囊肿发生于颌骨内者称颌骨囊肿。
1.牙源性角化囊肿(odontogenic keratocyst)
这一名称首先由Philipsen在1956年提出,现今根据组织病理表现及其生物学行为分为两个类型:不全角化型(parakeratotic type)和正角化型(orthokeratotic type)。
牙源性角化囊肿的组织病理发生和原因尚未确定,大多认为发生自牙源上皮发育异常的早期阶段—牙板及其剩余,因此不少学者认为牙源性角化囊肿就是始基囊肿。
典型的不全角化型角化囊肿腔内含角化物,呈黄白色奶油样。囊壁由薄层、均匀一致的复层鳞状上皮组成。不全角化的上皮呈波纹状,极少或没有钉突形成。基底层界限很清楚,由立方状或柱状细胞排列成栅栏状。棘层细胞常见细胞内水肿或空泡状变,分裂象可在基底层或棘层中部见到。上皮层常和其周围的间质分开,推测可能是由于溶胶原活性(collagenolytic activity)的结果。纤维结缔组织囊壁很薄,通常无炎性细胞浸润。除此,有些囊壁尚可见到黏液细胞、皮脂腺细胞或呼吸道上皮细胞等;有时亦可见基层细胞呈蕾样增殖等现象。另一个值得注意的组织病理表现是囊壁内有卫星囊肿(satellite cyst),这种情况约占30%。不全角化型角化囊肿有潜在的侵袭生长特性,可以侵入邻近的骨和软组织,在摘除以后易于复发,合并发生痣样基底细胞癌综合征 (nevoid basal cell carcinoma)的比例较高。也有合并发生鳞状细胞癌者,但极少见。不少报告此型有成釉细胞转化者。
正角化型角化囊肿也是由薄层而一致、非波纹状的正角化上皮组成。粒细胞层发育良好,立方状细胞构成的基细胞层不像在不全角化型排列呈栅栏状。纤维结缔组织囊壁有不同程度的炎性细胞浸润,卫星或微囊肿则极其少见。正角化型很少具侵袭性,摘除术后的复发率也很低。
痣样基底细胞癌综合征是指颌骨角化囊肿伴其他异常的一组症状,包括:①多发性痣样基底细胞癌和手掌、脚底凹痕;②多发性颌骨角化囊肿,约80%是不全角化型;③颅面骨、脊椎和肋骨异常;④颅内钙化等。此组综合征是常染色体显性遗传性疾病。
2.含牙囊肿
发生于牙冠完全形成之后,缩余釉上皮和牙冠面间出现液体积聚,不断增长发展而成。因牙冠包含于囊腔内,故称含牙囊肿。组织病理表现为纤维囊壁内衬复层鳞状上皮,有的衬里上皮可含黏液细胞或纤维柱状细胞。囊液呈琥珀色,含胆固醇结晶及脱落上皮细胞。萌出囊肿的发生与病理表现和含牙囊肿相似,所不同者是囊肿在软组织内而使牙齿萌出受阻。
3.牙源性钙化囊肿(calcifying odontogenic cyst)
牙源性钙化囊肿一名是Gorlin等于1962年首先提出并被广泛接受的,属于牙源性囊肿性病变。世界卫生组织的疾病分类定其为牙源性肿瘤,但不少学者认为牙源性钙化囊肿相伴的肿瘤表现是在囊肿基础上发生的转化。大体剖面大多数是囊性,偶有实性部分,组织病理后者呈上皮岛。典型的组织病理表现囊壁上皮衬里为复层鳞状上皮,厚薄不一,由立方状或柱状细胞组成明确的基底细胞层,极其类似釉上皮。柱状细胞中细胞核的极性远离基底膜,基底层以上的上皮常类似星网状层。其主要特点是有成巢或成片的影细胞(ghost cells)。影细胞体积较大、细胞质显著嗜伊红,呈颗粒状,固缩的细胞核移位至细胞的边缘。这种细胞对钙质有亲和力,细胞内常有钙化。影细胞可以穿透基底膜,伸入到其下的结缔组织,并常引起异物性反应。影细胞形成的机制尚不清楚,有认为是上皮不完全或异常角化;亦有认为是变性的鳞状上皮。牙源性钙化囊肿独特的表现是合并发生或显示类似牙源性肿瘤的表现,如成釉细胞瘤、牙瘤、牙源性腺样瘤、釉细胞纤维瘤等。由于组织病理表现的某些类似,因此,在牙源性钙化囊肿诊断的同时要注意与成釉细胞瘤和牙源性钙化上皮瘤区别。骨外组织如牙龈和牙槽部黏膜也可发生牙源性钙化囊肿,但极其少见。
4.根尖囊肿
是根尖肉芽肿中央坏死,中心液化形成囊腔,上皮组织覆盖腔壁而成;或是含上皮的肉芽肿,上皮团中央变性坏死而形成。上皮来自牙周膜中的上皮剩余。镜检囊壁衬里为复层鳞状上皮,外周为纤维组织。炎症细胞浸润显著,可使衬里的上皮发生中断。囊腔内含棕黄色透明囊液,常含胆固醇晶体。根尖囊肿在病原牙拔除后若搔刮不彻底,残留组织可继续发展,此时称之为残余囊肿。
5.面裂囊肿
是由面突融合线的上皮残余衍化而来,根据囊肿所在部位及相关面突而命名。鼻腭 (切牙管)囊肿发生自切牙管内上皮,如发生在切牙孔而不涉及管内者称腭乳头囊肿。球状上颌囊肿发生自球状突和上颌突的融合处,正位于侧切牙和单尖牙间的骨质内。鼻唇囊肿发生自球状突、侧鼻突、上颌突三者融合处,位于上颌单尖牙和前磨牙的唇侧,前庭穹隆的软组织内。腭正中囊肿发生自双侧上颌腭突融合处(图1)。下颌正中囊肿极其少见,位于下颌中线骨组织内。这些囊肿的囊壁衬里为复层鳞状上皮,有些尚含有纤毛柱状上皮,囊液也常呈棕黄色并含胆固醇结晶。
颌骨囊肿普通X线平片的典型表现是呈圆形或椭圆形的密度减低区,边缘围绕一细而致密的白线,此系骨组织反应性增生变化。若继发感染日久则此白色线条消失或呈间断性而不连续。含牙囊肿为单囊型密度降低区,内含1~2个牙齿,所含牙齿常为埋伏阻生牙或额外牙。根尖囊肿则显示为围绕该病牙根尖的圆或椭圆形密度降低区,包绕牙根尖的硬骨板消失。面裂囊肿则呈典型囊肿的X线表现而与牙齿无关,但常致牙齿移位,如常见的球上颌囊肿位于侧切牙和单尖牙间,牙根向两侧偏移,临床上牙齿不一定松动。
牙源性角化囊肿可以是单囊型透影区,也可呈现为多囊性。上下颌多发并非少见,因此囊肿术后诊断为角化囊肿时,全口牙位曲面体层X线片检查是必要的(图3)。多发性角化囊肿囊形透影区大小相差不大,常沿颌骨长轴发展而较少颌骨膨胀。有时透影区密度极低,表明囊肿穿破骨皮质而侵入软组织。牙齿移位不常见,偶见根尖吸收。有时囊形阴影区内可见有牙齿,但手术证实牙齿并非在囊腔内,而是在其生长发育过程中受压移位阻生所致。文献报道,正角化型角化囊肿80%为单囊型密度降低区,非常类似含牙囊肿的X线表现。

图3 牙源性角化囊肿 (多发)
牙源性钙化囊肿也可以是单囊或多囊样的密度降低区,其内有密度增高的钙化物,大小及密度深浅不一。囊肿的界限有的很清楚,但也有的模糊不清;可以有牙齿移位或牙根吸收,也可以合并存在未萌出的牙齿而类似含牙囊肿。因此单纯从X线表现很难和牙源性钙化上皮瘤、牙源性腺样瘤、牙瘤及骨化纤维瘤等区别。
颌骨囊肿的治疗主要是手术刮治。未感染的囊壁一般均很容易将其全部、完整刮除。打开骨壁后,用骨膜分离器在囊壁和骨壁间将其掀起,若囊内因存囊液而压力过大,可抽吸出部分液体,较易刮出。感染的囊肿壁易碎,有时完整刮除不易。除去解剖因素(如下牙槽血管、翼腭窝部血管等出血)外,哪里有出血灶,哪里就有囊壁残存,应仔细刮除。囊壁刮尽后除少量渗血外一般均无显著出血,此时应再探查骨面是否光滑及刮出囊壁组织的完整性。
涉及牙齿处理的原则:埋伏移位的牙齿或额外牙可予拔除。萌出囊肿的牙齿可将冠部囊壁去除,慎勿伤坏牙胚,然后在牙釉质面黏结挂钩,引导萌出至正常牙位。牙根尖位于囊腔内者,若牙槽骨存留在1/2以上,牙齿虽有些松动,可在术前或术中作根管治疗保存,并切除部分根尖。
上颌囊肿刮治时涉及上颌窦或鼻腔的处理原则:上颌窦无慢性炎症,囊肿也非感染性,刮治时和窦腔相通但穿孔孔径在1cm左右,无需处置上颌窦而仍可严密缝合;若穿通孔较大则宜在下鼻道作对孔引流。若上颌有慢性炎症或系感染性囊肿,不论穿通孔大小均宜作上颌窦根治术。上颌正中囊肿或上颌前部囊肿,囊肿直径较大但不涉及上颌窦时,上腭翻瓣刮治术后严密缝合,从鼻腔底造孔引流,填塞碘条,宜松,一般换3~5次即愈。
下颌囊肿单囊型者无疑应采取刮治术。多囊型者囊腔较大且大小类似、皮质完整者也可采取刮治术。临床常见喙突受病变累及而扩张变形,手术时宜将其截除而切忌刮治。手术时宜先离断附丽于喙突的肌肉以期将其完整截除。我们曾看到一些病例,甚至是作下颌骨切除者,由于喙突受病变所累常变脆变薄,手术时强行撕裂残存部分,以后病变复发常累及颞下凹,处置时很棘手。角化囊肿压迫变薄的骨组织、穿透入软组织,宜将受累组织一并切除。多囊性病变囊腔相差悬殊或下颌骨皮质骨膨胀变薄以至消失者,不宜作刮治术而宜作颌骨截除,同期或Ⅱ期植骨。
囊肿刮治术后的残余骨腔,直径在5cm左右时可直接缝合待血块机化。若继发感染可改成开放填塞,7~10天换碘仿纱布一次,每次换药切忌过紧,以免妨碍肉芽组织生长。下颌巨大囊肿刮治术骨腔过大者,一般采取将颊侧膨胀骨折裂,压向骨腔可使之缩小。也可向腔内植入羟磷灰石或松质骨以促使其愈合,若囊肿有化脓感染者则不宜。