疾病详情-疾病-人卫临床助手-人民卫生出版社 Insert title here Insert title here
Insert title here
首页 >  疾病 >  维生素B6缺乏
维生素B6缺乏
概述

维生素B6是一种含氮的化合物,主要以三种天然形式存在:吡哆醇(pyridoxine,PN)、吡哆醛(pyridoxal,PL)、吡哆胺(pyridoxamine,PM)和它们的磷酸衍生物(PLP、PNP、PMP)。维生素B6缺乏症(vitamin B6deficiency)包括狭义的维生素B6缺乏症和维生素B6依赖症两种:前者是指从食物中摄入的维生素B6不足或因服用某种药物使维生素B6失去活性或排泄增多所引起的综合征;维生素B6依赖症则指患者摄取健康人所需的维生素B6量,但仍出现维生素B6不足的病症,多属遗传性疾患。

病因学

1.摄入不足或吸收不良

尽管食物维生素B6的来源广泛,偶尔仍可发生因食物摄入不足引起的缺乏,患有克罗恩病(Crohn disease)或腹腔疾病可能导致吸收不良。

2.需要量增加

婴幼儿生长发育迅速或因高蛋白膳食导致维生素B6的需要量相应增加。

3.长期应用某些药物

最重要的是异烟肼,它与磷酸吡哆醛形成的复合物使其失去作用。其他有环丝氨酸、青霉胺、口服避孕药、左旋多巴等均能使维生素B6失去活性或排泄增多而引起维生素B6缺乏。

4.酗酒

由于乙醇可加速磷酸吡哆醛的分解代谢,可引起维生素B6缺乏。

5.维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)

属于少见的常染色体隐性遗传的代谢异常疾病,因先天性代谢酶——犬尿氨酸酶的结构和功能缺陷所致,其酶活性仅为正常的1%。

维生素B6代谢与生理功能

维生素B6的活性以三种维生素B6天然形式和它们的衍生物5′磷酸酯来体现,其有活性的辅酶形式是5′磷酸吡哆醛(pyridoxal 5′-phosphate,PLP)。

维生素B6以被动吸收的方式很容易在空肠被有效吸收,吸收后的维生素B6在肝脏通过吡哆醇激酶转化为各自的磷酸化形式,然后各个5′磷酸盐通过黄素单核苷酸氧化酶转化为PLP。过量的维生素B6被代谢为4′吡哆酸,并以其他的非磷酸化形式从尿中排出。

除了参与神经递质、糖原、神经鞘磷脂、血红素、类固醇和核酸的代谢外,维生素B6还参与所有氨基酸代谢。磷酸吡哆醛PLP在氨基酸代谢中是100多种酶的辅酶,包括转氨酶、脱氢酶、脱羧酶、消旋酶和脱水酶等。这些酶在蛋白质代谢中起重要作用,因此其需要量与代谢的氨基酸总量有关。PLP也是丝氨酸羟甲基转氨酶的辅酶,参与一碳基团和维生素B12与叶酸的代谢,缺乏时可引起巨幼红细胞贫血,它可和血红蛋白结合,改变其对氧的亲和力。维生素B6对免疫功能有影响,可促使淋巴细胞增殖,通过参与一碳基团代谢和DNA合成,维持适宜免疫功能,并可降低心血管疾病等的发病率(图1)。

图1 5′磷酸吡哆醛(PLP)作为辅酶/与蛋白质结合所起作用

诊断
此内容为收费内容
鉴别诊断
此内容为收费内容
并发症
此内容为收费内容
预防与治疗

几乎所有的食物均含有维生素B6,吡哆醇主要来自于植物性食物,吡哆醛和吡哆胺则来自动物性食物,特别以瘦肉、肝、蔬菜和所有粮食含量最多,应鼓励多吃。

通常,成人每日口服一次50~100mg的吡哆醇能纠正维生素B6缺乏。对于继发性缺乏,应尽可能去除病因(诸如使用吡哆醇失活性药物和吸收障碍)。因服用抑制吡哆醇代谢的特殊药物(如异烟肼、环丝氨酸和青霉胺)引起的吡哆醇缺乏患者则需要较大剂量(可能每日高达100mg)以改善周围神经病变。一般在开始服用维生素B6拮抗药物即应该同时服用维生素B6,以防止副作用发生。对于接受左旋多巴治疗的患者则禁忌用大剂量的维生素B6,因为大剂量维生素B6可影响左旋多巴的效能。对维生素B6依赖综合征如维生素B6依赖癫痫、维生素B6依赖贫血则需要大剂量维生素B6,通常的使用范围为每日300~500mg。

作者
王晓岳
来源
实用儿童保健学,第1版,978-7-117-23210-4,2021.04
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
评论
发表评论
相关疾病
相关病例