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载脂蛋白CⅡ缺陷症是一种少见的常染色体隐性疾病，发病率低于1/100万。Apo-CⅡ是脂蛋白酯酶的激活因子，Apo-CⅡ缺陷导致功能性脂蛋白酯酶缺陷，脂蛋白脂酶不被激活，甘油三酯分解障碍，血中乳糜微粒蓄积。纯合子患者由于载脂蛋白CⅡ遗传性缺陷，血清甘油三酯显著升高，血乳糜微粒、极低密度脂蛋白聚集（Ⅰ型和Ⅳ型高脂蛋白血症）或两者同时存在（Ⅴ型高脂蛋白血症），类似脂蛋白酯酶缺陷症的乳糜微粒血症。
临床表现
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诊断
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治疗
本症的治疗与脂蛋白脂酶缺陷症相似，严重胰腺炎患者可输注正常人血浆。
作者
王敏;廖二元
来源
内分泌代谢病学,第3版,978-7-117-15115-3
