英文名称 ：pemphigus

中文别名 ：天疱疮

天疱疮（pemphigus）是一种累及皮肤及黏膜的严重的慢性自身免疫性大疱性疾病。该病病情反复、迁延，且病损不易治愈，在糖皮质激素被用于治疗之前，是一种慢性的、可致死性疾病。流行病学调查显示，天疱疮的年发病率约为0.1～0.2/100000人口，可发生于任何年龄（包括婴儿和老人）、种族和民族；与其他人群相比，犹太人群的发病率较高。该病的发病年龄分布在25～60岁之间，高峰为40～60岁，无明显的性别差异，有的资料显示女性较男性稍多。天疱疮的病情发展较慢，绝大多数患者从发病到临床诊断一般历时半年以上。近56%的患者仅表现为口腔损害；32%表现为口腔伴皮肤损害；12%仅有皮肤损害。60%的患者口腔损害早于皮肤损害6个月～1年。目前天疱疮患者的10年生存率可达到95%以上。

（一）细胞学检查

发现天疱疮细胞（Tzanck cell）。将病损局部消毒后，去除早期新鲜大疱的疱顶，用钝刀片或白金耳轻刮疱底组织，将刮取物涂于玻片上，干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色，镜下可见典型的棘层松解的解体细胞，即天疱疮细胞，研究认为该类细胞的多少与病情轻重相关。

（二）活体组织检查

活检是临床诊断天疱疮的金标准。在病损附近看似正常的黏膜或皮肤上，用口镜柄按揉起疱，然后切取该部位组织做组织病理学检查，可以发现棘层松解（acantholysis）和上皮内疱现象。由于活检结果受到活检部位和手术操作本身的影响，当活检结果不能确认天疱疮的诊断时，应做进一步的免疫学检查。

（三）免疫学检查

1.抗细胞间黏合物质的自身抗体检测

当临床表现、细胞学诊断以及组织病理用作诊断依据均有困难时，免疫组织化学具有重要的诊断价值。经典的方法是直接免疫荧光法（direct immunof luorescence，DIF），其作用是能显示棘细胞层间的抗细胞间黏合物质的自身抗体的存在。

2.血清抗体物质的检测

其目的是检测患者血清中存在的抗上皮细胞及细胞间质的循环抗体，经典的方法是间接免疫荧光法（indirect immunof luorescence，IIF）。

3.免疫学检查的意义

（1）组织抗体早期阳性率高：一般来说在损害的较早期即可检测到沉积于上皮细胞间质的抗体，称为天疱疮抗体，主要是IgG。亦有报道称，在患者皮肤的任何“正常”部位而不一定在皮损的边缘做IgG的直接法检测，均可出现阳性结果，其效价在皮损的边缘较其他部位明显增高。

（2）血清抗体与病情相关：抗体效价与病情的严重性相关。但在疾病的早期，体内尚不能提供足够的抗体，往往结果呈阴性。因此，间接法不适合用于早期诊断。而当临床和（或）病理学检查均不典型时，抗体效价在1∶40以上时，则有确诊意义；若低于1∶40则意义不大。

（3）血清抗体与复发相关：在病情复发前抗体效价多已明显升高，故抗体效价也能反映患者的病情活动情况。

（4）血清抗体与底物相关：不同的底物阳性率亦不同，以人的口腔黏膜作底物的阳性率较高。

在天疱疮发病的早期阶段，有的患者由于病损局限、临床症状轻微，体征不典型且不愿意采用创伤性的组织学检查而难于诊断时，可就其局限性病损进行对症治疗，并定期随访观察，若症状体征发生改变，及时确诊和调整治疗方案。

治疗的首选药物为肾上腺皮质激素，泼尼松初始剂量依病情不同而有所区分。如病损仅累及口腔黏膜且较局限，初始剂量可为40mg/d，早晨7～8时一次给药；若广泛累及口腔黏膜，泼尼松初始剂量则为60～80mg/d，早晨7～8时和午后分两次服用。若病情控制，无新疱出现或原有糜烂溃疡基本愈合，开始减量，每2～4周酌情减去原剂量的10%，维持量为5mg。嘱患者切勿擅自减量或停药。

因长期大剂量应用皮质激素，要注意各种不良反应。常见的有消化道溃疡、糖尿病、高血压、骨质疏松、库欣综合征、各种感染和中枢神经系统的毒性等。故需定期检测血压、血糖、肝肾功能、大便潜血、电解质等。为预防和减轻激素治疗的并发症，应适当给予辅助药物，如口服碳酸钙D₃片，1片/次，1～2次/日，预防骨质疏松；给予硫糖铝片，每次1g，4次/日，保护胃黏膜；根据血清钾水平适当补钾或预防性补钾，口服氯化钾片，每次0.5～1g，1～3次/日；给予碱性液如2%～4%碳酸氢钠液漱口，局部涂搽制霉菌素涂剂，防止白色念珠菌感染。

有糖皮质激素禁忌证或对激素不敏感者，可单独服用或联用免疫抑制剂如硫唑嘌呤片，1～2mg/（kg·d），一日1次或分次口服；或雷公藤总苷片1～1.5mg/（kg·d），分3次服用。

局部用药包括消毒防腐制剂如复方氯己定含漱；糖皮质激素制剂如地塞米松含漱液、地塞米松溃疡涂剂、曲安奈德口腔软膏、地塞米松软膏等；抗继发真菌感染制剂2%～4%碳酸氢钠液和制霉菌素涂剂等。对经久不愈的糜烂面，可以曲安奈德或复方倍他米松注射液与注射用水或2%利多卡因混匀后行糜烂面基底多点小剂量注射。

对于出现皮肤病损的患者及患全身疾病如糖尿病、高血压等患者，建议于皮肤科住院治疗。