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已收藏英文名称 ：paraneoplastic pemphigus
副肿瘤天疱疮（paraneoplastic pemphigus，PNP）是一种特殊类型的自身免疫性大疱性皮肤黏膜病。该病由Anhalt等1990年首先报道并命名。该病的特点是在疱病的基础上伴发肿瘤，最常伴发的是淋巴细胞增生性肿瘤。由于其可造成多个内脏器官的受累，近年来，又有学者将本病称为副肿瘤自身免疫器官综合征（paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome，PAMS），该病在临床上、病理上有其特殊性，临床表现为严重的黏膜糜烂和多形性皮肤损害，血清中存在能识别斑蛋白等多种成分的独特的自身抗体。死亡率高达80%。
目前认为副肿瘤天疱疮属自身免疫性大疱性皮肤黏膜病。在肿瘤时，机体的免疫功能发生异常，肿瘤能表达斑（plakin）家族蛋白，尤其是桥斑蛋白（desmoplakin Ⅰ），机体所产生的抗肿瘤抗原的抗体或者T淋巴细胞可与皮肤黏膜中的桥粒或半桥粒蛋白成分发生交叉反应而导致皮肤黏膜损伤。此外，有研究发现伴发的Castleman瘤患者，体内存在一种肿瘤的B细胞克隆，可直接产生或分泌病理性自身抗体引发自身免疫病。
组织病理上同时具有天疱疮及扁平苔藓的特点。可见松解棘细胞，表皮内可见坏死性角质形成细胞、基底细胞液化变性，真皮浅层（或固有层）有致密的淋巴细胞及组织细胞浸润。
1.直接免疫荧光示棘细胞间有IgG、C3沉积。
2.以大鼠膀胱为底物行间接免疫荧光检查，见鼠膀胱上皮的棘细胞间呈强阳性，表明患者血清中存有IgG自身抗体。
3.以表皮蛋白提取物为底物，行免疫印迹实验或免疫共沉淀实验，可发现患者血清可识别多种表皮棘细胞间链接蛋白，主要是斑蛋白（plakin）系列。最常见的是壳斑蛋白（envoplakin）、周斑蛋白（periplakin）、桥粒斑蛋白Ⅰ（desmoplakin Ⅰ）和桥粒斑蛋白Ⅱ（desmoplakin Ⅱ）。有的患者尚可识别大疱性类天疱疮抗原BP230以及Plectin等。
副肿瘤天疱疮最重要的治疗措施是早期发现并积极治疗原发的肿瘤，采取手术切除、放疗或化疗等方法并对皮肤黏膜病损进行适当治疗。良性肿瘤患者多在肿瘤切除后0.5～1.5年皮损即明显消退或完全消退。而恶性肿瘤则预后较差，皮肤黏膜损害视病情轻重，可给予糖皮质激素，一般起始量为泼尼松0.5mg/kg或给予其他免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素A。此外，可在切除肿瘤的术前、术中和术后静脉给予丙种球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）1～2g/kg以封闭肿瘤释放到循环中的自身抗体。
此外，支持疗法，如加强营养、注意水电解质平衡，纠正低蛋白血症等也非常重要。此外，有作者提出对肿瘤切除后病情仍无明显好转者进行免疫透析方法可起到治疗效果。
