基本信息
英文名称 :hereditary opalescent dentin
中文别名 :乳光牙
作者
张清;王嘉德
概述
遗传性乳光牙本质简称乳光牙,是一种少见的遗传性牙本质发育缺陷。遗传性乳光牙本质患者不分性别,可与骨发生不全、白化病或心脏畸形等并存。
病因学
遗传性乳光牙本质为常染色体显性遗传。遗传学研究发现其致病基因定位在4q21的2Mb的范围内,我国学者的研究也证明致病基因在4号染色体上,同时发现在DSPP、DMP1上有无意义突变。
病理学
釉质基本正常。釉牙本质界平直,无凹凸相嵌形。近釉牙本质界处的薄层牙本质结构正常,其余留牙本质小管排列紊乱,管径大,数目少或无小管。牙本质内矿化不良区多,有大量间歇线。这种牙本质异常增生,使髓腔进行性变窄或消失。
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治疗原则
一般用修复的方法恢复牙列。
来源
实用口腔科学(第4版),第4版,978-7-117-22975-3