甲状旁腺功能亢进是由甲状旁腺激素分泌过多引起的系统性疾病,可分为原发性、继发性和遗传性。该病对骨代谢有明显影响,可形成多种形式的骨病变,其中棕色瘤是疾病发展晚期造成的严重破坏,正常骨组织被纤维组织所取代,因大量含铁血黄素沉积而呈棕褐色,常发生于颌骨。
原发性甲状旁腺功能亢进约90%由甲状旁腺腺瘤引起,其次为甲状旁腺增生或甲状旁腺腺癌。病变组织分泌甲状旁腺激素进入血液,而且其分泌不受高血钙的负调控。过量的甲状旁腺激素通过刺激骨溶解释放钙离子、减少肾排出钙及促进小肠吸收钙三种途径,导致高血钙和相应的低血磷。骨的改变主要由甲状旁腺激素直接激活破骨细胞引起。
继发性甲状旁腺功能亢进主要见于慢性肾衰、肾透析患者或小肠吸收障碍综合征患者。由于原发疾病的影响,患者常处于高血磷和低血钙的状态,虽然甲状旁腺本身功能正常,但是受低血钙的刺激,亦分泌过量的甲状旁腺激素,是一种代偿性反应。与原发性甲状旁腺功能亢进相比,患者没有高血钙相关的症状,但骨的改变类似。
遗传性甲状旁腺功能亢进可由多种遗传性疾病引起,如甲状旁腺功能亢进-颌骨肿瘤综合征。
可发生于任何年龄,以中年以上女性多见。患者多有甲状旁腺肿瘤、肾病等病史。近年来,由于诊断和治疗手段的进步,这些疾病能够较早得到控制,棕色瘤已不多见。
肉眼观察,棕色瘤的病变组织呈红褐色,易碎。组织学上类似巨细胞肉芽肿,特征是血管丰富的纤维组织中见大量破骨细胞样多核巨细胞,围绕着陈旧性出血灶,较多含铁血黄素沉积,也可见红细胞外溢,并有炎症细胞浸润。骨组织内则可见活跃的破骨细胞骨吸收,形成骨的穿凿性缺损。同时骨的形成也很活跃,可见骨小梁周围纤维化。
颌骨棕色瘤为界限清楚的囊性透射影,常为多房性及多灶性,可引起颌骨膨隆。颌骨还常见骨质吸收的其他表现,如骨小梁纹理变模糊、骨皮质变薄、牙槽骨的硬骨板广泛消失等。
对于原发性甲状旁腺功能亢进,主要通过手术切除甲状旁腺肿瘤或增生的腺体组织。对继发性甲状旁腺功能亢进,主要目标为治疗原发肾病,控制血钙和血磷水平。患者的甲状旁腺激素水平得到纠正后,颌骨内的棕色瘤病变会逐渐愈合。