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基本信息
中文别名 ：先天性家族性龈纤维瘤病;特发性龈纤维瘤病
英文别名
congenital familial fibromatosis;idiopathic fibromatosis
概述
本病又名先天性家族性龈纤维瘤病 （congenital familial fibromatosis）或特发性龈纤维瘤病 （idiopathic fibromatosis），是一种比较罕见的以全口牙龈广泛性、渐进性增生为特征的良性病变。属于经典的孟德尔单基因遗传性疾病，也可能与某些罕见的综合征和其他疾病相伴随。国外文献报告患病率为1/750000，国内尚无确切的报告。
病因和病理
本病有明显的遗传倾向，通常为常染色体显性遗传，也可有常染色体隐性遗传，但也有非家族性的病例，称为特发性龈纤维瘤病。有关常染色体显性遗传性牙龈纤维瘤病的基因定位与克隆已有研究报告，目前国内外的研究主要定位在2p21－p22区域。
组织学所见为龈上皮增生，表面角化或不全角化，钉突明显。牙龈固有层的结缔组织显著增生，胶原纤维增生明显呈束状、排列紧密，血管相对少见，偶有幼稚的成纤维细胞。纤维束间炎症细胞少。
临床表现
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诊断与鉴别诊断
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治疗
1.控制菌斑，消除炎症。
2.手术切除肥大的牙龈。可采用内斜切口式的翻瓣术兼作牙龈切除，以保留附着龈，并缩短愈合过程。若龈增生过厚过大可先作水平龈切除再采用内斜切口。本病手术后易复发，复发率与口腔卫生的好坏有关。本病为良性增生，复发后仍可手术治疗，故一般不考虑拔牙。一部分患者在青春期后可缓解，故手术最好在青春期后进行。
作者
孟焕新;曹采方
来源
实用口腔科学,第3版,978-7-117-11190-4
