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半胱氨酸是一种含硫的非必需氨基酸，由甲硫氨酸合成。亚硫酸盐氧化酶缺陷症（sulfite oxidase deficiency）时，亚硫酸被亚硫酸盐氧化酶（sulfite oxidase，sulphite oxidase）氧化成硫酸，硫酸经尿液排泄。该酶需含钼化合物参与，大多数亚硫酸盐氧化酶缺陷症为辅酶钼缺乏所致。
出生后出现拒食、呕吐、肌阵挛，严重者智力发育迟缓。尿亚硫酸（sulphurous acid，sulfurous acid）、硫代硫酸盐（thiosulphate）、S-磺化半胱氨酸（S-sulfonated cysteine）、黄嘌呤（xanthine）和次黄嘌呤（hypoxanthine）明显升高。
作者
周卫东
来源
内分泌代谢病学(上、下册),第1版,978-7-117-15115-3
