单个或多个细胞核或成堆的染色质。
骨纤维肉瘤的组织病理表现类似于软组织，瘤细胞既不形成骨，也不形成软骨，但可形成不同量的胶原纤维。瘤细胞从卵圆到纺锤形都有，高度分化者细胞富含胶原，少量的分裂象及轻度细胞多形性，预后较好。
普通X线平片检查颌骨肉瘤均呈溶骨破坏性表现，缺乏特异性表现来诊断骨肉瘤、软骨肉瘤及纤维肉瘤。骨肉瘤的X线表现决定于组织类型。纤维型骨肉瘤由于瘤样骨少而在X线片呈现为边界不清楚的透影区，内部呈模糊网格状，颇似囊肿。成骨显著的骨肉瘤可在瘤体内见到硬化性骨，骨膜形成的瘤骨或反应性新生可呈日光放射状，但这并非骨肉瘤的特异征象。软骨肉瘤一般生长缓慢，但也看不到如在其他骨骼所见到的病变周围的硬化性反应。
从治疗观点看，影像学检查最重要的目的是提供肿瘤所累及的范围，除普通X线片外，CT或MRI是最佳的检查方法。定性诊断主要依靠活体组织检查。
颌骨肉瘤的最佳治疗手段是外科手术切除。按照骨恶性肿瘤手术切端应离瘤体2～3cm的原则，下颌骨体及前部肿瘤能在正常组织内切除。下颌支部肿瘤常累及颞下窝，肿瘤虽不侵入颞下颌关节窝但髁突常被破坏，因此手术常缺乏正常周界而不彻底。上颌骨尤其如此，除非肿瘤原发于上颌前部。
颌骨肉瘤对放射治疗不敏感。尽管文献报告采用大剂量MTX或CTX对骨肉瘤有一定疗效，但仍属姑息性的。颌骨肉瘤化学药物治疗的经验很少。
