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已收藏英文名称 ：cicatrical pemphigoid
中文别名 ：良性黏膜类天疱疮
瘢痕性类天疱疮（cicatrical pemphigoid）又称良性黏膜类天疱疮（benign mucosa pemphigoid），是类天疱疮中较常见的一型。以水疱为主要临床表现，口腔与眼结膜等体窍黏膜损害多见。口腔可先于其他部位发生，牙龈为好发部位。严重的眼部损害可影响视力，甚至造成失明。中年或中年以上发病率较高，女性多于男性。
一般认为本病为自身免疫性疾病，用直接免疫荧光法检查患者的组织，在基底膜区有带状的IgG和（或）C3沉积所致的荧光、IgG常见的亚型IgG4。间接免疫荧光法检测患者血清发现有低滴度的自身抗体存在。近年来对瘢痕性类天疱疮抗原的研究显示，其位于基底细胞外半桥粒的下方，致密斑与透明斑的交界处，为一个由二硫键连接的多肽，分子量165～200kD。
组织病理：为上皮下疱，基底细胞变性，致使上皮全层剥离。结缔组织胶原纤维水肿，有大量淋巴细胞、浆细胞及嗜中性粒细胞浸润。
免疫病理：用直接免疫荧光法在基底膜区荧光抗体阳性，呈翠绿色的基底膜荧光带。
本病无特效疗法，主要采取支持疗法，保持口腔、眼等部位清洁，防止继发感染和并发症。
对于病情严重患者，全身应用皮质类固醇治疗有时能收到效果。但病损只限于口腔黏膜时，则应避免全身使用皮质激素，因长期大量应用会对全身造成不良影响，并且效果也常不理想。因此常以局部应用为主，如泼尼松龙、曲安奈得、倍他米松、地塞米松等局部注射或外用。局部也可涂养阴生肌散、溃疡散等。同时应用0.12%氯己定溶液、0.1%雷佛奴尔溶液含漱，以保持口腔卫生和减少炎症。
中医辨证本病为肝肾阴虚、湿热内蕴。治宜滋补肝肾，清热祛湿，健脾解毒。方药如杞菊地黄汤、五苓散、二妙丸等加减。
