英文名称 :localized orofacial granulomatosis
局限性口面部肉芽肿病(localized orofacial granulomatosis)是一种慢性无干酪性坏死的肉芽肿病症(chronic non-caseating granulomatous disorder)。病变主要表现在口腔和面部,与结节病和Crohn病等口面部病变表现相似,但无这些疾病的全身病变。
病因不明。可能有遗传因素,但目前尚无有关研究及与遗传有关的HLA的报道。亦有人认为发病与免疫功能异常有关。Lvanyi报道局限性口面部肉芽肿病患者中60%有婴儿湿疹或哮喘等过敏性疾病病史,而普通人群中只有10%~15%有免疫异常病史。说明局限性口面部肉芽肿病患者可能有细胞介导的免疫缺陷。亦有人认为发病原因是食物过敏或微生物引起的变态反应。但这些都需要进一步研究证实。
组织病理特点为非干酪性坏死性肉芽肿表现。有慢性炎症细胞浸润,主要为淋巴细胞,亦有组织细胞。组织水肿,可见血管、淋巴管扩张。肉芽肿可散在分布到骨及肌肉组织中。与Crohn病及结节病的组织表现不易区分。
用肾上腺皮质激素可以改善病情。病变仅在口唇时一般不用内服,常于病损局部注射。每次用地塞米松2mg~5mg加1%~2%普鲁卡因1ml于病损处黏膜下注射,每周1次,可连续注射5~10次,有些病例病变可明显减轻或消退。如有唇、眼睑、鼻、颊等多个部位肿胀及黏膜下有结节形成时则可内服激素。一般口服泼尼松每天15~30mg。并配合用抗过敏药物如氯苯那敏每次4mg,每天1~3次,亦可使病情改善。但肿胀易反复,消退后间隔一定时间又复发。故宜注意隔离可疑过敏的食物或其他物质。
有人主张试用反应停或氨苯砜等药物,但效果尚不确切。以上两药副作用较大,应用时要注意对肝、肾功能及致畸胎的影响。