英文名称 :periodic paralysis
中文别名 :周期性麻痹
周期性瘫痪(periodic paralysis),也称为周期性麻痹,是指一组以反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的疾病。发作时大多伴有血清钾离子浓度水平的异常改变,根据血清钾浓度的变化分为低钾型、正常血钾型和高钾型三种。临床上以低钾型周期性瘫痪占绝大多数,正常血钾型和高钾型周期性瘫痪少见。
病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明确和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者,见于甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增多症、17α-羟化酶缺乏、钡剂中毒、摄食甘草酸制剂及滥用甲状腺激素等。
1.血清钾检查
低血钾型周期性瘫痪,发病时血清钾降低,常低于3.5mmol/L;高血钾型周期性瘫痪,发病时血清钾升高,可达5~6mmol/L;正常血钾型周期性瘫痪发作期血钾正常。
2.心电图检查
低血钾型周期性瘫痪发作时,心电图常有低血钾改变如P-R间期、QRS丛和Q-T间期延长、S-T段下降、T波低平、U波明显且常与T波融合,其低钾的表现常比血清钾降低为早。高血钾型周期性瘫痪发作时,心电图的改变起初是T波增高、QT间期延长,以后逐渐出现R波降低、S波增深、ST段下降、P-R间期及QRS时间延长。
1.低钾型周期性瘫痪
口服或鼻饲氯化钾。对有呼吸肌麻痹者,应及时给予人工呼吸,吸痰、给氧。心律失常者可应用10%氯化钾、胰岛素加5%葡萄糖液静脉滴入。
2.高钾型周期性瘫痪
轻度发作通常不需要治疗,较严重发作时可选用:
(1)10%葡萄糖酸钙或者氯化钙10~20ml静注。
(2)胰岛素10~20U加入10%葡萄糖溶液500ml静滴。
(3)4%碳酸氢钠溶液静滴。
(4)氢氯噻嗪或呋塞米排钾治疗。
3.正常血钾型周期性瘫痪
发作期可用生理盐水或5%葡萄糖盐水静脉滴入,并尽量服用食盐,服用排钾保钠类药物如乙酰唑胺或糖皮质激素。
1.低钾型周期性瘫痪
应避免各种诱发因素,如受冷、饱餐大量碳水化合物等。发作较频繁者,于间歇期服用乙酰唑胺(每天2~4次),或者螺内酯(每天4次)可预防发病。低钠高钾饮食或每天服用氯化钾也有助于减少发作。
2.高钾型周期性瘫痪
发作频繁者,于间歇期给予高碳水化合物饮食,服用利尿剂预防。
3.正常血钾型周期性瘫痪
应避免各种诱发因素,如受冷、饱餐大量碳水化合物等。